Основні моменти для ведення дитини з протеїнурією та гематурією

1 кафедра педіатрії, Південно-західний медичний центр Техаського університету в Далласі, Даллас, Техас 75235-9063, США

Анотація

Виявлення гематурії або протеїнурії у здорової дитини в іншому випадку може викликати занепокоєння як у сім'ї, так і у педіатра. Етіологія гематурії та протеїнурії включає довгий перелік станів, і детальна обробка може бути вичерпною, дорогою та несуттєвою для більшості пацієнтів. Як буде описано в цій роботі, більшість дітей з протеїнурією або гематурією мають доброякісну етіологію. Першочергова роль педіатра полягає у виявленні гематурії/протеїнурії, визнанні загальних причин гематурії/протеїнурії та, що більш важливо, виявленні дітей із серйозними станами, які потребують своєчасного звернення до нефролога.

1. Протеїнурія

1.1. Вступ

Показано, що поширеність ізольованої протеїнурії, виявленої за допомогою планового аналізу сечі (щупа для сечі), у дітей шкільного віку становить приблизно 10% [1]. Подальше тестування цих дітей не виявило доказів значного захворювання нирок за відсутності як гематурії, так і протеїнурії. Подібні висновки були знайдені в дослідженні, проведеному на здорових підлітках [2]. Незважаючи на те, що ізольована протеїнурія, як правило, є доброякісною, підвищений рівень стійкої протеїнурії може бути показником прогресуючого захворювання нирок і пов'язаний із збільшенням серцево-судинної захворюваності [3–5]. Тому протеїнурія є проблемою для лікаря первинної медичної допомоги щодо розрізнення доброякісної протеїнурії та протеїнурії, що вимагає обробки та направлення до нефролога. У цьому розділі будуть обговорені різні аспекти протеїнурії, включаючи патофізіологію, етіологію та діагностичну обробку пацієнтів з протеїнурією.

1.2. Патофізіологія

Клубочковий фільтраційний бар’єр забезпечує механічний бар’єр між кров’ю та сечовим простором. Цей бар’єр складається з базальної мембрани клубочка, щілинних пор між відростками стопи епітеліальних клітин і фенестрованими ендотеліальними клітинами. Бар'єр клубочкової фільтрації заряджений негативно через наявність глікозаміногліканів та глікокаліксу [6]. Отже, природа частинок, які можуть перетнути цей бар’єр, залежить не тільки від молекулярного розміру частинки, але й від заряду частинки. Переважна більшість білків, що фільтруються фільтраційним бар'єром, реабсорбуються проксимальним канальцем, а решта деградують і виводяться у вигляді низькомолекулярних білків. Близько 30% білків сечі складаються з альбуміну, трансферину, макроглобуліну та розщеплених відфільтрованих білків. Решта білка (70%) - це білок Тамма-Хорсфолла (секретується петлею Генле). Збільшення втрат білка в сечі може бути наслідком підвищеної фільтрації через фільтраційний бар’єр (клубочкова протеїнурія), зменшення реабсорбції з проксимального канальця (канальцева протеїнурія) або збільшення секреції білка з канальців (секреторна протеїнурія).

1.3. Перехідна та переривчаста протеїнурія

Транзиторна протеїнурія пов’язана з лихоманкою, фізичними вправами або стресом і не свідчить про основне захворювання нирок. Коли основний схильний стан вирішується, протеїнурія зникає. Ще однією умовою періодичної протеїнурії, яка викликає занепокоєння у батьків та педіатра, є ортостатична протеїнурія. Ортостатична протеїнурія поширена у дітей старшого віку та підлітків із поширеністю 2–5% [7]. Ортостатична протеїнурія є найпоширенішою причиною протеїнурії у підлітків (75%) [2]. Етіологія постулюється як зміни в гломерулярній гемодинаміці внаслідок постуральних змін, а ортостатична протеїнурія рідко перевищує 1 г/добу. Першим кроком у пацієнтів, у яких спостерігається стійка протеїнурія, є встановлення співвідношення білка креатиніну в сечі на першому ранковому зразку сечі. Інший варіант - збирати розділений 24-годинний збір сечі на основі положення лежачи/лежачи та вертикально, а не часу доби.

1.4. Постійна протеїнурія

-2 мікроглобулін, білок, що зв’язує ретинол, та α-Необхідний 1 мікроглобулін. Детальне обговорення цих розладів виходить за рамки даної статті.

1.5. Підхід до пацієнта з протеїнурією

Історія. Як і будь-яка медична проблема, ретельний анамнез має вирішальне значення при оцінці стану пацієнта. В анамнезі повинні бути симптоми набряку, головного болю, гематурії, болів у суглобах, висипань, підвищеного артеріального тиску, інфекцій сечовивідних шляхів, недавніх інфекцій горла або шкіри, втрати апетиту, зниження енергії, втрати ваги та прийому ліків (див. Таблицю 1 для приклади). Важливим є також сімейний анамнез, який повинен включати кістозну хворобу нирок, глухоту, порушення зору або захворювання нирок/ниркову недостатність/діаліз.

Медичний огляд. Зростання є важливою підказкою для хронічних захворювань і потребує вимірювання. Артеріальний тиск потрібно отримувати та перехресно посилатись на опубліковані нормативні дані [13]. Слід вивчити ознаки болю в боці, перевантаження рідиною, набряки, органомегалію, висипання, набряк суглобів, анемію та ознаки остеодистрофії. Будь ласка, зверніться до таблиці 1 щодо загальних захворювань, пов’язаних із стійкою протеїнурією, для керівництва вашим фізичним обстеженням щодо рідкісних захворювань.

2. Гематурія

2.1. Вступ

За оцінками, частота макроскопічної гематурії у дітей становить 0,13% на основі даних, зібраних у результаті 128 395 відвідувань амбулаторних пацієнтів. У 56% цих пацієнтів причину можна було легко встановити. У 26% дітей посів сечі був позитивним, і лише 9% мали захворювання клубочків [21]. Частота/поширеність мікроскопічної гематурії, яка є більш поширеною, ніж груба гематурія, різниться в різних дослідженнях через різні критерії, що використовуються для визначення мікроскопічної гематурії. Використовуючи визначення 10 або більше еритроцитів (RBC) на поле потужної потужності (HPF) у двох із трьох послідовних зразків сечі, точковий коефіцієнт поширеності становить 1-2% [22]. Використовуючи критерії 6 або більше еритроцитів/HPF у 4 і більше зразках сечі, Vehaskari et al. показав поширеність 0,37% [23]. Виявлення гематурії призводить до величезного занепокоєння як сім'ї, так і педіатра. Крім того, детальна обробка кожної дитини з ізольованою гематурією призводить до непотрібних витрат. Однак важливо виявити дітей, у яких може бути серйозна ниркова патологія. У цьому розділі будуть розглянуті деталі щодо патофізіології, етіології та обробки дітей, які страждають гематурією.

2.2. Огляд та патофізіологія

2.3. Макроскопічна гематурія

2.4. Мікроскопічна гематурія

Як обговорювалося раніше, немає єдиної думки щодо визначення мікроскопічної гематурії. Як правило, більше 5 еритроцитів/hpf розглядається як мікроскопічна гематурія. Пацієнтів з мікроскопічною гематурією можна розділити на дві великі категорії: безсимптомну ізольовану мікроскопічну гематурію та симптоматичну мікроскопічну гематурію з позитивною сімейною історією та іншими супутніми ознаками [25, 30].

Інша категорія - це симптоматична мікроскопічна гематурія, коли у пацієнта, крім мікроскопічної гематурії, може бути гіпертонія, протеїнурія або сімейна історія прогресуючої ниркової хвороби, глухоти або зорових розладів. До цієї групи входитимуть пацієнти з гіпсовими клітинами, наявністю протеїнурії, симптомами, що свідчать про інфекційні процеси, гіпертонічну хворобу та/та ниркові камені в анамнезі. Диференціал включає синдром Альпорта, нефрокальциноз, гломерулонефрит або IgA-нефропатію. Цим пацієнтам потрібна подальша оцінка, включаючи направлення до дитячого нефролога.

2.5. Підхід до пацієнта з гематурією

Минулий анамнез повинен включати наявність подібних симптомів у минулому, історію попередніх захворювань нирок та висип або болі в суглобах. Сімейний анамнез повинен включати наявність рецидивуючої гематурії (тонка базальна мембрана та нефролітіаз), захворювань нирок у родичів; глухота та хронічні захворювання нирок/прогресуюча хвороба нирок в анамнезі свідчать про синдром Альпорта. Також слід з’ясувати історію захворювання на аутосомно-домінантний полікістоз нирок.

Медичний огляд. Як уже згадувалося раніше, ретельний фізичний огляд є важливим, включаючи вимірювання зростання та життєвих показників. Наявність гіпертонії та набряків на додаток до гематурії свідчить про гострі нефритичні синдроми, і ретельна оцінка є важливою. Відсутність протеїнурії та гіпертонії не вимагає негайних і ретельних обробок, але показані спостереження та спостереження. Наявність лихоманки та болю в попереку свідчить про пієлонефрит. Наявність висипань або артриту свідчить про системний червоний вовчак або нефрит Геноха-Шенлейна. Пальпація черевної маси повинна викликати підозру щодо пухлини, мультикістозної диспластичної нирки, полікістозу нирок або гідронефрозу.

Обробка гематурії. Валова гематурія. Якщо у пацієнта спостерігається груба гематурія, критично важливо дослідити сечу мікроскопічно, щоб підтвердити наявність еритроцитів. Якщо немає еритроцитів, зверніться до таблиці 2 для пошуку альтернативних причин знебарвлення сечі. Якщо еритроцити є, наступним кроком є пошук походження еритроцитів; дослідити наявність еритроцитів або дисморфічних еритроцитів (фазово-контрастна мікроскопія). Свіжозірваний зразок сечі необхідний для дослідження зліпків еритроцитів. Зліпки еритроцитів зазвичай не видно у зразку сечі, який тривалий час був при кімнатній температурі. За наявності поглинань еритроцитів, дисморфічних еритроцитів, протеїнурії, гіпертонії, набряків та олігурії гематурія, ймовірно, гломерулярна. Наступним кроком в обробці буде функція нирок (BUN та креатинін), електроліти, альбумін, дослідження комплементу (C3 та C4) та тест на стрептозим