Лікування синдрому Лайєлла: наш досвід

Б. Наполі

Операційний блок пластичної хірургії та терапії опіків, Громадянська лікарня ARNAS, Палермо, Італія

Н. Д’Арпа

Операційний блок пластичної хірургії та терапії опіків, Громадянська лікарня ARNAS, Палермо, Італія

М. Мазеліс

Операційний блок пластичної хірургії та терапії опіків, Громадянська лікарня ARNAS, Палермо, Італія

Резюме

З огляду на патогенні механізми синдрому Лайєлла, ми вважаємо лікування лише підтримкою недостатнім і вважаємо необхідним введення внутрішньовенно. імуноглобулін людини. Через потенційно серйозні побічні ефекти високих доз, які зазвичай рекомендують, ми вважаємо за краще використовувати низькі дози (не більше 5 г на день) разом із введенням свіжозамороженої плазми, що забезпечує переваги високого вмісту білка в альбумін (з його реанімаційною функцією) та вміст глобуліну (функціонує як специфічна терапія при синдромі Лайєлла). Ми представляємо останні випадки, які ми спостерігали та лікували за допомогою цього протоколу.

Резюме

Розглядаючи патогенез патогенезу синдрому Лайєла, автори невідворотного характеру не відповідають принципам, що підтверджують недостатність та недоречний адміністратор іммуноглобуліну людини, який внутрішньовенно застосовується. Причиною ефективного застосування потенціалу для дозування норм дозування, рекомендованих до застосування, є обмежувач дозування (максимум 5 г на день) у зв'язку з адміністрацією плазми, у тому числі з перевагами протилежного протестування. (avec sa fonction réanimatrice) та де син контену де глобулін (qui agit comme thérapie specifique dans le синдром Лайєлла). "Les Auteurs", що представляє "Les Cas Les Plus", "Récents Qu'ils Ont Obvés" та "traités utilisant de protocole".

Вступ

Синдром Лайєлла - це побічна реакція на ліки, яка, окрім впливу на кров і згортання крові, 1 2 3 4 головним чином націлена на шкірно-підшкірний, дихальний, 5 травний, 6 та сечовий 7 епітелій.

У формах, що мають неімунний патогенез (пацієнти зі СНІДом), де ферментативні дефекти перешкоджають як нормальній метаболізації лікарських засобів, що вводяться у великих кількостях, так і детоксикації реактивних продуктів 8, а також протиінфекційне введення IgIv, здається, плазмаферез лікування за вибором.

В імунних варіантах описані дві патогенні моделі:

апоптоз клітин, опосередкований перфорин-гранзимом;

Апостоз клітин, опосередкований Fas-Fas-L. 9

З цих двох, при синдромі Лайєла, апоптоз внаслідок нерівноваги системи Fas-Fas-L, мабуть, переважає (в якому перша є рецептором клітинної загибелі, а друга є її лігандом) через перенасичення Fas-L регуляція, спричинена секрецією цитокінів (TNF-альфа).

Саме цей патогенний механізм робить лікування внутрішньовенно. людський імуноглобулін, специфічний для синдрому Лайєлла: 10 антитіла, що містяться в препаратах імуноглобуліну, через свою конкуренцію на рівні рецепторів з Fas-L блокують процес апоптозу клітин.

Запропонована доза протягом трьох або чотирьох днів поспіль є дуже високою (0,2-0,75 г/кг на день); крім того, після прийому високих доз були описані значні побічні ефекти, також при інших патологіях, окрім синдрому Лайєлла.

асептичний менінгіт з важкою цефалеєю, особливо у пацієнтів із позитивним анамнезом щодо гемікраніальних нападів;

важкі анафілактичні реакції, особливо у пацієнтів з дефіцитом IgA та наявністю анти-IgA антитіл, які утворюють імунні комплекси з активацією комплементу з IgA, що міститься в препаратах імуноглобуліну;

гематичний синдром гіпервіскозності, з церебральним іктусом, інфарктом міокарда та яремним тромбозом, особливо у пацієнтів літнього віку або пацієнтів з великими судинними захворюваннями через підвищений ризик тромбоемболії;

гостра ниркова недостатність, спричинена осмотичними проблемами в проксимальному каналі внаслідок використання IgIv, що містить сахарозу. 11

У таблиці I представлені дані пацієнтів, які отримували високі дози IgIv.

Як видно, в одній з найчисленніших колекцій історій хвороби фактична смертність (32%) перевищувала прогнозовану смертність (24%), що призвело авторів дослідження до висновку, що лікування IgIv не впливає на зменшення смертності або прогресу хвороби, навіть якщо більшість смертей настали у літніх пацієнтів або пацієнтів, які страждають від ниркової недостатності. 17

В даний час, внаслідок початкового ентузіазму та за відсутності доведеної ефективності IgIv, залишається продемонструвати в більш обширних дослідженнях, що підтримуюча терапія є єдиною допустимою терапією.

Ймовірно, є більш розумним передбачити нерегулярне використання IgIv, також враховуючи важкі побічні ефекти, які він може викликати. Але також можна зобразити лікування низькими дозами IgIv на основі досвіду певних методів лікування дерматологічних патологій різного характеру. Таким чином, виявилося можливим успішно лікувати випадок бульозного бульозного епідермолізу 19, а також випадок листкового пемфігуса. 20 Нещодавно, у випадку дуже великого вульгарного пемфігуса, ми успішно застосовували низькі дози IgIv (не більше 5 г на день) у поєднанні зі свіжозамороженою плазмою та як допоміжний засіб для зменшення дози стероїдів та імунодепресантів. Останні пацієнти, які страждали на синдром Лайєлла, яких ми лікували, отримували низькі дози IgIv, пов'язані зі свіжозамороженою плазмою. Це має трикратне призначення:

постачати реанімаційні рідини внаслідок збільшення волемії через високий вміст білка;

забезпечити специфічне лікування високої присутності імуноглобулінів; і

зменшити дозу IgIv або замінити його дію при призупиненні. 21

У таблиці II представлені випадки, які ми спостерігали протягом багатьох років, вид проведеного лікування та кількість смертей.