Дерматологія

Доктор Бадаві - з медичного факультету, а доктор Пател - з відділу дерматології Медичного центру Університету Канзаса, Канзас-Сіті. Доктор Уорнер із Центру ревматичних захворювань, а доктор Холл - з відділення дерматології лікарні Сент-Лука, штат Канзас-Сіті, штат Міссурі.

Автори повідомляють про відсутність конфлікту інтересів.

Листування: Вікас Патель, доктор медичних наук, 3901 Веселковий бульвар, Канзас-Сіті, КС 66160 ([електронна пошта захищена]).

Практика Окуляри

  • Дистрофічний кальциноз кутиса є потенційно виснажливим станом при обмежених ефективних методах лікування.
  • Розгляньте можливість внутрішньовенного введення тіосульфату натрію у пацієнтів з дифузним та важким дистрофічним кальцинозом кутиса.

Список літератури

  1. Гутьеррес-молодший, Веттер Д.А. Кальциноз кутис при аутоімунних захворюваннях сполучної тканини. Дерматол Тер. 2012; 25: 195-206.
  2. Mageau A, Guigonis V, Ratzimbasafy V, et al. Внутрішньовенне введення тіосульфату натрію для лікування пухлинного кальцинозу, пов'язаного із системними розладами: повідомлення про чотири випадки. Суглобовий кістковий хребет. 2017; 84: 341-344.
  3. Raffaella C, Annapaola C, Tullio I та ін. Успішне лікування важкого ятрогенного кальцинозу кутіса внутрішньовенним тіосульфатом натрію у дитини, ураженої Т-гострим лімфобластним лейкозом. Педіатр Дерматол. 2009; 26: 311-315.
  4. Arabshahi B, Silverman RA, Jones OY та ін. Абататацепт і тіосульфат натрію для лікування непокірного юнацького дерматоміозиту, ускладненого виразками та кальцинозом. J Педіатрія. 2012; 160: 520-522.
  5. Bair B, Fivenson D. Нове лікування виразкового кальцинозу cutis. J Препарати Дерматол. 2011; 10: 1042-1044.
  6. Сміт Г.П. Внутрішньошкірно тіосульфат натрію при екзофітному кальцинозі кутіса захворювання сполучної тканини. J Am Acad Dermatol. 2013; 69: E146-E147.

Важкий дистрофічний кальциноз кутису є виснажливою хворобою без загальновизнаних терапевтичних варіантів. Цей випадок демонструє користь внутрішньовенного введення (IV) тіосульфату натрію для полегшення кальцифікованих уражень, а також пов'язаних з цим болю та інвалідності. Це застосування тіосульфату натрію внутрішньовенно зі сприятливим результатом є новим, і його слід розглядати для лікування генералізованого дистрофічного кальцинозу кутиса, особливо коли місцеві, процедурні чи хірургічні варіанти неможливі.

54-річна жінка з анамнезом добре контрольованого дерматоміозиту та системного червоного вовчака мала дифузні, тверді, кальциновані ураження ніг, рук, ключичної області та шиї, які повільно прогресували протягом принаймні 10 років (Фігура 1). Ураження відповідали дистрофічному кальцинозу кутіса. Пацієнту вводили 12,5 г внутрішньовенно тіосульфату натрію 3 рази на тиждень, настоювали протягом 30 хвилин. Різке зменшення кальцифікації шкіри спостерігалось при 3-місячному спостереженні (рис. 2). Вона повідомила про зменшення болю та печіння, а також про збільшення загальної функціональності та покращення сну. Пацієнт пройшов 8-місячну терапію, але лікування було припинено через підозру на вовчакоподібний випадок, і ураження повторились із більш широким ураженням, включаючи стовбур, сухожилля, кісткові виступи та надключичні м'які тканини. Пацієнт повідомив про пекучий біль та свербіж, що призвели до погіршення повсякденних дій, таких як одягання. Тіосульфат натрію відновлювали один раз на тиждень, що знову призвело до зменшення дистрофічного кальцинозу кутіса.

  •  

дистрофічного

Фігура 1. A, Шкірні та підшкірні, ніжні, болючі відкладення кальцію над ключичною областю та на шиї. Білі папули та пухлини розтягували шкіру. B, Вузликові відкладення білого кальцію в антекубітальній ямці робили хворому болючим повне розгинання рук.

Малюнок 2. A, Тільки через 3 місяці внутрішньовенного введення тіосульфату натрію по 12,5 мг 3 рази на тиждень було відзначено зменшення товщини відкладень кальцію над ключичною областю та на шиї, причому деякі менші відкладення майже повністю очищалися. B, таке ж поліпшення також було відмічено в передньокубітальній ямці.

Дистрофічний кальциноз кутис є виснажливою хворобою, яка призводить до значної захворюваності та болю, що суттєво впливає на якість життя. Патофізіологія незрозуміла; рівень кальцію та фосфату в сироватці крові зазвичай є нормальним. Запропонований механізм полягає в тому, що хронічне запалення спричиняє пошкодження тканин і дефект синтезу колагену, що призводить до спотвореної архітектури, яка полегшує відкладення кальцію в шкірі та підшкірних тканинах. 1 Дистрофічний кальциноз кутис найчастіше асоціюється із системним склерозом та дерматоміозитом, але також може спостерігатися при системному червоному вовчаку, паннікуліті та інших захворюваннях сполучної тканини. Це також може траплятися при новоутвореннях на шкірі, розладах колагену та еластину, порфірії cutanea tarda та паннікуліті підшлункової залози. 1 Прогресування дистрофічного кальцинозу кутиса зазвичай не залежить від стану асоційованого захворювання.

Лікування ґрунтується на анекдотичних свідченнях повідомлень про випадки захворювання, оскільки не існує загальновизнаного фармакологічного чи процедурного втручання при дистрофічному кальцинозі кутиса. До ліків, які, як повідомляється, корисні в різній мірі, відносяться дилтіазем, колхіцин, міноциклін, внутрішньовенний імуноглобулін, цефтріаксон, гідроксид алюмінію, пробенецид, алендронова кислота, динатрію етидронат, варфарин, кортикостероїди внутрішньолезіонового ряду та тіосульфат натрію. Також повідомлялося про процедурні втручання, такі як хірургічне висічення, екстракорпоральна літотрипсія ударних хвиль та лазери СО2 та ербію: YAG. 1 Хірургічне висічення дистрофічного кальцинозу кутиса широко застосовується, але результати погані. Більше того, у пацієнтів із широко дифузним кальцинозом цілеспрямована процедурна терапія недоцільна.

Наш випадок наголошує на успішному застосуванні внутрішньовенно тіосульфату натрію як самостійного способу лікування генералізованого дистрофічного кальцинозу кутиса у дорослого пацієнта. Як у нашого пацієнта, так і у дитини у раніше повідомленому випадку, який отримував те саме лікування 4, був дерматоміозит, але ми підозрюємо, що внутрішньовенно тіосульфат натрію також може бути ефективним при дистрофічному кальцинозі кутіса, пов’язаному з іншими захворюваннями. Тіосульфат натрію слід розглядати як лікування пацієнтів, які відчувають сильний біль та інвалідність. Він безпечний, недорогий і простий в застосуванні, особливо корисний пацієнтам, для яких місцева, внутрішньошкірна або процедурна терапія неможлива.