Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів (ІПФ)

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - це захворювання легенів, яке виникає в результаті утворення рубцевої тканини глибоко всередині легенів.

Рубці поступово погіршуються. Це ускладнює дихання і підтримує достатній рівень кисню в крові.

Постійний низький рівень кисню викликає різноманітні ускладнення в організмі. Основним симптомом є задишка, яка може призвести до втоми та інших проблем.

IPF - це прогресуюче захворювання, що означає, що симптоми з часом погіршуються, і раннє лікування є ключовим. В даний час лікування ІПФ не існує, а утворення рубців неможливо скасувати або видалити.

Однак доступні методи лікування, які допомагають:

підтримувати здоровий спосіб життя
управляти симптомами
повільне прогресування захворювання
підтримувати якість життя

Варіанти медичного лікування включають два затверджені антифібротичні (проти рубців) препарати.

Пірфенідон

Пірфенідон - це антифібротичний препарат, який може уповільнити прогресування пошкодження легеневої тканини. Він має антифібротичні, протизапальні та антиоксидантні властивості.

Пірфенідон пов'язаний з:

Нінтеданіб

Нінтеданіб - ще один антифібротичний препарат, подібний до пірфенідону, який, як було показано в клінічних випробуваннях, уповільнює прогресування ІПФ.

Для більшості людей з ІПФ, у яких немає основних захворювань печінки, пірфенідон або нінтеданіб є схваленими методами лікування.

Поточних даних недостатньо для вибору між пірфенідоном та нінтеданібом.

Вибираючи між ними, слід враховувати ваші переваги та допуски, особливо щодо потенційних негативних наслідків.

Сюди входять діарея та порушення функції печінки при застосуванні нінтеданібу та нудота та висип при пірфенідоні.

Кортикостероїдні таблетки

Кортикостероїди, як і преднізон, можуть зменшити запалення в легенях, але більше не є звичайною частиною планового технічного обслуговування для людей з ІПФ, оскільки не доведено, що вони є ефективними або безпечними.

N-ацетилцистеїн (пероральний або аерозольний)

N-ацетилцистеїн - антиоксидант, який вивчався для використання у людей з діагнозом ІПФ. Результати клінічних випробувань неоднозначні.

Як і кортикостероїди, N-ацетилцистеїн більше не використовується як частина планового обслуговування.

Інші потенційні способи лікування наркотиками включають:

інгібітори протонної помпи, які заважають шлунку виробляти кислоту (вдихання надлишкової шлункової кислоти пов’язане і може сприяти ІПФ)
імунодепресанти, такі як мікофенолат та азатіоприн, які можуть лікувати аутоімунні розлади та допомагають запобігти відторгненню трансплантованої легені

Лікар може також рекомендувати інші варіанти лікування. Лікування киснем може допомогти вам легше дихати, особливо під час фізичних вправ та інших видів діяльності.

Додатковий кисень може зменшити проблеми, пов'язані з низьким рівнем кисню в крові, такі як втома в короткостроковій перспективі.

Інші переваги ще вивчаються.

Ви можете бути кандидатом на трансплантацію легенів. Колись трансплантація легенів була зарезервована для молодших реципієнтів. Але зараз їх зазвичай пропонують людям старше 65 років, які в іншому випадку здорові.

Існує декілька нових можливих методів лікування ІПФ, які досліджуються.

Ви можете подати заявку на різноманітні клінічні випробування, які шукають нових способів запобігання, діагностики та лікування широкого кола легеневих захворювань, включаючи ІПФ.

Ви можете знайти клінічні випробування в CenterWatch, який відслідковує основні дослідження на пошукові теми.

Національний інститут серця, легенів та крові надає інформацію про те, як працюють клінічні випробування, ризики та переваги тощо.

Зміни способу життя та інші немедичні методи лікування можуть допомогти вам бути здоровішими та покращити якість вашого життя.

Ось декілька рекомендацій.

Схуднути або підтримувати здорову вагу

Поговоріть зі своїм лікарем про здорові способи зменшення ваги або управління ним. Надмірна вага іноді може сприяти утрудненню дихання.

Перестати палити

Куріння - одна з найгірших речей, які ви можете зробити з легенями. Зараз, як ніколи, критично важливо припинити цю звичку завдавати більшої шкоди.

Робіть щорічні щеплення

Поговоріть зі своїм лікарем про щорічні вакцини проти грипу та оновленої пневмонії та коклюшу. Вони можуть допомогти захистити ваші легені від інфекції та подальшого пошкодження.

Стежте за рівнем кисню

Використовуйте домашній пульсоксиметр для контролю насиченості киснем. Часто мета полягає в тому, щоб рівень кисню становив 90% або вище.

Брати участь у легеневій реабілітації

Легенева реабілітація - це багатогранна програма, яка стала одним з основних методів лікування ІПФ. Він спрямований на поліпшення повсякденного життя людей з ІПФ, а також на зменшення задишки як у спокої, так і під час фізичних вправ.

Ключові особливості включають:

дихальні та кондиціонуючі вправи
управління стресом і тривогою
емоційна підтримка
консультування з питань харчування
освіта пацієнта

Існують також системи підтримки. Це може суттєво змінити вашу якість життя та світогляд щодо життя з IPF.

Фонд легеневого фіброзу має базу даних місцевих груп підтримки разом із кількома інтернет-спільнотами.

Ці ресурси є безцінними, оскільки ви змирюєтеся з діагнозом та змінами, які він може внести у ваше життя.

Незважаючи на те, що лікування ІПФ не існує, існують варіанти лікування для управління симптомами та покращення якості життя. До них належать:

наркотики
медичні втручання
зміни способу життя