Цукри без глюкози та пентозний шунт - MCB

Терміни в модулі (52)

2) Галактоза (важлива складова вуглеводів клітинної структури)

3) Манноза (мало в раціоні, але важлива для функції глікопротеїнів)

4) Лактоза (поширений дисахарид у молоці та молочних продуктах)

- Фруктоза 1-фосфат НЕ є проміжним продуктом гліколізу, оооо.
- він розщеплюється до DHAP і гліцеральдегіду альдолазою B
(Крок обмеження швидкості)

-В основному тому, що фруктокіназа/альдолаза В обходить PFK1 - ступінь обмеження швидкості гліколізу (ПОВІЛЬНО !)

- Підвищений рівень дієтичної фруктози → збільшення швидкості ліпогенезу в печінці (оскільки ацетил-КоА швидко виробляється метаболізмом фруктози! Переважна кількість циклу TCA)

-Фруктоза 1-фосфат накопичується, тому він не може виводитися, токсично при підвищеному рівні!
1) Виснаження неорганічного фосфату (Pi), отже, виснаження АТФ

2) Глюконеогенез пригнічується (гіпоглікемія, блювота)
3) Пригнічується синтез білка (недостатня згортання крові)
4) Накопичення AMP
5) Катаболізм сечової кислоти (побічний продукт накопичення АМФ) (гіперурикемія)

Клінічна презентація
- Початок: 4-6 місяців після відлучення від грудного молока (він же перехід з лактозної дієти на більше фруктози)
- Сильна гіпоглікемія та блювота після прийому фруктози

Інші ускладнення при тривалому прийомі фруктози у немовлят:
1) Схильність до кровотеч
2) Гіперурикемія
3) блювота
4) погане годування
5) жовтяниця
6) гепатомегалія
7) крововилив
8) і зрештою печінкова недостатність і смерть

-Глюкоза відновлюється до сорбіту за допомогою альдозоредуктази
-Сорбіт окислюється до фруктози за допомогою сорбітолдегідрогенази

-Активний у насінних бульбашках (сперма використовує фруктозу як основне джерело палива)
-Шлях поліолу доповнює засвоєння інсуліну незалежною фруктозою (допомагає при переливанні глюкози, як у діабетиків)