Карцинома жовчного міхура та жовчовивідних шляхів: всебічне оновлення, частина 1

Вандана Раджагопалан, доктор медицини

Майкл Л. Гросбард, доктор медицини

Петро Козуч, доктор медичних наук

Карцинома жовчного міхура та карцинома жовчних проток є відносно рідкісними видами раку в США. Ці ракові захворювання часто діагностуються в запущеній стадії через їх неспецифічну симптоматику, і до недавнього часу були пов'язані з похмурими прогнозами. Недоліки у візуалізації та хірургічних техніках, а також нові варіанти паліативної хіміотерапії покращили світогляд цих видів раку. Хоча повна хірургічна резекція залишається єдиною надією на лікування обох цих видів раку, паліативна жовчна декомпресія та хіміотерапія призводять до значного поліпшення якості життя. Частина 1 цього огляду містить відповідне та всебічне оновлення молекулярної патології, методів візуалізації та хірургічної допомоги. У частині 2, яка з’явиться наступного місяця, ми розглянемо паліативну допомогу та системну терапію при карциномах жовчного міхура та жовчовивідних шляхів, а також використання трансплантації печінки при лікуванні холангіокарцином. Ці стратегії мають значення для лікарів-терапевтів, а також онкологів, які доглядають за цими пацієнтами.

АННОТАЦІЯ: Карцинома жовчного міхура та карцинома жовчних шляхів є відносно рідкісними видами раку в США. Ці ракові захворювання часто діагностуються в запущеній стадії через їх неспецифічну симптоматику і до недавнього часу були пов'язані з похмурими прогнозами. Недавні досягнення у візуалізації та хірургічних методах, а також нові варіанти паліативної хіміотерапії покращили перспективи цих видів раку. Хоча повна хірургічна резекція залишається єдиною надією на лікування обох цих видів раку, паліативна жовчна декомпресія та хіміотерапія призводять до значного поліпшення якості життя. Частина 1 цього огляду містить відповідне та всебічне оновлення молекулярної патології, методів візуалізації та хірургічної допомоги. У частині 2, яка з’явиться наступного місяця, ми розглянемо паліативну допомогу та системну терапію при карциномах жовчного міхура та жовчовивідних шляхів, а також використання трансплантації печінки при лікуванні холангіокарцином. Ці стратегії мають значення для лікарів-терапевтів, а також онкологів, які доглядають за цими пацієнтами.

Карцинома жовчного міхура та карцинома жовчних проток є відносно рідкісними видами раку в США. Рак жовчного міхура - найпоширеніша жовчна пухлина в цій країні, що становить близько 5000 випадків на рік. [1] Донедавна рак жовчного міхура був пов'язаний з похмурим прогнозом. Краще розуміння хвороби, її моделей розповсюдження та її потенціал для лікування за допомогою радикальної хірургії, а також досягнення різних діагностичних інструментів призвели до покращення виживання в останні роки. Більше того, вдосконалення паліативної допомоги, включаючи методи декомпресії жовчовивідних шляхів та хіміотерапію, розширили можливості лікування цих захворювань. Холангіокарцинома, рак жовчних проток, щорічно становить близько 2500 випадків у Сполучених Штатах. [2,3]

Холангіокарцинома може бути далі класифікована як внутрішньопечінкова або позапечінкова (карциноми гортанного та дистального відділів жовчної протоки). Для лікування пухлин гортанного нерва зазвичай потрібна часткова резекція печінки, тоді як для дистальних пухлин може знадобитися панкреатектомія. Як і при пухлинах жовчного міхура, досягнення методів діагностичної візуалізації дозволяють більш ранню діагностику цих видів раку та ретельний підбір потенційно резектабельного захворювання. Триває пошук відповідних методів неоад’ювантного або ад’ювантного лікування для поліпшення результатів виживання та зменшення рецидивів.

Частина 1 цього огляду, що складається з двох частин, узагальнює досягнення доопераційної візуалізації, постановки та лікувальної хірургії. У частині 2, яка з’явиться у випуску наступного місяця, ми розглянемо хіміотерапію, променеву терапію та паліативну допомогу, які покращують світогляд пацієнтів з діагнозом цього раку.

Епідеміологія

Рак жовчного міхура

Карцинома жовчного міхура - рідкісна злоякісна пухлина, яка, як правило, пов’язана із запізнілим передлежанням та поганим прогнозом. Неметастатичні ураження мають 5-річну виживаність 32%, тоді як більш розвинені стадії мають 1-річну виживаність лише 10%. [4] Рак жовчного міхура, який вражає 1-2 людей на 100 000, є п'ятим за поширеністю раком шлунково-кишкового тракту в США [3], де щорічно діагностується від 2 000 до 5 000 випадків раку жовчного міхура [1,3].

Захворюваність різниться у всьому світі, найбільше діагнозів і найвища смертність спостерігається в північній Індії, на північному сході Європи та в корінних популяціях у Північній та Південній Америці. Рівень смертності в цих районах може досягати 5-10 разів, ніж у США. [4] Західні корінні американці та американці латиноамериканського населення піддаються підвищеному ризику порівняно із загальним населенням США, тоді як афроамериканці піддаються рівноцінному або дещо зниженому ризику порівняно з кавказьким населенням. [4,5] Підвищений ризик також відзначається у жінок в Японії. та Ізраїль. [6] Співвідношення постраждалих жінок до чоловіків змінюється залежно від регіону, коливаючись від 1,5: 1 до 6: 1. [4,5,7] Ризик зростає з віком, причому максимальний рівень захворюваності припадає на 7-му десятиліття. [3]

• Фактори ризику-Карцинома жовчного міхура пов’язана з кількома факторами ризику. Камені в жовчному міхурі та хронічний холецистит зазвичай пов’язані з розвитком раку жовчного міхура, хоча, як відомо, жоден з них не відіграє суто причинної ролі. [6] Між 50% і 100% пацієнтів з діагнозом рак жовчного міхура мають супутні камені. [7] Частота новоутворень у пацієнтів з жовчнокам’яною хворобою та відсутністю інших факторів ризику або симптомів, проте, дуже низька (20 проти News | Онкологічний журнал | Паліативна та допоміжна допомога