Ювенільний дерматоміозит; прожектори хвороб; Спільне здоров’я; мінливий артрит

У центрі уваги юнацький дерматоміозит

Ювенільний дерматоміозит (ЮСМД) - запальне аутоімунне захворювання, яке вражає приблизно трьох з одного мільйона дітей.

Аутоімунні захворювання, як правило, виникають, коли імунна система організму починає не працювати і атакувати здорові тканини в різних частинах тіла, викликаючи запалення та пошкодження. При дерматоміозиті м’язи та шкіра атакуються запаленням, але також можуть бути уражені суглоби, легені, серце та кишковий тракт.

Ювенільний дерматоміозит вражає дівчат і хлопців однаковою кількістю, і середній вік початку захворювання становить сім років. Хоча він не має відомого ліки, він піддається лікуванню.

Причина ювенільного дерматоміозиту залишається невідомою, хоча деякі дослідники вважають, що це може бути поєднання успадкованої сприйнятливості та зовнішнього спускового механізму, наприклад, впливу надмірного сонячного світла.

Діагностика ювенільного дерматоміозиту

Ювенільний дерматоміозит - це один із видів набагато більшої категорії захворювань, який називається «міозит» (у перекладі це означає «запалення м’яза»); приблизно 85% діагностованих міозитів - це ювенільний дерматоміозит. Інші види захворювання - це ювенільний поліміозит (JPM) та міозит, що перекривається, що виникає, коли у дитини є більше одного аутоімунного захворювання, включаючи міозит.

Оскільки деякі симптоми дерматоміозиту подібні до симптомів інших захворювань, і оскільки вони рідкісні, лікарям може бути важко поставити діагноз. Часто характерні шкірні висипання спочатку неправильно діагностуються як екзема або псоріаз. Біль у м’язах можна прийняти за наростаючі болі або надмірне використання, а слабкість можна сплутати з лінню або сонливістю.

Існує кілька характерних симптомів ювенільного дерматоміозиту, які часто спостерігаються на момент постановки діагнозу. Ці попереджувальні знаки включають:

Висип, включаючи червоний висип на обличчі, лускаті плями на руках і ногах та затверділі плями на пальцях суглобів
Слабкість
Біль у м'язах
Лихоманка
Втома
Труднощі з ковтанням
Біль і набряки в суглобах

Більше ніж у 50% дітей з діагнозом ювенільний дерматоміозит висип є першою ознакою захворювання. У дітей з ювенільним поліміозитом висипання зустрічаються рідше, а м’язові болі та слабкість - найпоширеніші перші ознаки.

Лікарі можуть замовити кілька різних типів обстежень для підтвердження попереднього діагнозу ювенільного дерматоміозиту. Вони можуть включати:

Аналізи крові
Аналіз сечі
Тести візуалізації м’язів, включаючи магнітно-резонансну томографію (МРТ), ультразвукове сканування та комп’ютерну томографію (КТ)
Біопсія м’язів
Електроміографія, тест, при якому в м’яз вводять маленьку голку, електрично стимулюючи м’яз, і вимірюють реакцію.

Лікування ювенільного дерматоміозиту

Хоча ліків від юнацького дерматоміозиту не існує, досягнення лікування дозволяють більшій кількості дітей жити нормальним життям. Перед використанням кортикостероїдних препаратів (також званих стероїдами або преднізолоном) для ювенільного дерматоміозиту одна третина дітей померла б від цієї хвороби, одна третина мала б серйозні обмеження, а третина досягла би спонтанної ремісії. Сьогодні більшість дітей із захворюванням, які отримують лікування, повністю одужують.

Після постановки діагнозу ювенільного дерматоміозиту дитину, як правило, скеровують до дитячого ревматолога - лікаря, який спеціалізується на лікуванні дитячих артритних захворювань. На додаток до звичайного медичного факультету ревматологи мають щонайменше п’ять років додаткової підготовки і є найкращими людьми для лікування захворювань на артрит. Інші спеціалісти, які зазвичай займаються лікуванням дитини з ювенільним дерматоміозитом, включають дерматологів для лікування шкірних проблем, пов'язаних із захворюванням.

Добре збалансований план лікування юнацького дерматоміозиту включає лікування, освіту, фізіотерапію та ерготерапію та здорове харчування.

Ліки, які найчастіше використовуються для лікування запалення при юнацькому дерматоміозиті, - це пероральні або внутрішньовенні стероїди, такі як преднізон, які працюють на уповільнення імунної системи та зменшення запалення. Метотрексат, інший препарат, що використовується для зменшення запалення, часто також використовується у поєднанні з преднізолоном.

Інший препарат, гідроксихлорохін (Plaquenil®), може використовуватися для боротьби з важкою висипкою, інколи присутньою при юнацькому дерматоміозиті. Крім того, внутрішньовенний імуноглобулін, препарат, приготований з крові людини, виявляється корисним для лікування важкого ураження шкіри.

Багато батьків дітей з ювенільним дерматоміозитом зазначають, що часто необхідне вживання сильних ліків у високих дозах є однією з найскладніших частин боротьби з хворобою. Ось чому освіта є настільки важливою частиною плану лікування юнацького дерматоміозиту. Як і багато інших запальних артритів, раннє агресивне лікування життєво важливо. Батьки, які отримали всю необхідну інформацію, набагато частіше зможуть допомогти у створенні та реалізації чіткого та ефективного плану лікування. Діти, які отримують швидке та ефективне лікування, мають найбільші шанси на повне одужання.

Фізіотерапія та ерготерапія можуть допомогти запобігти стягуванню м’язів та пошкодженню їх на ранніх стадіях лікування. Після контролю хвороби фізіотерапія може бути корисною для відновлення сили та обсягу рухів. Майже у всіх випадках дітям пропонується повернутися до своїх регулярних фізичних навантажень, як тільки вони це зможуть.

Сонцезахисний крем рекомендується дітям з ювенільним дерматоміозитом, оскільки висипання можуть активізуватися при перебуванні на сонці. Зазвичай рекомендується сонцезахисний крем із SPF 21 або вище.

Дієта також є важливим компонентом лікування будь-якої хвороби, і це особливо актуально для пацієнтів, які потребують лікування стероїдами. Діти з юнацьким дерматоміозитом повинні харчуватися з низьким вмістом натрію та високим вмістом кальцію, щоб запобігти крихкості кісток, що є потенційним побічним ефектом лікування стероїдами.