Ювенільна локалізована склеродермія

Що таке ювенільна локалізована склеродермія?

Склеродермія - це стан, при якому шкіра стає надзвичайно товстою і твердою. Слово склеродермія походить від двох грецьких слів: "склера", що означає тверда, і "дерма", що означає шкіра.

Склеродермія - це аутоімунне захворювання, при якому імунна система людини викликає запалення на шкірі. Запалення може спонукати клітини сполучної тканини виробляти занадто багато колагену - волокнистого білка, який є основною частиною багатьох тканин. Надлишок колагену може призвести до фіброзу, подібного до рубців.

Ювенільна локалізована склеродермія відноситься до захворювання, яке вражає дітей. Термін "локалізований" означає, що в основному він охоплює шкіру, сполучну тканину, м'язи та кістки (на відміну від системного склерозу, який може вражати органи глибоко всередині тіла). Жінки мають трохи більшу ймовірність захворювання, ніж чоловіки. Інша назва локалізованої склеродермії - морфея.

Що викликає ювенільну локалізовану склеродермію?

Точна причина ювенільної локалізованої склеродермії не виявлена. Пацієнти з локалізованою склеродермією народжуються з генетичними (успадкованими) факторами та мають надмірно активну імунну систему. Однак не у всіх пацієнтів із цією генетичною схильністю розвивається захворювання. У деяких пацієнтів деякий екологічний тригер викликає реакцію імунної системи, яка викликає локалізовану склеродермію. Ці можливі тригери включають інфекцію, травму або певні наркотики.

Які симптоми ювенільної локалізованої склеродермії?

Ювенільна локалізована склеродермія зазвичай починається як червоно-пурпурові плями з нормальною текстурою та товщиною шкіри. З часом плями стають твердими і набряклими, з білуватим або жовтуватим восковим центром, оточеним рожевим або фіолетовим ореолом. На пізніх стадіях уражені ділянки стають коричневими, а потім білими.

Існує п’ять різних типів локалізованої склеродермії, кожна з яких має свої симптоми:

Діагностика та тести

Як діагностується ювенільна локалізована склеродермія?

Діагноз в основному ставлять шляхом ретельного фізичного обстеження та розпізнавання нетипового вигляду твердої шкіри.

Подальші тести та візуалізація можуть бути зроблені для підтвердження діагнозу та визначення глибшого залучення структури, включаючи:

Біопсія шкіри при ураженні
Інфрачервона термографія для вимірювання різниці температур між нормальною шкірою та ураженням. Це може допомогти визначити аномальні ділянки росту тканин.
Комп’ютеризована оцінка шкіри, яка використовує відскановані зображення уражень шкіри для вимірювання їх розмірів
УЗД для вимірювання кровотоку через тканини та глибини ураження
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) для вимірювання глибини ураження

Не всі діти потребуватимуть усіх цих тестів.

Лікування та лікування

Як лікується ювенільна локалізована склеродермія?

Лікування ювенільної локалізованої склеродермії залежить від ступеня важкості захворювання. Мета лікування - зупинити запалення, уникнути загострення захворювання та зменшити утворення фіброзної тканини. Наявні методи лікування дуже мало впливають на фіброзну (рубцеву) тканину після її формування. Фіброзна тканина є кінцевою стадією запалення. Як тільки запалення пройде, організм здатний реабсорбувати частину фіброзної тканини, і шкіра може знову пом’якшити.

Лікування зазвичай триває 2-3 роки і включає деяку комбінацію наступних варіантів:

Кортикостероїди: крем для місцевого застосування, пероральні або внутрішньовенні препарати.
Актуальний крем: кальципотрієн (Dovonex®), такролімус (Protopic®, Prograf®), пімекролімус (Elidel®) та іміквімод (Aldara®, Zyclara®)
Імуномодулюючі засоби: метотрексат (Otrexup®, Rasuvo®), мікофенолат мофетил (CellCept®, Myfortic®)
Креми для шкіри містять ланолін для полегшення сухості та свербежу
Фототерапія використання ультрафіолетових (UVV/UVB) променів, щоб допомогти пом’якшити бляшки. Це потрібно робити обережно, оскільки це може передчасно старіти шкіру або призвести до раку шкіри.
Фізична терапія та масаж для поліпшення м’язової сили та підтримки рухливості суглобів

Профілактика

Чи можна запобігти ювенільній локалізованій склеродермії?

Невідомий спосіб запобігання ювенільної локалізованої склеродермії. Це не заразно: ви не можете отримати склеродермію, потискуючи руку, обіймаючи, цілуючи, статево контактуючи, контактуючи з кров’ю або тілесними рідинами, діючи посуд для їжі або повітряно-крапельним шляхом від кашлю чи чхання. Склеродермія не передається за сімейними ознаками.

Прогноз/Прогноз

Який прогноз (прогноз) для пацієнтів з ювенільною локалізованою склеродермією?

Ювенільна локалізована склеродермія часто вражає тільки тканини шкіри і не шкодить основним органам. Це може покращитися або пройти самостійно. У якийсь момент тверда шкіра може пом’якшити, і можуть зберігатися лише гіперпігментовані (затемнені) ділянки. Старі ураження можуть повторюватися (повертатися), або можуть розвиватися нові ураження шкіри. Локалізована склеродермія рідко трансформується в більш серйозний системний склероз.

Деякі пацієнти можуть отримати затверділу шкіру, а інші можуть пошкодити шкіру або кінцівки. Хірургічне втручання може знадобитися, якщо захворювання не було добре контрольованим, коли пацієнт був молодшим, і якщо є деформації в кістках або на обличчі. Хірургічне втручання не слід робити, поки дитина не закінчить своє зростання і хвороба неактивна. Ювенільна локалізована склеродермія не зменшує тривалості життя людини.

Діти з морфеєю повинні жити якомога нормальніше. Вони повинні відвідувати школу, займатися спортом та брати участь у позакласних та сімейних заходах.

Загалом, немає особливих обмежень щодо фізичної активності, якою хочуть займатися діти (якщо вона безпечна). Вправи не приносять шкоди дітям, у яких є морфея; насправді, це допомагає запобігти декондиціонуванню та збільшує м’язову силу та м’язову витривалість.

Не існує спеціальної дієти, яка була б ефективною при морфеї та не погіршувала стан. Тому діти з морфеєю повинні харчуватися збалансованою здоровою дієтою.

Жити з

Чи існує група підтримки для людей, які мають ювенільну локалізовану склеродермію?

Фонд склеродермії (https://www.scleroderma.org) - це некомерційна організація, яка займається задоволенням потреб дорослих та дітей, які живуть із склеродермією в США. Багато місцевих та національних заходів організовуються для навчання та зв’язку пацієнтів та сім’ї.

Список літератури:

Національний інститут артриту та опорно-рухового апарату та шкірних захворювань. Склеродермія. Доступ 19.02.2019.
Американський коледж ревматології. Локалізована склеродермія (ювенільна). Доступ 19.02.2019.
Фонд склеродермії. Діти та склеродермія. Доступ 19.02.2019.

Востаннє перевірено медичним працівником клініки Клівленда 18.01.2019.