Коротке спілкування

Олександра Г. Флорек 1, Рамі Лютфі 2, Кеннет Вінд 3, Веньхуа Лю 4 та Олександр Л. Круніч 5

1 Департамент дерматології, Університет Колорадо, Денверська школа медицини, 1665 Aurora Court, Денвер, Каліфорнія, 80045, 2 Кафедра загальної хірургії та 4 Департамент дерматології, Університет Іллінойсу, Чикаго, Чикаго, штат Іллінойс, і 3 Кафедра патології, Presence Saint Джозефська лікарня, Чикаго, Іллінойс, США. Електронна пошта: [email protected]

Прийнято 6 грудня 2018 р .; Опубліковано в електронному вигляді 6 грудня 2018 року

Масивна локалізована лімфедема (МЛЛ) є новим ускладненням епідемії ожиріння та складною клінічною ситуацією, що імітує ліпосаркому. Це представлено як неправильно визначена маса проксимальних медіальних кінцівок у дорослих із патологічним ожирінням (1). MLL обумовлений стисненням регіонарних лімфатичних судин масивною жировою тканиною (1–3). Діагноз, хоча і доброякісний, може бути складним завданням, оскільки атипові ліпоматозні пухлини та ліпосаркоми присутні однаково (2, 3). Крім того, MLL може трансформуватися в ангіосаркому у явищі, відомому як синдром Стюарта-Тревеса (2, 3). Цей випадок наголошує на необхідності клінічної пильності для того, щоб дерматологи морфологічно розпізнавали цю особу та проводили відповідні розслідування та управління.

52-річна жінка із патологічним ожирінням (вага 145,9 кг, індекс маси тіла 53,4 кг/м 2) без істотного медичного чи хірургічного анамнезу, представлена однорічною тривалістю поступово збільшуваного, безсимптомного набряку лівої верхньої внутрішньої стегно. Фізичний огляд виявив нечітко виражену шкіру, тверду масу з деревною твердістю, зовнішнім виглядом та без набряків (Рис. 1а).

Рис. 1. а) Невизначена, ніжна, забарвлена в шкіру, маятникова маса на лівій верхній частині внутрішньої частини стегна з товстим, твердим, дерев’яним ущільненням, зовнішнім виглядом апельсинового кольору і набряком без кісточок. б) Пацієнту було проведено широке висічення пухлини (21,8 × 14,9 × 4,6 см; 83,1 г) з чіткими полями, підтвердженими на гістопатології з однаковими результатами оригінальної біопсії на розрізі.

Під час розрізування під час біопсії було виявлено помітно набряклу дерму зі збільшенням ектатичних лімфатичних каналів, веретеноподібні клітини, флоретоподібні багатоядерні клітини та атипові клітини стромального веретена (Рис.2а). Веретеноподібні клітини та флоретоподібні багатоядерні клітини були позитивними щодо CD34 (рис. 2b) та негативними щодо CD31 та актину гладких м’язів. Ці висновки найбільш відповідали масивній локалізованій лімфедемі (МЛЛ).

Пацієнту було проведено широке висічення пухлини (21,8 × 14,9 × 4,6 см; 831,1 г) з чіткими полями, підтвердженими на гістопатології (рис. 1б). Протягом наступних 12 місяців за пацієнтом проводився ретельний нагляд і не було виявлено рецидивів пухлини.

Рис.2. а) Помітно набрякла дерма зі збільшенням ектатичних лімфатичних каналів. Були збільшені веретеноподібні клітини та флоретоподібні багатоядерні клітини, а також атипові клітини стромального веретена (гематоксилін та еозин, × 400). b) Веретеноподібні клітини та флоретоподібні багатоядерні клітини були позитивними щодо плями CD34 (пляма CD34, збільшення × 400).

Масивна локалізована лімфедема - рідкісна сутність, яка проявляється довготривалою, безболісною, повільно зростаючою, погано вираженою масою м’яких тканин серед дорослих із ожирінням ожиріння середнього віку (2,3). Цей стан частіше зустрічається у жінок і має схильність до внутрішньої частини стегна (2, 3).

Таблиця I. Гістологічні особливості, що відрізняють масивну локалізовану лімфедему (MLL) та атипову ліпоматозну пухлину (ATL)/добре диференційовану ліпосаркому (WDL)

Переважним способом лікування є хірургічне висічення з метою відновлення рухливості, запобігання повторним інфекціям та підтвердження діагнозу (2, 3). У меншій кількості випадків ураження можна проводити консервативно за допомогою зниження ваги, фізичної терапії, компресії, дренажу та гігієни шкіри. Як відомо, без втрати ваги через постійне стиснення лімфатичної системи частота рецидивів після висічення сягає 50% (1).

Яскрава клінічна картина та характерні гістологічні дані повинні насторожити дерматологів про можливість виникнення MLL проти злоякісних імітаторів. З цих причин дерматологи обов’язково повинні розпізнавати та лікувати ранні ознаки MLL.

Автори не мають заявляти про конфлікт інтересів.