Як синдром Марфана може вплинути на здоров’я вашого серця

Близько 90% людей з синдромом Марфана розвинуть зміни в серці та судинах.

Клініка Клівленда - це некомерційний академічний медичний центр. Реклама на нашому сайті допомагає підтримати нашу місію. Ми не підтримуємо продукцію чи послуги, що не належать до клініки Клівленда. Політика

Якщо у вас синдром Марфана, у вас аномальна сполучна тканина, яка може спричинити ослаблення та розтягнення стінок судин. Ця пошкодження часто вражає аорту, головну артерію, яка несе кров від серця до решти тіла.

Коли стінки аорти розтягуються, ви підвищуєте ризик:

Аневризма аорти (опуклість).
Розтин (розрив).
Розрив (розрив).

Це може призвести до надзвичайної медичної допомоги.

У цьому питанні Ларс Свенссон, доктор медичних наук, голова клініки Інституту серця та судин сім'ї Арнольда Міллера, клінік Клівленда, відповідає на п'ять найпоширеніших питань, які він чує від пацієнтів із синдромом Марфана.

З: Коли аневризма аорти потребує хірургічного втручання?

A: Чим більша аневризма, тим вищий ризик розсічення або розриву - і необхідність екстреної операції. Профілактична, ремонтна хірургія - це факультативна, не екстрена процедура, яка має набагато кращі результати. Більше того, довготривале виживання є подібним до виживання та статі, витриманого для Сполучених Штатів.

Для того, як клініка Клівленда виконує модифіковану операцію реімплантації, яка зараз перевищує 700 пацієнтів, для планової хірургічної операції можна очікувати ризик смертності менше 0,5 відсотка та 95% або більше ймовірність ремонту, що працює після 10 років після операції.

Як правило, ми рекомендуємо відновлювати операцію, коли аневризми стають 5,5 см або більше. Однак ми можемо рекомендувати це раніше, якщо у вас є:

Синдром Марфана.
Синдром Лойза-Дітца.
Коротший, меншого зросту.
Сімейна історія розшарування аорти.
Аневризма, яка швидко зростає (5 мм і більше на рік).

З: Чи можу я зупинити зростання своєї аневризми аорти?

A: Аневризми можуть швидко зростати або взагалі не зростати, залежно від основного захворювання. Ось чому ми контролюємо їх за допомогою регулярних ехокардіограм або МРТ серця або КТ, якщо це необхідно. Важливий контроль артеріального тиску.

Для пацієнтів із синдромом Марфана найкращими способами спробувати обмежити ріст аневризми аорти є:

Підтримуйте артеріальний тиск нижче 130/80 мм рт. Часто ми призначаємо бета-адреноблокатори, інгібітори АПФ або інші ліки, щоб допомогти.
Підтримуйте здоровий рівень холестерину.
Тримайте пульс у стані спокою нижче 70 ударів на хвилину.
Харчуйтесь на рослинній дієті.
Фізичні вправи помірні.
Уникайте куріння.

З: Як відчувається аневризма аорти? Як я знаю, чи є у мене, чи він погіршується?

A: Найчастіше ви не можете відчути аневризму. Єдиний спосіб виявити його або побачити, чи він змінюється, - це сканування зображень.

Однак, якщо аневризма досить велика, у вас можуть бути:

Біль у щелепі, шиї, верхній частині спини або грудях.
Кашель, хрипота або утруднене дихання.
Біль у попереку, животі або паху, що не зменшується при русі тіла або прийомі знеболюючих препаратів.

Якщо ваша аорта почала розриватися, ви можете відчути сильний біль у грудях або спині або обох. Деякі люди також повідомляють про біль у животі або симптоми інсульту, включаючи раптову слабкість, оніміння або втрату рівноваги.

Зателефонуйте 911, якщо у вас є якісь із цих симптомів.

З: Чи повинен я бути обережним щодо фізичних вправ, якщо у мене аневризма аорти?

A: Загалом, люди з аневризмами аорти все ще можуть робити легкі аеробні вправи, ретельно контролюючи свій пульс. Іноді стрес-тест допоможе нам оцінити серце та визначити відповідні межі пульсу. Залежно від вашого розміру, ізометричні вправи вагою понад 40 фунтів. до 60 фунтів. слід уникати, а також уникати контактних видів спорту. Зокрема, слід уникати швидких рухів вгору грудьми або обертання тілом під час напруження, оскільки це може призвести до розсічення аорти.

Зазвичай ми радимо пацієнтам уникати важких ізометричних вправ і не піднімати більше половини ваги свого тіла. Багаторазові повторення з легшими вагами - це нормально.

Фізичні вправи та фізичні навантаження не мають обмежень після того, як ви перенесли (і відновили) операцію з відновлення аневризми аорти. Клініка Клівленда піклувалася про професійних спортсменів, які повернулись до активних змагань. Ми рекомендуємо обговорити з експертом у галузі спортивної медицини та синдрому Марфана залежно від того, яким видом спорту ви хочете займатися.

З: Чи повинен я бути обережним щодо інших рекреаційних заходів, якщо у мене аневризма аорти?

В: Літати в літаку та сидіти у гідромасажній ванні, як правило, безпечно для людей, які страждають аневризмою аорти. Немає наукових доказів, які б свідчили про інше Також слід враховувати інші проблеми опорно-рухового апарату.

Однак катання на американських гірках або інших гострих відчуттів, можливо, найкраще уникати. Вони можуть спричинити швидкі коливання артеріального тиску.