Хвороба Марі-Штрюмпеля

Резюме

Хвороба Бехтерева (спондилоартроз), різновид серонегативної спондилоартропатії, є хронічним запальним захворюванням осьового скелета, що призводить до часткового або навіть повного зрощення та ригідності хребта. Чоловіки страждають непропорційно, і понад 90% пацієнтів позитивно ставляться до генотипу HLA-B27, який схильний до захворювання. Найхарактернішою ранньою знахідкою є біль і скутість у шиї та попереку, спричинені запаленням хребетного стовпа та крижово-клубових суглобів. Біль, як правило, покращується внаслідок активності і особливо помітний вночі. Інші суглобові висновки включають чутливість до перкусії та зміщення крижово-клубових суглобів (знак Меннелла), а також обмежену рухливість хребта, яка може прогресувати до обмежувальної легеневої хвороби. Найпоширенішим позасуглобовим проявом є гострий, односторонній передній увеїт. Діагностика в першу чергу базується на симптомах та рентгенографії крижово-клубових суглобів, а тести HLA-B27 та МРТ призначені для непереконливих випадків. Лікувального лікування не існує, але регулярна фізіотерапія може уповільнити прогресування захворювання. Крім того, НПЗЗ та/або інгібітори фактора некрозу пухлини-α можуть покращувати симптоми. У важких випадках хірургічне втручання може бути розглянуто для поліпшення якості життя.

Епідеміологія

Стать: ♂> ♀ (3: 1)
Вік: 15–40 років
Поширеність протягом життя в США: .50,5%

Епідеміологічні дані стосуються США, якщо не вказано інше.

Етіологія

Генетична схильність: 90–95% пацієнтів мають позитивний статус HLA-B27. [1]

Клінічні особливості

Суглобові симптоми

Найпоширеніші симптоми: біль у спині та шиї
- Поступовий початок тупого болю, який повільно прогресує
- Ранкова скутість, яка покращується із активністю
- Біль не залежить від позиціонування;, також з’являється вночі
- Болючість над крижово-клубовими суглобами
Обмежена рухливість хребта (особливо зниження поперекового згинання вперед)
Запальний ентезит (наприклад, ахілесового сухожилля, гребенів клубової кістки, бульбочкових ділянок великогомілкової кістки): болючий при пальпації
Дактиліт
Артрит поза хребта (кульшовий, плечовий, колінний суглоб)

Позасуглобові прояви

Найчастіше: гострий, односторонній передній увеїт (∼ 25% випадків)
Втома, слабкість, лихоманка, втрата ваги
Обмежуюча легенева хвороба через зменшення рухливості хребта та грудної клітки
Шлунково-кишкові симптоми: пов'язані з хронічним запальним захворюванням кишечника (∼ 5–10% випадків, див. Також: виразковий коліт або хвороба Крона)
Простатит
Рідкісні
- Cardi a c: запалення кореня аорти та подальша недостатність аортального клапана, атріовентрикулярні блокади
- Нирки: IgA-нефропатія

Діагностика

Діагностичний підхід

Фізичне обстеження, анамнез пацієнта та рентген малого тазу: Якщо результати остаточні, додаткові обстеження не потрібні!
Якщо безрезультатно → тестування HLA-B27
Якщо все ще незрозуміло → МРТ таза

Клінічні тести

Вимірювання розширення грудної клітки: для контролю тяжкості захворювання
- Спосіб: виміряйте окружність грудної клітки на повному видиху та вдиху
  - Патологічна різниця:
  - Фізіологічна різниця:> 5 см
Тести на рухливість хребта
- Тест Шобера: позначте дві точки, S1 і ще одну точку на 10 см вище → пацієнт торкається пальців ніг (не згинаючи колін) → відстань між цими двома точками збільшується на ≥ 4 см → результат фізіологічного тесту; менший приріст відстані між цими двома точками є патологічним
Огляд стегна [3]
- Ознака Меннелла: болючість до перкусії та біль при зміщенні крижово-клубових суглобів
- Тест FABER: FABER (згинання, абдукція та зовнішня ротація) провокує біль у іпсилатеральній стороні

Ступінь зменшення розширення грудної клітки є важливим фактором, що визначає тяжкість захворювання.

Лабораторні висновки

↑ CRP та ESR
Аутоантитіла (наприклад, ревматоїдний фактор, антинуклеарні антитіла) є негативними
HLA-B27 позитивний у 90–95% випадків
- Однак у HLA-B27 позитивні особи мають анкілозуючий спондиліт.

Візуалізація

Допомагає підтвердити діагноз і оцінити тяжкість захворювання
Зміни, як правило, більш очевидні при пізнішому захворюванні.
Зміни зазвичай відбуваються симетрично.
Таз (найкращий початковий тест): дослідити крижово-клубові суглоби
- Ознаки сакроілеїту, включаючи анкілоз (злиття суглобових поверхонь)
Хребет
- Втрата лордозу зі збільшенням аномального випрямлення хребта
- Склероз зв'язкового апарату хребців
- Синдесмофіти, що призводять до так званого «бамбукового хребта» на передньозадній рентгенографії на пізніх стадіях (див. Таблицю в «Диференціальна діагностика» нижче)
- Ознаки спондилоартриту, включаючи анкілоз міжхребцевих суглобів [4]
Грудна клітка: анкілоз грудного та грудного відділів суглобів

Легкі курси можуть виявляти запальні зміни в крижово-клубових суглобах на рентгені через кілька років.

Більш чутливий, ніж КТ для виявлення сакроілеїту [5]
Найкращий метод раннього виявлення

Список літератури: [1] [6] [7]

Диференціальні діагнози

Механічний біль у попереку
Фіброміалгія
Випадання диска
Остеомієліт хребців
Інші спондилоартритиди (наприклад, реактивний артрит, псоріазний артрит, артрит, пов’язаний із запальними захворюваннями кишечника)
Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз (DISH; його також називають хворобою Форестьє або гіперостотичним спондильозом)
- Визначення: дегенеративне захворювання хребетного стовпа (особливо грудного та поперекового відділів хребта), яке характеризується кальцифікацією та окостенінням зв’язок та ентезів хребта
- Епідеміологія
  - Не пов’язано з HLA-B27 [8]
  - В основному вражає чоловіків
  - Часто зустрічається у хворих на цукровий діабет
- Клінічна презентація
  - Обмежена мобільність
  - Помірний або навіть відсутність болю
- Діагностика
  - Рентген хребта
    - Утворення остеофітів (див. Таблицю нижче)
    - Ніякого сакроілеїту
- Лікування: симптоматичне
Остеофіти хребта

Синдесмофіти ростуть вертикально, на відміну від остеофітів, які ростуть горизонтально!

Список літератури: [9] [10] [11]

Перелічені тут диференціальні діагнози не є вичерпними.

Лікування

Фізіотерапія
- Послідовна і сувора фізична терапія
- Самостійні вправи
Лікувальна терапія
- Перший вибір: НПЗЗ (наприклад, індометацин)
- Додаткові опції
  - Інгібітори фактора некрозу пухлини -α (наприклад, етанерцепт, адалімумаб) [12]
  - У разі периферичного артриту: DMARD (особливо сульфасалазин)
  - У важких випадках: тимчасові, внутрішньосуглобові глюкокортикоїди
Хірургія: у важких випадках для поліпшення якості життя
- Показання
  - Сильна деформація хребта
  - Нестабільність хребта
  - Неврологічний дефіцит
- Процедури
  - Остеотомія
  - Заміна суглоба
  - Розплавлювання хребта

Фізична терапія - найважливіший спосіб лікування! Список літератури: [1] [13]

Ускладнення

Повне зрощення хребта → сильно обмежена рухливість
Підвищений ризик остеопорозу → патологічні переломи та, можливо, пошкодження спинного мозку
Обмежене розширення грудної клітки та рухливість хребта → труднощі з диханням

Перерахуємо найважливіші ускладнення. Вибір не є вичерпним.