Хвороба Аддісона

(Первинна або хронічна адренокортикальна недостатність)

3D-моделі (0)
Аудіо (0)
Калькулятори (0)
Зображення (1)
Лабораторний тест (1)
Бічні панелі (1)
Столи (0)
Відео (1)

Хвороба Аддісона може бути викликана аутоімунною реакцією, раком, інфекцією або якимось іншим захворюванням.

Людина з хворобою Аддісона відчуває слабкість, втому та запаморочення, коли встає після сидіння або лежачи, і може розвиватися темні ділянки шкіри.

Лікарі вимірюють натрій і калій у крові та вимірюють рівень кортизолу та кортикотропіну для постановки діагнозу.

Людям дають кортикостероїди та рідини.

Хвороба Аддісона може початися в будь-якому віці і приблизно однаково вражає чоловіків і жінок. У 70% людей із хворобою Аддісона причина точно невідома, але на наднирники впливає аутоімунна реакція, при якій імунна система організму атакує і руйнує кору надниркових залоз (зовнішню частину залози, яка відрізняється від довгастий мозок, внутрішня частина якого виробляє різні гормони). В інших 30% наднирники знищуються раком, такою інфекцією, як туберкульоз, або іншим захворюванням, що ідентифікується. У немовлят та дітей хвороба Аддісона може бути наслідком генетичної аномалії надниркових залоз (див. Вроджена гіперплазія надниркових залоз).

Коли наднирники стають недостатньо активними, вони, як правило, виробляють недостатню кількість усіх гормонів надниркових залоз, включаючи кортикостероїди (особливо кортизол) та мінералокортикоїди (особливо альдостерон, який контролює кров'яний тиск та рівень солі [хлориду натрію] та калію в організмі. ). Надниркові залози також стимулюють вироблення невеликої кількості тестостерону та естрогену та інших подібних статевих гормонів (андрогенів, таких як дегідроепіандростерон [DHEA]), рівень яких також знижується у людей з адренокортикальною недостатністю.

Таким чином, хвороба Аддісона впливає на баланс води, натрію та калію в організмі, а також на здатність організму контролювати артеріальний тиск і реагувати на стрес. Крім того, втрата андрогенів може спричинити втрату волосся на тілі у жінок. У чоловіків тестостерон з яєчок більше, ніж компенсує цю втрату. DHEA може мати додаткові ефекти, які не стосуються андрогенів.

Коли наднирники знищуються інфекцією або раком, мозковий мозок наднирників, а отже і джерело адреналіну, також втрачається. Однак ця втрата не викликає симптомів.

Дефіцит альдостерону, зокрема, змушує організм виводити велику кількість натрію та утримувати калій, що призводить до низького рівня натрію та високого рівня калію в крові. Нирки не здатні легко утримувати натрій, тому, коли людина з хворобою Аддісона втрачає занадто багато натрію, рівень натрію в крові падає, і людина зневоднюється. Сильна дегідратація та низький рівень натрію зменшують об’єм крові і можуть призвести до шоку.

Дефіцит кортикостероїдів призводить до надзвичайної чутливості до інсуліну, так що рівень цукру в крові може впасти небезпечно низьким (гіпоглікемія). Дефіцит заважає організму виробляти вуглеводи, необхідні для функціонування клітин, та білки для правильної боротьби з інфекціями та контролю запалення. М'язи слабшають, і навіть серце може стати слабким і не в змозі адекватно перекачувати кров. Крім того, артеріальний тиск може стати небезпечно низьким.

Люди з хворобою Аддісона не можуть виробляти додаткові кортикостероїди, коли вони перебувають у стресі. Тому вони сприйнятливі до серйозних симптомів та ускладнень, коли стикаються з хворобою, сильною втомою, серйозними травмами, хірургічними втручаннями або, можливо, серйозним психологічним стресом.

При хворобі Аддісона гіпофіз виробляє більше кортикотропіну (також відомого як адренокортикотропний гормон або АКТГ), намагаючись стимулювати роботу надниркових залоз. Кортикотропін також стимулює вироблення меланіну, тому на шкірі та слизовій оболонці рота часто розвивається темна пігментація.

Придушення функції надниркових залоз кортикостероїдами

У людей, які приймають великі дози кортикостероїдів, таких як преднізон, функція надниркових залоз може пригнічуватися. Це придушення відбувається через те, що великі дози кортикостероїдів сигналізують гіпоталамусу та гіпофізу припинити вироблення гормонів, які зазвичай стимулюють функцію надниркових залоз.

Якщо людина різко припиняє приймати кортикостероїди, організм не може відновити функцію надниркових залоз досить швидко, і це призводить до тимчасової недостатності надниркових залоз (різновид вторинної надниркової недостатності). Крім того, коли виникає стрес, організм не в змозі стимулювати вироблення додаткових кортикостероїдів, які необхідні.

Тому лікарі ніколи не припиняють різке застосування кортикостероїдів, якщо люди приймають їх більше 2–3 тижнів. Натомість лікарі поступово зменшують (зменшують) дозу протягом тижнів, а іноді і місяців.

Також дозу може знадобитися збільшити людям, які захворіли або іншим чином зазнали сильного стресу під час прийому кортикостероїдів. Можливо, доведеться відновити прийом кортикостероїдів у людей, які захворіли або іншим чином зазнали сильного стресу протягом тижнів після того, як кортикостероїд звузився і припинився.

Вторинна надниркова недостатність

Вторинна недостатність надниркових залоз - термін, що дається розладу, що нагадує хворобу Аддісона. При цьому розладі надниркові залози є недостатньо активними, оскільки кортикотропін з гіпофіза не стимулює їх, не тому, що наднирники були зруйновані або в іншому випадку безпосередньо вийшли з ладу. Нестача кортикотропіну впливає на секрецію кортизолу наднирниками значно більше, ніж на секрецію альдостерону.

Симптоми вторинної надниркової недостатності подібні до симптомів хвороби Аддісона, за винятком того, що плями темної шкіри відсутні, а зневоднення зазвичай не відбувається. Вторинна недостатність надниркових залоз діагностується за допомогою аналізів крові. На відміну від хвороби Аддісона, рівень натрію та калію, як правило, є майже нормальним при вторинній недостатності надниркових залоз, а рівень кортикотропіну низький. Вторинна недостатність надниркових залоз лікується за допомогою синтетичних кортикостероїдів, таких як гідрокортизон або преднізон .

Симптоми

Незабаром після розвитку хвороби Аддісона людина відчуває слабкість, втому та запаморочення, коли встає після того, як сидить або лежить. Ці проблеми можуть розвиватися поступово і підступно. У людей із хворобою Аддісона з’являються плями темної шкіри. Темрява може здаватися засмагою, але вона з’являється на місцях, навіть не сонячних. Навіть у людей із темною шкірою може розвинутися надмірна пігментація, хоча зміни може бути важче розпізнати. Чорні веснянки можуть розвинутися на лобі, обличчі та плечах, а біля сосків, губ, рота, прямої кишки, мошонки або піхви може з’явитися синювато-чорна забарвлення.

Більшість людей худнуть, зневоднюються, не мають апетиту, у них з’являються м’язові болі, нудота, блювота та діарея. Багато людей переносять холод. Якщо хвороба не важка, симптоми, як правило, стають очевидними лише під час стресу. Можуть спостерігатися періоди гіпоглікемії, нервозність і сильний голод солоної їжі, особливо у дітей.

Криза надниркових залоз

Якщо хворобу Аддісона не лікувати, може виникнути наднирковий криз. Можуть виникнути сильні болі в животі, глибока слабкість, надзвичайно низький кров'яний тиск, ниркова недостатність та шок. Криза надниркових залоз часто виникає, якщо організм зазнає стресу, такого як нещасний випадок, травма, операція або важка інфекція. Якщо не лікувати наднирковий криз, може швидко настати смерть.

Діагностика

Оскільки симптоми можуть починатися повільно і неміцно, і оскільки жоден лабораторний тест не може дати остаточних результатів на ранніх стадіях, лікарі часто не підозрюють хворобу Аддісона з самого початку. Іноді серйозний стрес робить симптоми більш очевидними і викликає кризу.

Аналізи крові можуть показати низький вміст натрію та високий вміст калію, як правило, вказують на те, що нирки працюють погано. Лікарі, які підозрюють хворобу Аддісона, вимірюють рівень кортизолу, який може бути низьким, і рівень кортикотропіну, який може бути високим. Однак лікарям може знадобитися підтвердити діагноз шляхом вимірювання рівня кортизолу до та після ін'єкції синтетичної форми кортикотропіну. Якщо рівень кортизолу низький, необхідні подальші тести, щоб визначити, чи є проблема хворобою Аддісона або вторинною недостатністю надниркових залоз.

Лікування

Незалежно від причини, хвороба Аддісона може загрожувати життю і її потрібно лікувати кортикостероїдами та внутрішньовенними рідинами. Зазвичай лікування можна розпочати з гідрокортизону (лікарська форма кортизолу) або преднізолону (синтетичний кортикостероїд), який приймають всередину. Однак людям, які важко хворіють, спочатку можуть вводити гідрокортизон внутрішньовенно або внутрішньом’язово, а потім таблетки гідрокортизону. Оскільки в організмі зазвичай виробляється найбільша кількість кортизолу вранці, замісний гідрокортизон також слід приймати розділеними дозами, причому найбільша доза - вранці. Гідрокортизон потрібно буде приймати щодня протягом усього життя людини. Більші дози гідрокортизону потрібні, коли організм перебуває в стресі, особливо внаслідок хвороби, і може знадобитися вводити ін’єкціями, якщо у людини сильна діарея або блювота.

Більшості людей також потрібно приймати таблетки флудрокортизону щодня, щоб допомогти відновити нормальну екскрецію натрію та калію в організмі. Додатковий тестостерон зазвичай не потрібен, хоча є певні докази того, що заміна DHEA покращує якість життя деяких людей. Хоча лікування потрібно продовжувати протягом усього життя, прогноз чудовий.

Люди з хворобою Аддісона повинні мати при собі картку або носити браслет або намисто, які ідентифікують їх як людей із розладом, а також перелічують їх ліки та дози на випадок, якщо вони захворіють і не можуть передавати цю інформацію. Вони також повинні мати ін’єкцію гідрокортизону для використання в екстрених випадках.