Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД, раніше називався Вегенером)

Що таке гранулематоз з поліангіїтом (ГПД, раніше називався Вегенером)?

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД, раніше називався Вегенером) - рідкісна хвороба невизначеної причини. Це результат запалення в тканинах, яке називається гранулематозним запаленням та запаленням судин ("васкуліт"), яке може пошкодити системи органів. Зони, які найчастіше уражаються GPA, включають пазухи, легені та нирки, але це може бути уражене будь-яким місцем.

Що таке васкуліт?

Васкуліт - загальний термін, який позначає запалення судин. При запаленні кровоносна судина може ослабнути і розтягнутися, утворюючи аневризму, або стати настільки тонкою, що розривається, що призводить до кровотечі в тканину. Васкуліт також може спричинити звуження кровоносних судин до точки закриття судини повністю. Це може спричинити пошкодження органів через втрату кисню та поживних речовин, що постачаються кров’ю.

Які особливості гранулематозу з поліангіїтом (ГПД)?

ГПД переважно вражає верхні дихальні шляхи (пазухи, ніс, трахею [верхня повітряна труба]), легені та нирки. Будь-який інший орган у тілі також може бути уражений.

Симптоми ГПД та їх тяжкість у пацієнтів різняться. Загальні ознаки захворювання можуть включати:

Втрата апетиту
Втрата ваги
Лихоманка
Втома

Більшість пацієнтів спочатку помічають симптоми в дихальних шляхах. Симптоми можуть включати:

Постійний нежить (також його називають ринореєю) або утворення носових кірочок і ранок
Біль у носі або на обличчі
Кровотеча з носа або незвичні виділення з носа, спричинені запаленням носа або пазух
Кашель, який може включати кров’янисту мокроту, спричинену запаленням верхніх дихальних шляхів або нижніх дихальних шляхів (легенів)
Дискомфорт у грудях із задишкою або без неї
Запалення середнього вуха (також зване отитом), біль або втрата слуху
Зміна голосу, хрипи або задишка, спричинена запаленням трахеї

Інші можливі функції включають:

Запалення ока та/або тиск позаду ока, що ускладнює рух очей із втратою зору або без неї
Біль у суглобах (артрит) або біль у м’язах
Висипання або рани на шкірі
Запалення нирок (хоча запалення нирок є загальним явищем, воно зазвичай не пов’язане з симптомами, такими як біль).

Хто уражений гранулематозом з поліангіїтом (ГПД)?

ГПД може спостерігатися у людей різного віку. Пікові вікові групи страждають від 40-60 років. Здається, це однаково впливає на чоловіків та жінок.

Що викликає гранулематоз з поліангіїтом (ГПД)?

Причина середнього балу невідома. ГПД не є формою раку, він не заразний і зазвичай не зустрічається в сім'ях. Дані дослідницьких лабораторій твердо підтримують думку про те, що імунна система відіграє вирішальну роль в ГПД, так що імунна система спричиняє запалення судин та тканин та пошкодження.

Востаннє перевірено медичним працівником клініки Клівленда 16.07.2019.

Список літератури

Консорціум клінічних досліджень васкуліту. Визначення захворювання: Гранулематоз з поліангіїтом. Доступ 14.06.2018.
Langford C, Клінічні особливості та діагностика васкуліту дрібних судин. Медичний журнал клініки Клівленда 2012; 79 (3): S3-S15. Доступ 14.06.2018.
Домашня література з генетики. Гранулематоз із поліангіїтом. Доступ 14.06.2018.

Клініка Клівленда - це некомерційний академічний медичний центр. Реклама на нашому сайті допомагає підтримати нашу місію. Ми не підтримуємо продукцію чи послуги, що не належать до клініки Клівленда. Політика