Види склеродермії

Існує дві основні категорії склеродермії: локалізована та системна. Кожна категорія складається з декількох умов.

гопкінса

  • Локалізована склеродермія: часто вражає лише шкіру, а не основні органи.
  • Системна склеродермія: впливає на шкіру та може впливати на тканини під нею, включаючи судини та основні органи, такі як шлунково-кишковий тракт, серце, легені чи нирки.

Три типи локалізованої склеродермії: локалізована, генералізована та лінійна

Шкіра - це, як правило, єдиний орган, який зазнає впливу при локалізованій склеродермії. Однак пошкодження тканини може поширюватися на структури, що лежать під шкірою, включаючи підшкірну клітковину, фасцію, м'язи або кістки. Локалізовані ураження шкіри при склеродермії можуть покращитися або навіть зникнути.

Обмежена Морфея

З обмеженою морфеєю (інша назва забарвлених ділянок шкіри) у вас може бути один овальний пластир або ви можете побачити кілька ділянок морфеї. Плями відрізняються за розміром і зазвичай мають червону облямівку і потовщений блідо-жовтий центр. Ці ураження можуть збільшуватись, коли вони активні, а потім згладжуватися і ставати безсимптомними при лікуванні. Глибоко обмежена морфея поширюється на підшкірні тканини.

Узагальнена морфея

Генералізована морфея спостерігається, коли є багато ділянок морфеї (більше чотирьох бляшок у багатьох анатомічних областях (тулуб, руки, голова або шия). Вони розглядаються як товсті, щільні ділянки, які можуть поєднуватися один з одним. Пансклеротична морфея є важким явищем форма генералізованої морфеї із залученням більшої частини тіла.

Лінійна склеродермія

Лінійна склеродермія частіше зустрічається у дітей 10 років і молодше. Ці щільні, товсті смуги можуть з’являтися на кінцівках, задній і передній частині тулуба, сідницях або обличчі. Вони часто виступають у вигляді однієї смуги в одній ділянці тіла, і їх можна побачити в поєднанні з плямами морфеї. Лінійна склеродермія може впливати на кістки та м’язи. Коли лінійна склеродермія з’являється на руках або ногах, це може призвести до того, що кінцівка дитини розвиватиметься, спричиняючи інвалідність.

Три типи системного склерозу (склеродермія): обмежений, дифузний та синусовий

  •  

Системний склероз (склеродермія) вражає шкіру, а також те, що знаходиться під нею, наприклад, судини, м’язи та суглоби, шлунково-кишковий тракт, нирки, легені та серце.

Потовщення шкіри, що супроводжує системну склеродермію, може спричинити її стягування, тому втрачається гнучкість та легкість рухів, особливо в пальцях. Залучення обличчя є загальним явищем і може бути помірним, або воно може зменшити рухи обличчя, включаючи зменшення відкриття рота.

Склеродермія може спричинити хронічний біль у суглобах, запалення та набряк у м’язах та суглобах. Більшість пацієнтів зі склеродермією також стикаються з явищем Рейно, надмірною реакцією на температуру навколишнього середовища, що робить чутливим до холоду. Явище Рейно змушує шкіру пальців виглядати білою або синьою при впливі холодної температури або емоційному стресі. Виразки на шкірі або виразки можуть виникати через відсутність хорошого кровотоку в деяких випадках.

Обмежена склеродермія

Обмежена склеродермія - найпоширеніший вид склеродермії. Загартовування та підтяжка шкіри обмежується, як правило, лише пальцями, а іноді кистями, передпліччями або обличчям. Пошкодження внутрішніх органів менш імовірне при обмеженому типі склеродермії. Загалом, пацієнти з обмеженою склеродермією мають нормальну тривалість життя. Деякі мають проблеми із шлунково-кишковим трактом, особливо печію; сильний біль Рейно та опорно-рухового апарату; і невелика частина може розвинути легеневу гіпертензію, яка може загрожувати життю.

Підвид обмеженої склеродермії також відомий як синдром CREST. CREST - це абревіатура з найвизначнішими клінічними особливостями:

  • Кальциноз: відкладення кальцію під шкірою, а іноді і в тканинах.
  • Феномен Рейно: перебільшена реакція на температуру навколишнього середовища, що робить шкіру пальців рук і ніг холодною, онімілою або поколюваною із зміною кольору.
  • Порушення руху стравоходу: що викликає печію.
  • Склеродактилія: шкіра на пальцях стає товстою.
  • Телеангіектазії: збільшені кровоносні судини, які з’являються у вигляді червоних плям на пальцях, обличчі або інших частинах тіла.

Дифузна склеродермія

Дифузна склеродермія - це підвид склеродермії, де надмірне вироблення колагену викликає потовщення шкіри на великих ділянках тіла, як правило, пальців, кистей, рук, переднього стовбура, ніг та обличчя. Можуть бути значні супутні ураження органів, у тому числі шлунково-кишкового тракту, нирок, легенів та серця. Підтяжка шкіри часто пов’язана з сухістю та свербінням. Часто зустрічається м’язово-скелетний біль. Захворювання, що загрожує життю, виникає при сильному ураженні легенів або серця. Гострий сильний системний високий кров'яний тиск може спричинити пошкодження нирок.

Склероз синусів

Синусний склероз - це системна склеродермія, яка має особливості системних захворювань органів, включаючи явище Рейно, але не шкірні симптоми. Можуть виникати симптоми та ускладнення як обмеженої, так і дифузної склеродермії, але немає потовщення шкіри.