Кіста холедоха

Кіста холедоха, також відома як вроджена кістозна дилатація загальної жовчної протоки 1), є рідкісною вродженою аномалією, зазвичай спричиненою аномальним з’єднанням жовчної протоки та протоки підшлункової залози (довгий загальний канал). Кісти холедоха характеризуються розширенням жовчних проток, що транспортують жовч, і можуть виникати де завгодно між печінкою, де виробляється жовч, і першою частиною кишечника (дванадцятипалої кишки), де вона спорожняється. Кісти холедоху можуть виникати в жовчних протоках всередині печінки або поза нею. Більшість холедохальних кіст (приблизно дві третини) діагностуються до досягнення дитиною 10 років.

Печінка виробляє жовч, яка допомагає перетравлювати їжу. Коли у дитини є кіста холедоха, набряк цієї протоки, жовч може накопичуватися в печінці. Це може спричинити проблеми з печінкою або запалення підшлункової залози (панкреатит), оскільки він перекриває головну протоку від підшлункової залози до кишечника. Діти з холедохальної кістою мають більш високий рівень раку жовчної протоки в зрілому віці. Раннє лікування може зменшити ці ризики.

Кісти холедоху зустрічаються рідко, частота випадків - 1 на 100 000–150 000 живонароджених у західних країнах, а кісти холедоху частіше трапляються у жінок, ніж у чоловіків (співвідношення F: M 4: 1). Кіста холедоха частіше зустрічається в країнах Східної Азії, особливо в Японії, хоча дослідники не знають, чому.

Кісти холедоха, як правило, лікуються хірургічним шляхом, або відкритою процедурою, або лапароскопічною операцією.

Якщо не лікувати, ускладнення кіст холедоху можуть включати:

Інфекція
Жовтяниця
Панкреатит
Камені в жовчному міхурі та осад у жовчній протоці та жовчному міхурі
Непрохідність шлунково-кишкового тракту (ШКТ)
Цироз
Злоякісні захворювання або розвиток раку жовчних проток (холангіокарцинома)

Рисунок 1. Анатомія жовчної протоки

Ризик раку холедохальної кісти

Рак кісти холедоха ризик захворюваності протягом життя 10-15% 2) .

Типи кіст холедоха

Кісти холедоху можуть утворюватися в частині жовчної протоки всередині печінки (внутрішньопечінкова) або поза печінкою (позапечінкова).

Класифікація кіст жовчних проток Тодані розділяє холедохальні кісти на п’ять груп. Класифікація Тодані (1977) виникла з попередньої класифікації Алонсо-Лея (1959). Класифікація Тодані додала тип 5 (хвороба Каролі) до попередньої класифікації.

Схема класифікації Тодані була поставлена під сумнів у хірургічній літературі, стверджуючи, що вона може неточно пов’язати кілька різних процесів у фальшиво когерентну схему класифікації 3). Зокрема, ставиться під сумнів, чи є типи 2, 3 і 5 патофізіологічно пов’язаними з 1 і 4. Деякі також вважають, що різниця між 1 і 4 може бути штучною.

Кісти холедоху, як правило, класифікуються як один із декількох типів залежно від того, де вони з’являються:

Кіста холедоха 1 типу: Кіста позапечінкової (поза печінкою) жовчної протоки. Найбільш поширений тип, що становить 80-90% усіх холедохальних кіст (цей тип може бути внутрішньоутробним) 4)
- 1a: розширення позапечінкової жовчної протоки (ціла)
- 1b: розширення позапечінкової жовчної протоки (вогнищевий сегмент)
- 1c: розширення частини загальної жовчної протоки позапечінкової жовчної протоки
Кіста холедоха 2 типу: Сумка або мішок на загальній жовчній протоці (справжній дивертикул із позапечінкової жовчної протоки).
Кіста холедоху 3 типу: Кіста в стінці дванадцятипалої кишки або підшлункової залози (холедохоцеле).
Кіста холедоха типу 4: Кіста 1 типу із розширенням дилатації у внутрішньопечінкові (усередині печінки) жовчні протоки.
- 4а: кісти, що залучають як внутрішньо, так і позапечінкові протоки
- 4b: множинні розширення/кісти лише позапечінкових проток
Кіста холедоха 5 типу: Множинні внутрішньопечінкові кістозні розширення жовчовивідних шляхів, також відомі як хвороба Каролі.

Рисунок 2. Типи кіст холедоха

Кіста холедоха 1 типу

Кісти холедоху 1 типу виглядають як веретеноподібна або кістозна дилатація позапечінкової жовчовивідної системи (загальна жовчна протока +/- загальна печінкова протока).

Позначення "Тип 1" походить від класифікації Тодані. Деякі вважають, що розподіл між кістами типу 1 та типу 4 є довільним 5) .

Кіста холедоха 1 типу

становлять 80-90% усіх кіст жовчних проток
характеризується веретеноподібним розширенням позапечінкової жовчної протоки
запропонована підкласифікація
- 1a: розширення позапечінкової жовчної протоки (ціла)
- 1b: розширення позапечінкової жовчної протоки (вогнищевий сегмент)
- 1c: розширення частини загальної жовчної протоки позапечінкової жовчної протоки

Теоретично утворюється в результаті рефлюксу секреції підшлункової залози в жовчний проток через аномальний панкреатикобіліарний зв’язок. Деякі вважають, що вони виникають внаслідок аномалій протоки пластини.

Кіста холедоха 2 типу

Також відомий як дивертикул жовчних проток. На частку припадає 3% всіх кіст жовчних проток. Судинні виділення, що представляють справжній дивертикул, що виникає із наддуоденальної позапечінкової жовчної протоки або внутрішньопечінкових жовчних проток.

Кіста холедоха 3 типу

Також відомий як холедохоцеле:

становлять 5% всіх кіст жовчних проток
являють собою випинання фокально розширеного, інтрамурального сегмента дистального загального жовчного протоку в дванадцятипалу кишку

Холедохоцеле можна успішно лікувати за допомогою ендоскопічної сфінктеротомії, хірургічного висічення або того й іншого у пацієнтів із симптомами.

Кіста холедоха 4 типу

Кілька зв’язаних кіст внутрішньо- і позапечінкової проток:

другий за поширеністю тип кіст жовчних проток (10%)
підрозділяються на підтипи:
- тип 4а: веретеноподібне розширення всієї позапечінкової жовчної протоки з розширенням розширення внутрішньопечінкових жовчних проток
- тип 4b: множинні кістозні розширення, що залучають лише позапечінкову жовчну протоку

Кіста холедоха 5 типу

Також відома як хвороба Каролі, яка є рідкісною формою вродженої біліарної кістозної хвороби, що проявляється кістозними розширеннями внутрішньопечінкових жовчних проток. Асоціація з доброякісною канальцевою ектазією нирок та іншими формами кістозної хвороби нирок.

Причини виникнення холедохальної кісти

Причина виникнення холедохальної кісти невизначена, але тісний зв’язок з аномальним утворенням панкреатикобіліарного протокового з’єднання (аномалія на перетині жовчної протоки та підшлункової протоки) повідомляється у деяких підтипах 1. Через цю аномалію існує великий загальний канал, що дренує підшлункову і жовчну протоку. Цей ненормальний зв’язок змушує сік підшлункової залози текти назад в жовчну протоку і спричиняє холангіт та руйнування стінки жовчної протоки, що разом із дистальним стенозом через рубцювання призводить до утворення холедохальної кісти.

Симптоми холедохальної кісти

Незважаючи на те, що діти народжуються з холедохальної кістою, симптоми можуть проявлятися в дитинстві або не протягом декількох років. У немовлят або старших дітей можуть спостерігатися такі симптоми:

Болі в правій верхній частині живота
Лихоманка
Жовтяниця
Нудота і блювота
Маса живота
Панкреатит

Клінічні ознаки та симптоми у дітей старшого віку та дорослих неоднакові. Діти, у яких діагностована холедохальна кіста після дитинства, зазвичай мають періодичну непрохідність жовчовивідних шляхів або періодичні напади панкреатиту з такими ознаками:

Обструктивна картина жовчних шляхів: Відчутна маса правого верхнього квадранта і жовтяниця
Первинний прояв панкреатиту: Може становити діагностичні труднощі; у пацієнтів часто спостерігаються лише періодичні напади коліки в животі (підвищена концентрація амілази та ліпази призводить до належної діагностичної обробки)

Класична тріада у дорослих з холедохальної кістою - це біль у животі, жовтяниця та пальпується правий верхній квадрант маси живота. Однак ця тріада виявляється лише у 10-20% пацієнтів.

Дорослі можуть представити наступне:

Біль у животі: найпоширеніший симптом; може спостерігатися невиразний біль в епігастральній ділянці або в правому верхньому квадранті
Жовтяниця або холангіт
Одне або кілька важких ускладнень (наприклад, абсцеси печінки, цироз, портальна гіпертензія, повторний панкреатит, жовчнокам’яна хвороба)

Ускладнення холедохальної кісти

Двома найпоширенішими ускладненнями холедохальних кіст є утворення каменів та злоякісні пухлини. Ускладнення включають:

каменеутворення: найпоширеніші
злоякісність
- холангіокарцинома
- захворюваність протягом життя 10-15% 6)
кіста може розірватися, що призведе до жовчного перитоніту, що найчастіше спостерігається у новонароджених 7)
панкреатит

Діагностика холедохальної кісти

Кісти холедоху найчастіше діагностуються за допомогою УЗД. У рідкісних випадках кісти можуть діагностуватися ще до народження на пренатальному УЗД. Інші візуалізаційні тести, які можуть бути використані для діагностики холедохальної кісти, включають КТ (комп’ютерна томографія), магнітно-резонансну холангіопанкреатографію (MRCP) або ендоскопічну ретроградну холангіопанкреатографію (ERCP).

Малюнок 3. УЗД кісти холедоха

Виноска: Ультразвукове дослідження показує кістозну масу (CC) між головкою підшлункової залози (PH) та жовчним міхуром (GB). Виявлено гладку стінку та однорідний анехогенний вміст. Ультразвукове дослідження сумісне з розширенням позапечінкової жовчної протоки, яка також відома як холедохальна кіста. Це тип 1 класифікації кіст жовчних проток Тодані.

Лікування холедохальної кісти

Через зареєстрований ризик злоякісних утворень холедохальних кіст 1 типу становить від 2,5 до 28%. Дітей з холедохальними кістами зазвичай лікують хірургічно, щоб видалити їх, або відкритою процедурою, або лапароскопічно. Обидві процедури проводяться в операційній під загальним наркозом. В обох типах хірургічних втручань при холедохальних кістах кіста видаляється, і часто потрібна реконструкція жовчовивідної системи з використанням ділянки кишки.

Лікування передбачає видалення частки печінки, якщо холедохальні кісти внутрішньопечінкові, або частини протоки поза печінки, якщо там розташовані кісти, та реконструкцію жовчі за допомогою шматочка кишечника, як правило, що вимагає гепатикоєюностомії. Рідко необхідна реконструкція над місцем злиття лівої та правої печінкових проток.

Без хірургічного втручання діти з холедохальної кістою постійно ризикують виникнення інших проблем:

непрохідність жовчовивідних шляхів
інфікування проток
жовтяниця
цироз

У зрілому віці холедохальні кісти можуть стати раковими, якщо їх не лікувати.

Хірургія холедохальної кісти

Лапароскопічне висічення холедохальної кісти

Лапароскопія, малоінвазивна хірургічна техніка, може бути використана для видалення холедохальної кісти вашої дитини. Лапароскопічне висічення холедохальної кісти починається з того, що хірург зробить кілька невеликих надрізів на животі у вашої дитини. В одному розрізі розміщується невеликий приціл (або камера), щоб хірург бачив усі органи черевної порожнини. Невеликі хірургічні інструменти розміщують у 2–3 інших розрізах. Живіт наповнюється газом під час процедури, щоб хірург легко бачив.

Хірург використовує ці інструменти для видалення кісти через невеликий розріз всередині пупка вашої дитини. Потім жовчовивідна система реконструюється за допомогою ділянки кишечника, яка називається дванадцятипалої кишкою (ця процедура називається гепатикодуоденостомія), або ділянки кишки, яка називається тонкою кишкою (так звана гепатикоєюностомія Ру-ен-Y). DERMABOND (шкірний клей) покриє надрізи.

У багатьох випадках діти можуть повернутися додому на один-два дні і швидше повернутися до звичної діяльності, ніж діти, які перенесли відкриту операцію.

Інші переваги малоінвазивної хірургії включають:

дуже маленькі шрами, які важко побачити через кілька місяців
менше болю після операції
зазвичай коротше перебування в лікарні

Відкрите висічення холедохальної кісти

Хірург зробить надріз правої верхньої частини живота вашої дитини. Потім хірург видаляє кісту і реконструює жовчовивідну систему, використовуючи або дванадцятипалу кишку (гепатикодуоденостомія), або ділянку кишки, яка називається тонкою кишкою (Roux-en-Y hepaticojejunostomy). Розріз вашої дитини буде закритий розчинними стібками під краями шкіри. Стрічка стрічки або DERMABOND (шкірний клей) покриє розріз.

Подальший догляд

Після операції ваша дитина буде йти до кімнати для відновлення, поки не прокинеться і не почуватиметься комфортно. Потім він піде до лікарняної палати. Ваша дитина буде отримувати внутрішньовенну рідину, поки не зможе пити прозору рідину без нудоти та блювоти, і повільно перейде до звичайної дієти. Ми можемо дати вашій дитині антибіотики через внутрішньовенне введення, щоб запобігти зараженню. Спочатку знеболюючі ліки також пройдуть IV. Коли ваша дитина їсть, вона може приймати знеболюючі препарати всередину.

Незабаром після операції вашій дитині потрібно буде встати з ліжка і почати ходити і рухатися. Це допомагає полегшити газовий біль, який часто зустрічається після операції. Це також допомагає вашій дитині швидше заживати. Якщо процедуру робили лапароскопічно, ваша дитина повернеться додому приблизно через 3-5 днів. Якщо у вашої дитини було відкрите висічення холедохальної кісти, вона залишиться в лікарні на кілька днів довше, щоб забезпечити повне одужання.

Хірург та команда догляду за Вашою дитиною обговорюватимуть з Вашою родиною процес відновлення, включаючи потенційні ризики та ускладнення, на які слід слідкувати:

Витік жовчі
Холангіт
Кровотеча
Структури (звуження жовчної протоки)
Ранова інфекція
Внутрішньопечінкове утворення жовчних каменів

Хоча видалення холедохальної кісти зменшить ризик раку жовчних проток (холангіокарцинома), ваша дитина все ще матиме підвищений ризик розвитку раку в інших жовчних протоках всередині печінки порівняно із загальною популяцією. Також існує ризик звуження реконструйованої жовчної протоки. Продовжувати щорічне спостереження з гастроентерологом або вашим дитячим хірургом рекомендується контролювати ці ускладнення. Вашій дитині може знадобитися постійне дослідження крові та зображення через регулярні проміжки часу.

Прогноз холедохальної кісти

Прогноз після висічення холедохальної кісти, як правило, чудовий, але на це впливає кілька факторів, включаючи вік пацієнта, тип кісти, гістологічні особливості та ділянку 8). Більше того, пацієнти потребують спостереження протягом усього життя через підвищений ризик розвитку холангіокарциноми та карциноми жовчного міхура, навіть після повного висічення кісти. У дорослих існує 6-30% ризику злоякісної пухлини, пов'язаної з холедохальної кістою 9) .

Захворюваність/смертність

Захворювання, пов'язані з холедохальними кістами, залежать від віку пацієнта на момент пред'явлення. У немовлят та дітей можуть розвинутися панкреатит, холангіт та гістологічні докази пошкодження печінки. Дорослі, у яких роками можуть бути присутніми субклінічне протокове запалення та жовчний застій, можуть мати одне або кілька важких ускладнень, таких як абсцеси печінки, цироз, портальна гіпертензія, рецидивуючий панкреатит, холангіт та жовчнокам’яна хвороба.

Холангіокарцинома є найбільш ускладненим ускладненням холедохальних кіст, із випадками захворюваності 9-28%. Ву та його колеги 10) піддавали клітини клітинної лінії холангіокарциноми жовчі пацієнтам із холедохальної кістою та контрольним органам із структурно нормальною жовчовивідною системою. Жовч у пацієнтів з холедохальними кістами виробляла значно більшу мітогенну активність у клітинній лінії раку, ніж жовч із контрольних груп.