Серповидноклітинна анемія - це спадковий розлад, спричинений мутацією гена, що кодує гемоглобін - це білок в еритроцитах, який несе кисень. Змінена форма гемоглобіну у пацієнтів із цим станом називається гемоглобіном S або серпоподібним гемоглобіном.

серповидноклітинних

У пацієнтів з серповидноклітинною анемією часто спостерігаються епізоди гострого болю, спричиненого вазооклюзійним кризом (ЛОС). ЛОС є найпоширенішим ускладненням серповидноклітинної анемії та частою причиною відвідування відділення невідкладної допомоги та госпіталізації.

Що таке ЛОС?

Гемоглобін є білком всередині еритроцитів і відповідає за транспортування кисню. Молекули гемоглобіну S, як правило, злипаються і утворюють агрегати. Ці агрегати спотворюють форму еритроцитів, в результаті чого виникають так звані серпоподібні еритроцити. Гемоглобін S також пошкоджує мембрану еритроцитів, що робить їх липкими. В результаті клітини, як правило, прилипають до внутрішньої оболонки судин. Серпоподібні еритроцити також жорсткіші, ніж звичайні клітини крові. Вважається, що поєднання цих двох характеристик сприяє закупорці дрібних кровоносних судин, що перешкоджає надходженню кисню до тканин і викликає травмування, відоме як ЛОС.

У пацієнтів з серповидноклітинною анемією може спостерігатися ЛОС кілька разів на рік. Тригери VOC не зовсім зрозумілі. Клітинні агрегати, що викликають ЛОС, складаються не тільки з еритроцитів, а й із запальних клітин. Отже, запалення, мабуть, відіграє певну роль у розвитку ЛОС і може сприяти інфекціям. Зневоднення та холодна погода також є можливими причинами VOC.

Ноги, руки, спина, грудна клітка та живіт часто беруть участь у ЛОС. ЛОС може спричинити виразку ніг, інсульт, недостатність нирок та спонтанний аборт.

Гостре управління ЛОС

ЛОС може бути надзвичайно болючим і вважається невідкладною медичною допомогою. Однак біль не завжди адекватно вирішується у пацієнтів із серповидноклітинною анемією, і для покращення виникнення введені рекомендації щодо управління болем. Помірний і сильний біль можна контролювати за допомогою опіоїдів.

Якщо пацієнт зневоднений, рекомендується регідратація. Якщо це можливо, пацієнт повинен бути регідратований перорально, або альтернативно шляхом інфузії.

Якщо у пацієнта низький рівень кисню в крові (гіпоксемія), проблему слід вирішити за допомогою кисневої терапії. Це також може допомогти зменшити біль.

Оскільки рівень гемоглобіну часто знижується під час ЛОС, в деяких випадках може знадобитися переливання еритроцитів, щоб допомогти відновити рівень гемоглобіну до вихідного рівня пацієнта.

Профілактика та довгострокове управління ЛОС

Одним із підходів до інгібування ЛОС є підвищення рівня фетального гемоглобіну (HbF) в організмі пацієнта. HbF рясний на ранніх стадіях розвитку і має високу спорідненість до кисню. Гідроксисечовина є одним із засобів, що підвищує рівень HbF. Це не тільки покращує анемію, але також зменшує кількість та тяжкість епізодів ЛОС.

Вважається, що високий рівень окисного стресу сприяє підвищеній жорсткості серповидних еритроцитів. Отже, антиоксидантна терапія є одним із підходів до зменшення цієї жорсткості. Endari (L-глутамін) - це лікарський засіб з антиоксидантними властивостями, затверджений Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) для лікування серповидно-клітинної анемії у осіб віком від 5 років.

Подальша терапія для лікування ЛОС знаходиться в клінічному розвитку. Вони включають спрямованість на запалення та адгезію, або “липкість”, еритроцитів серпа.

Новини серповидноклітинної анемії - це суто новини та інформаційний веб-сайт про цю хворобу. Він не надає медичної консультації, діагностики та лікування. Цей вміст не призначений заміною професійних медичних консультацій, діагностики чи лікування. Завжди звертайтесь за порадою до свого лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника з будь-якими запитаннями щодо стану здоров’я. Ніколи не ігноруйте професійну медичну пораду та не зволікайте з її пошуком через те, що ви прочитали на цьому веб-сайті.