Управління харчуванням осіб з хворобою Хантінгтона: рекомендації щодо харчування
Університет Центрального Ланкаширу, Престон, Ланкашир, Великобританія
Ланкаширська навчальна лікарня NHS Foundation Trust, Престон, Ланкашир, Великобританія
Lancashire Care MH Foundation Trust, Ланкашир, Великобританія
St Andrew’s Healthcare, Нортгемптон, Великобританія
Королівська лікарня з питань нейроінвалідності, Лондон, Великобританія
Департамент клінічної генетики, NHS Grampian, Абердін, Шотландія, Великобританія
Абердінський університет, Абердін, AB25 2ZA Шотландія, Великобританія.
* Автор для листування
Відділ клінічної генетики, NHS Grampian, Абердін, Шотландія, Великобританія
Абердінський університет, Абердін, AB25 2ZA Шотландія, Великобританія.
Анотація
РЕЗЮМЕ Надання належної дієтичної допомоги є основним елементом управління особами з хворобою Хантінгтона, і всім пацієнтам із хворобою Хантінгтона певний час знадобиться дієтичне втручання через наслідки захворювання; проте Європейських рекомендацій щодо харчування немає. Група Європейської мережі дієтологів з питань хвороб Хантінгтона об’єднала спеціалістів-дієтологів з усієї Європи для вироблення рекомендацій щодо харчових продуктів для поліпшення управління харчуванням осіб із хворобою Хантінгтона. Методичні вказівки були розроблені для сприяння оптимальному харчовому скринінгу, оцінці та веденню людей на всіх стадіях захворювання з метою покращення рівня надання харчової допомоги. Систематично проводився пошук літератури, намагаючись переконатись, що рекомендації ґрунтуються на вагомих доказах, а там, де доказів бракує, конкретні вказівки ґрунтуються на консенсусному думці експертів-дієтологів. Надання харчової допомоги в різних країнах дуже різниться. Впровадження цих рекомендацій щодо харчування у всій Європі повинно покращити якість надання харчової допомоги особам із хворобою Хантінгтона.
▪ Якісна харчова допомога є основним елементом управління людьми з хворобою Хантінгтона.
▪ Оцінка харчування та планування догляду за особами з хворобою Хантінгтона повинні враховувати стадію захворювання та труднощі з харчуванням, які можуть виникнути у людей.
▪ Вага пацієнта повинна регулярно контролюватися, а кілокалорії слід змінювати прийнятним для людини способом, доки не буде досягнуто узгодженої цільової ваги.
▪ Через мінливість енергетичних потреб та можливість швидкої втрати ваги, рання індивідуальна оцінка та регулярний перегляд планів догляду за харчуванням є життєво важливими.
▪ Багато людей мають дуже підвищені енергетичні потреби, і важливо забезпечити достатні макро- та мікроелементи.
Хвороба Хантінгтона (ХД) - це складний, успадкований нейродегенеративний розлад, що характеризується прогресуючим розладом руху, когнітивними порушеннями, проблемами особистості та психіки, а також метаболічними змінами (вставка 1) [1]. Це спричинено нестабільним розширенням послідовності CAG всередині Huntingtin, відомого як HTT, ген, який знаходиться в хромосомі 4 [2]. Білок, кодований HTT ген важливий для нормального розвитку мозку та нейронів. Розширена послідовність CAG призводить до вироблення аномального білка, який спричиняє дисфункцію клітин мозку і, зрештою, загибель нейрональних клітин, головним чином у базальних гангліях, а також в таламусі та корі головного мозку [3]. Ця одногенна хвороба слідує за аутосомним, домінантним спадком, що вражає як чоловіків, так і жінок. Кожне потомство ураженого батька має 50% шансів успадкувати генну мутацію та розвинути хворобу. Зазвичай симптоми проявляються в середньому віці, але у неповнолітніх (2 і ненавмисна втрата ваги перевищує 5% протягом останніх 3–6 місяців [103]
▪ ІМТ менше 20 кг/м 2 (висновок експерта спрямований на підтримку ІМТ 23–25)
Харчова підтримка також повинна розглядатися тим особам, які намагаються підтримувати свою вагу тіла, та особам, яким загрожує недоїдання, і визначаються як особи, які мають:
▪ В: Їжте мало або нічого більше 5 днів та/або, швидше за все, їжте мало або нічого протягом 5 днів або довше
▪ В: споживання їжі нижче 50–75% за попередній тиждень
▪ C: Погана засвоювальна здатність та/або великі втрати поживних речовин та/або збільшені харчові потреби від таких причин, як катаболізм
Експертна дієтологічна думка також вважає, що втрата ваги повинна розглядатися як у осіб із ІМТ 27–30 із супутніми захворюваннями, так і у осіб з ІМТ понад 30 без супутніх захворювань. Людям слід рекомендувати худнути лише під наглядом дієтолога. Вони потребуватимуть огляду кожні 2–4 тижні через ризик швидкої втрати ваги у деяких пацієнтів.
Оптимізація споживання їжі на різних стадіях HD
▪ Управління харчуванням осіб з ГД
Оцінка поживності та процес планування догляду за харчовими продуктами повинні забезпечити, щоб загальне споживання поживних речовин особами із ГД забезпечувало достатню кількість енергії, білків, рідини, електролітів, мінеральних речовин, мікроелементів та клітковини [103]. Оцінка повинна враховувати можливі підвищені харчові потреби, особливо потреби в кілокалоріях, які у деяких осіб можуть бути дуже високими.
Габа [29] рекомендував рівняння, специфічні для HD, для розрахунку енергії, хоча недостатньо специфічних для HD розрахунків для потреб білка та рідини. Харчові потреби можуть бути розраховані за допомогою стандартного рівняння (наприклад, Шофілд, Харріс Бенедикт), а поточне споживання кілокалорій та історія ваги людини повинні становити невід'ємну частину базової оцінки поживності для визначення передбачуваних потреб.
Потрібен регулярний моніторинг споживання їжі, ваги та змін ваги, і для досягнення визначених харчових цілей потрібно буде вносити корективи в споживання їжі.
В якості базової лінії для розрахунку потреб, доцільно подати наступне керівництво NICE [103], але дієтологи повинні знати, що деякі особи матимуть набагато вищі потреби в кілокалоріях та інші харчові потреби. Група дієтологів EHDN дає наступні рекомендації щодо HD, включаючи рекомендації NICE:
▪ 25–35 ккал/кг/день загальної енергії (включаючи енергію, отриману з білка)
▪ Співвідношення жиру та вуглеводів те саме, що і нормальна популяція
▪ 0,8–1,5 г білка (0,13–0,24 г азоту)/кг/добу
▪ 30–35 мл рідини/кг (з урахуванням будь-яких додаткових потреб, надходження рідини з інших джерел та будь-яких додаткових втрат) пропонує базову лінію для розрахунку потреб, але у деяких людей потреба в рідині може бути вищою, тому важливо контролювати споживання та регулюйте рідину за необхідності, звертаючи особливу увагу на втрати, пов'язані з труднощами з питтям
▪ Достатня кількість електролітів, мінералів, мікроелементів (з урахуванням будь-яких раніше існуючих дефіцитів, надмірних втрат або підвищених потреб) та клітковини, якщо це доречно. У HD немає доказів того, що потреби у вітамінах та мінералах змінюються, і слід дотримуватися обережності, щоб уникнути надмірного споживання, особливо там, де для збільшення споживання кілокалорій рекомендується цілий ряд харчових добавок. Дієтичні поради та/або добавки можуть знадобитися особам, де споживання дієти низьке, наприклад через обмежений або модифікований раціон харчування, де можуть виникнути значні втрати при переробці їжі або де існує потреба, особливо для забезпечення достатньої кількості вітаміну С, заліза, кальцію та вітамін D (у разі вітаміну D, важливий для людей, які перебувають у закритих приміщеннях)
▪ Вага пацієнта повинна регулярно контролюватися, а кілокалорії слід змінювати прийнятним для людини способом, доки не буде досягнуто узгодженої цільової ваги
▪ Дієтичні поради щодо клітковини повинні бути індивідуальними та базуватися на симптомах
Оцінка харчування та планування догляду за особами з приводу ГД повинні враховувати стадію захворювання та труднощі з годуванням, які можуть виникнути у людей. Як і у всіх клінічних станах, існують особливості захворювання, які можуть впливати на здатність людини їсти та пити, і кожна стадія захворювання представляє ключові проблеми. Харчові проблеми та рекомендований рівень догляду за харчуванням узагальнені та представлені щодо ранньої стадії захворювання (таблиця 1), хвороби середньої стадії (таблиця 2) та кінцевої стадії хвороби (таблиця 3). У таблиці 4 викладено питання, які слід враховувати в процесі прийняття рішень щодо ентерального годування через зонд.
Висновок
Слід зазначити, що, хоча вказівки були написані спеціально для пацієнтів із ГД, значна частина інформації може бути цінною для інших нейродегенеративних захворювань. Група EHDN SoC планує перевірити відповідність цим SoC по всій мережі та планує програму вдосконалення якості для підтримки підрозділів, що відповідають цим стандартам.
Майбутня перспектива
Поліпшення дієтичного догляду за особами з ГД, швидше за все, стане набагато пріоритетнішим напрямком діяльності систем охорони здоров'я у всьому світі. Товариства та асоціації парентерального та ентерального харчування лобіюють уряди та департаменти охорони здоров’я, щоб забезпечити, щоб харчова допомога отримала пріоритетну увагу, яку вона заслуговує. Існує нагальна потреба у подальших дослідженнях харчової допомоги пацієнтам із ГД, оскільки роль харчування у лікуванні захворювання залишається недостатньо вивченою.
Виробництво настанов
Цей настанова була розроблена групою дієтологів EHDN SoC, групою дієтологів, спеціалістів з дієтології та охорони здоров’я з усієї Європи. Головою групи є Шейла Сімпсон та Даніела Рей.
| 1 | Рання оцінка споживання та стану поживних речовин | Сильна швидка втрата ваги проблематична, хоча і не універсальна Рання оцінка споживання їжі має важливе значення для забезпечення ефективної дієтичної допомоги Рання дієтична оцінка полегшує надання належної дієтичної допомоги на пізніх стадіях захворювання, коли пацієнт стає нездатним ефективно спілкуватися |
| 2 | Базова оцінка повинна включати вагу, зріст, ІМТ, завершення перевіреного інструменту скринінгу поживних речовин, розрахунок процентної втрати ваги, запис звичайної ваги. Якщо не вдається отримати вагу, використовуйте альтернативні вимірювання, такі як окружність середини руки | Харчову оцінку повинен проводити кваліфікований медичний працівник Харчовий статус осіб з ГВ може швидко погіршуватися |
| 3 | Забезпечити достатнє споживання поживних речовин, включаючи достатню кількість енергії, білків, рідини, електролітів, мінералів, мікроелементів та клітковини (NICE, 2006), беручи до уваги будь-які підвищені потреби в поживних речовинах | Деякі особи мають вищі енергетичні потреби [11]. Люди повинні прагнути до збалансованого споживання жиру, білків та вуглеводів, щоб забезпечити додаткові калорії для підтримки ваги Слід уникати надмірного та частого вживання простих цукрів, де це можливо, оскільки це може вплинути на здоров'я зубів Якщо дієтична оцінка вказує на недостатнє споживання вітамінів та мінералів, слід враховувати вітамінно-мінеральну добавку |
| 4 | Розглянемо вплив ліків на споживання та стан харчування | Ліки, що застосовуються при лікуванні HD для придушення хореї, можуть впливати на вагу та споживання їжі. Наприклад, деякі нейролептики можуть викликати підвищений рівень тригліцеридів, підвищений рівень глюкози, сухість у роті, запор, збільшення ваги, підвищення апетиту (див. Таблицю ліків у додатковому матеріалі |
| 5 | Обговоріть годування зондом у MDT та визначте члена групи, щоб обговорити це з пацієнтом, зосередившись на потенційних перевагах та обтяженнях. Запишіть побажання особи | Обговорення годування зондом на ранніх стадіях захворювання до того, як когнітивна функція зменшиться, а спілкування ускладниться. Багато людей були свідками того, як члени сім'ї стикаються з подібними проблемами і усвідомлюють вплив наступаючої хвороби Обговорення слід проводити під керівництвом терплячого; деякі пацієнти захочуть обговорити повноцінне харчування, а інші - уникнути або відкласти прийняття рішення. Можуть бути корисними групові обговорення або навчання, що проводяться дієтологом |
HD: хвороба Хантінгтона; MDT: Мультидисциплінарна команда.
| 1 | Під час кожного відвідування клініки слід реєструвати зміни ваги/зміни ваги Якщо цільова вага не досягнута/втрата ваги> 5%, зверніться до дієтолога | Харчовою метою на середній стадії часто є підтримка здорової ваги (ІМТ: група рекомендує 23-25), забезпечуючи адекватність споживання їжі для запобігання швидкій втраті ваги Примітка: Потрібна обережність особам, які страждають від надмірної ваги, оскільки дієта для зменшення ваги може бути недоречною, якщо людина ризикує в майбутньому швидко втратити вагу та ускладнити годування |
| 2 | Моніторинг харчового споживання Обговорення харчових уподобань Вживання добавок або збагачення їжею | Труднощі із соціальними аспектами харчування можуть вплинути на споживання їжі Поганий вибір їжі може бути важливим для вирішення, щоб мотивувати зміну поведінки, тоді як пацієнти когнітивно здатні зрозуміти причини Особливу увагу слід звертати на будь-які труднощі, що виникають внаслідок прогресуючого захворювання, такі як проблеми, спричинені зниженою рухливістю, спритністю, пізнанням, ковтанням та поведінкою, пов’язаною з прогресуванням високої чіткості, такими як харчові нав'язливі ідеї, набивання їжі, розливання, страх задухи або апатія |
| 3 | Може бути вказана модифікація текстури їжі Змінені за текстурою дієти вимагатимуть збагачення для підвищення теплотворної здатності, і може знадобитися харчова добавка | Звернення до групи СЛТ для оцінки рекомендується там, де це клінічно показано Щоб мінімізувати ризик аспірації, необхідна відповідна структура їжі та напоїв |
| 4 | Змінені поведінкові проблеми, наприклад, надмірне вживання кави, набивання їжі та фіксація | Вживання наркотиків, надмірне вживання алкоголю або постійне куріння можуть вплинути на споживання їжі Дієтичні поради та втручання повинні зосереджуватися на практичних способах зміни споживання рекомендуючи альтернативні варіанти, де це доречно, наприклад, кава без кофеїну |
| 5 | Розглянемо конкретні проблеми, що впливають на прийом їжі, наприклад, труднощі зі сном, неможливість їсти нормальні порції, запор, несвідомість важливості харчування та труднощі з харчуванням | Надання індивідуального плану харчування та реалізація орієнтованих на людину стратегій, спрямованих на рішення, для подолання харчових труднощів |
HD: хвороба Хантінгтона.
| 1 | На додаток до оцінки, окресленої на середньому етапі: Структура дієти та звичайного прийому всередину Вживання добавок або збагачення їжею Специфічні труднощі з їжею та питтям Рівень незалежності від їжі та пиття Звичайний візерунок кишечника | Забезпечити належний зв’язок між членами МДТ для задоволення харчових потреб пацієнта та всебічного огляду факторів, що впливають на здатність їсти та пити Запор може спричинити відмову від їжі та/або збільшити ризик рефлюксу або блювоти Труднощі із соціальними аспектами прийому їжі можуть вплинути на споживання їжі. Особлива увага до будь-яких труднощів, що виникають внаслідок прогресування захворювання, таких як труднощі зі зниженою рухливістю, спритністю, пізнанням, ковтанням та поведінкою, пов’язаною із прогресуванням високої чіткості, таких як набивання їжі, витікання або апатія |
| 2 | Налаштування догляду: при вступі: Почати графіки рекордів їжі та напоїв Встановіть частоту зважування Спостерігайте, як пацієнт їсть під час їжі Встановіть відповідну цільову вагу Визначте, чи існують попередні директиви Встановіть дієздатність людини | Визначте рівень необхідного дієтичного втручання Спостереження за їжею висвітлює всі аспекти, що впливають на здатність людей їсти та пити дієтичну адекватну дієту Цільова вага гарантує, що дієтолог та медсестри мають чіткі цілі щодо управління вагою |
HD: хвороба Хантінгтона; MDT: Мультидисциплінарна команда.
- Управління харчуванням у дітей з хронічною хворобою нирок - Анотація - Дитяче харчування в
- Периферична судинна хвороба та периферична нейропатія у осіб із кардіометаболічними
- Безалкогольна жирова хвороба печінки у осіб, які не страждають ожирінням, поширеність, патогенез та лікування
- Профілактика та лікування хвороби Крона
- Вживання їжі та ризик розвитку неалкогольної жирної хвороби печінки (NAFLD)