Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Дженніфер Чепмен; Панкадж Бансал; Амандіп Гоял; Олександр М. Азеведо .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 10 серпня 2020 р .

Вступ

Спленомегалія визначається як збільшення селезінки, виміряне вагою або розміром. Селезінка відіграє значну роль у кровотворенні та імунологічному нагляді. Основні функції селезінки включають очищення застарілих та аномальних еритроцитів та їх залишків, опсонізованих тромбоцитів та білих кров'яних клітин та видалення мікроорганізмів та антигенів. Селезінка також служить вторинним лімфоїдним органом і є місцем дозрівання та зберігання лімфоцитів Т і В, відіграючи важливу роль у синтезі імуноглобуліну G (IgG) зрілими В-лімфоцитами при взаємодії з Т-лімфоцитами. Селезінка також синтезує пептиди імунної системи пропердин та туфцин. Приблизно одна третина циркулюючих тромбоцитів зберігається в селезінці. Нормальне положення селезінки знаходиться в порожнині очеревини в лівому верхньому квадранті, що прилягає до ребер з 9 по 12. Нормальна селезінка прилягає до шлунка, товстої кишки та лівої нирки.

Розміри та вага селезінки можуть змінюватися і корелюють із вагою, зростом та статтю особини, причому більший розмір селезінки спостерігається у чоловіків порівняно з жінками та у важчих або високих осіб. Краніокаудальна довжина селезінки нормального розміру досягає 12 см. Довжина від 12 см до 20 см вказує на спленомегалію, а довжина більше 20 см - на масивну спленомегалію. Нормальна вага дорослої селезінки становить від 70 г до 200 г; вага селезінки від 400 г до 500 г свідчить про спленомегалію, а вага селезінки більше 1000 г визначальна про масивну спленомегалію. Селезінка нормального розміру, як правило, не пальпується у дорослих. Однак воно може бути відчутним через різницю в середовищі існування тіла та анатомії грудної стінки. Спленомегалію можна діагностувати клінічно або рентгенологічно за допомогою УЗД, КТ або МРТ. Спленомегалія може бути тимчасовим станом внаслідок гострого захворювання або може бути наслідком серйозної основної гострої або хронічної патології. [1] [2] [3]

Етіологія

Є кілька потенційних причин спленомегалії.

Механізм збільшення селезінки залежить від етіології. У разі гострого інфекційного захворювання селезінка посилює роботу з очищення антигенів та продукування антитіл, а також збільшує кількість ретикулоендотеліальних клітин, що містяться в селезінці. Ці підвищені імунні функції можуть призвести до гіперплазії селезінки. У разі захворювання печінки та застійних явищ основне захворювання спричиняє підвищений венозний тиск, спричиняючи застійну спленомегалію. Екстрамедулярний кровотворення, що проявляється при мієлопроліферативних розладах, може призвести до збільшення селезінки (інфільтративна спленомегалія). [6] [7]

Криза секвестрації селезінки (SSC) - це хвороба, яка загрожує життю, поширена у педіатричних пацієнтів з гомозиготною серповидно-клітинною хворобою та бета-таласемією. До 30% цих дітей можуть розвинути ССК із рівнем смертності до 15%. Ця криза виникає, коли вазооклюзія селезінки призводить до того, що великий відсоток від загального об’єму крові потрапляє в селезінку. Клінічні ознаки включають важке, швидке падіння гемоглобіну, що призводить до гіповолемічного шоку та смерті. У педіатричних пацієнтів із серповидноклітинною хворобою та бета-таласемією спостерігаються множинні інфаркти селезінки, що призводить до фіброзу селезінки та рубців. З часом це призводить до появи невеликої, інфарктованої селезінки, як правило, до досягнення пацієнтами повноліття. Криза секвестрації селезінки може виникнути лише у функціонуючих селезінках, тому, можливо, ця криза рідко спостерігається у дорослих. Однак у пізніх підлітків або дорослих пацієнтів цієї групи, які підтримують функцію селезінки, також може розвинутися криза секвестрації селезінки.

Епідеміологія

Спленомегалія - рідкісний стан, за оцінками поширеність становить приблизно 2% від загальної кількості населення США. У дорослих не зареєстровано переважання поширеності на основі етнічної приналежності, статі чи віку. В Азії та Африці тропічна спленомегалія дуже поширена. У людей похилого віку капсула селезінки тонка, отже, ризик розриву вище.

Патофізіологія

Спленомегалію можна класифікувати на основі її патофізіологічного механізму:

Історія та фізика

Найпоширенішим фізичним симптомом, пов'язаним зі спленомегалією, є невиразний дискомфорт у животі. Пацієнти можуть скаржитися на біль у верхній частині живота зліва або болі в лівому плечі. Також можуть спостерігатися здуття живота, роздутий живіт, анорексія та/або раннє насичення. Частіше у пацієнтів спостерігаються симптоми через основне захворювання, що спричиняє спленомегалію. Такі конституційні симптоми, як слабкість, втрата ваги та нічне потовиділення, свідчать про злоякісне захворювання. У пацієнтів із спленомегалією внаслідок гострої інфекції може спостерігатися лихоманка, суворість, загальне нездужання або вогнищеві інфекційні симптоми. У пацієнтів з основним захворюванням печінки можуть спостерігатися симптоми, пов'язані з цирозом або гепатитом. Симптоми анемії (запаморочення, задишка або навантаження), легкі синці, кровотечі або петехії можуть вказувати на спленомегалію через основний гемолітичний процес.

Фізичне обстеження селезінки проводиться з пацієнтом у положенні лежачи на спині та правому боці з зігнутою шиєю, стегнами та колінами. Це розташування розслаблює мускулатуру черевної стінки і обертає селезінку вперед. Легкий натиск кінчиком пальця здійснюється під лівим реберним краєм під час глибокого вдиху. Експерт може відчути, як закруглений край селезінки проходить під кінчиками пальців при максимальному вдиху. Обстеження є ненормальним, якщо селезінка пальпується більше ніж на 2 см нижче реберного краю. При масивній спленомегалії селезінка може пальпуватися глибоко в живіт, перетинаючи середню лінію живота і може навіть поширюватися в таз. Дослідження показали, що селезінка нормального розміру може пальпуватися приблизно у 3% дорослих.

У пацієнтів може бути аномально пальпувана селезінка з результатами обстеження або без них, що спричиняють основне захворювання. У пацієнтів із спленомегалією через гостру інфекцію результати обстеження можуть відповідати інфекційному мононуклеозу, ендокардиту або малярії. Результати обстеження петехій, аномальних слизових кровотеч або блідості можуть супроводжувати гематологічні захворювання. У пацієнтів із захворюваннями печінки можуть бути присутніми жовтяниця, гепатомегалія, асцит або ангіомата павука. У пацієнтів з ревматологічними захворюваннями може спостерігатися хворобливість суглобів, набряк, висип або аномальне обстеження легенів.

Оцінка

Поєднання досліджень сироватки та зображень може остаточно діагностувати спленомегалію та основну причину. Порушення загальної кількості крові та клітин та морфології, включаючи лейкоцити, еритроцити та тромбоцити, буде змінюватися залежно від стану основного захворювання. Аномалії тестів на функцію печінки, ліпази, ревматологічних панелей та специфічних для захворювання інфекційних засобів для діагностики причинного захворювання. [8] Гіперспленізм може проявлятися лейкопенією, анемією та тромбоцитопенією.

Візуалізація може бути використана для діагностики спленомегалії та з'ясування її основної причини. Селезінка має подібне ослаблення, як печінка при вимірюванні на КТ. На додаток до діагностики спленомегалії (вимірювання селезінки більше 10 см у краніокаудальній довжині), абдомінальна КТ може виявити абсцес селезінки, масові ураження, судинні аномалії, кісти, запальні зміни, травматичні ушкодження, внутрішньочеревна лімфаденопатія або аномалії печінки.

Ультразвук є корисним методом візуалізації при вимірюванні селезінки та щадить випромінювання пацієнта від КТ. Нормальний розмір селезінки, виміряний за допомогою ультразвуку, менше ніж на 13 см перевершує нижню вісь, від 6 см до 7 см в медіальній від бічної осі і від 5 см до 6 см в передній частині до задньої площини.

У деяких випадках можуть бути показані МРТ, ПЕТ, коллоїдне сканування печінки та селезінки, а також спленектомія та біопсія селезінки.

Лікування/Менеджмент

Лікування спленомегалії спрямоване на лікування основного захворювання та захист пацієнта від ускладнень самої спленомегалії. Пацієнти зі спленомегалією з будь-якої причини мають підвищений ризик розриву селезінки, тому слід приділяти підвищену увагу захисту пацієнта від травм живота. Лікування варіюється від уникнення травм живота у молодого здорового пацієнта зі спленомегалією внаслідок інфекційного мононуклеозу, до спленектомії масивно збільшеної селезінки у пацієнта з волохатоклітинним лейкозом. Так само прогноз значною мірою залежить від стану основного захворювання [9] [10].

Секвестрація селезінки спостерігається при серповидноклітинній анемії, яка часто управляється за допомогою переливання крові/обмінного переливання. Іноді для ІТП потрібна спленектомія. Низькодозова променева терапія також може зменшити розмір селезінки у пацієнтів з первинним мієлофіброзом.

Пацієнти, які перенесли спленектомію, мають підвищений ризик інфекцій, вторинних для інкапсульованих організмів, таких як Гемофільний грип, Streptococcus pneumoniae, і Neisseria meningitidis. Вакцинація проти цих організмів настійно рекомендується пацієнтам, які перенесли спленектомію. Потрібно приділяти пильну увагу пацієнтам після спленектомії, які мають фебрильні захворювання, оскільки їм може знадобитися більш агресивна емпірична антибіотикотерапія.

Диференціальна діагностика

Існує кілька потенційних причин спленомегалії, і часто потрібна ретельна і ретельна оцінка, щоб знайти основну причину спленомегалії.