Спеціальні продукти з низьким вмістом білка для фенілкетонурії: доступність у Європі та вивчення їх харчового профілю

Анотація

Передумови

Спеціальні продукти з низьким вмістом білка (SLPF) мають важливе значення для управління харчуванням пацієнтів з фенілкетонурією (PKU). Завданнями дослідження були: 1) визначити кількість СЛПФ, доступних для використання у восьми європейських країнах та Туреччині, і 2) проаналізувати поживний склад СЛПФ, доступних в одній із цих країн.

Методи

Європейська експертна група з питань дієтології щодо членів ФКУ (ENEP) (Португалія, Іспанія, Бельгія, Італія, Німеччина, Нідерланди, Великобританія, Данія та Туреччина) надала дані про ФНП, доступні в кожній країні. Харчовий склад португальської SLPF порівнювали зі звичайними харчовими продуктами.

Результати

Кількість різних ГНПФ, доступних у кожній країні, коливалась в середньому із медіаною 107 [від 73 (Португалія) та 256 (Італія)]. Аналіз харчових продуктів ФЛПП, доступний в одній країні (Португалія), показав, що середній вміст фенілаланіну був вищим у дитячих кашах з низьким вмістом білка (у середньому 48 мг/100 г) та шоколаді/енергетичних плитках/желе (в середньому 41 мг/100 г). Вміст енергії в різних продуктах харчування з підгрупи СЛПФ (печиво) коливався в межах від 23 до 96 ккал/печиво. Низькобілковий хліб мав високий вміст жиру [в середньому 5,8 г/100 г (діапазон від 3,7 до 10)] порівняно з 1,6 г/100 г у звичайному хлібі. Сім із 12 підгруп SLPF (58%) не заявили про вміст вітаміну, і лише 4 (33%) виявили обмежену кількість мінералів.

Висновки

Хоча рівний та вільний доступ до всіх СЛПФ бажаний, широко варіативний харчовий склад вимагає ретельного поживного знання всіх продуктів, якщо він призначається окремим пацієнтам із ФКУ. Існує потреба в більш конкретних харчових нормах для спеціальних продуктів з низьким вмістом білка.

Передумови

Рання діагностика та лікування пацієнтів з фенілкетонурією (ФКУ) запобігає великим нервово-когнітивним дефіцитам [1]. Це досягається головним чином за призначенням дієти, що обмежує фенілаланін (Phe), що складається з природного білка та рестрикції Phe, разом з добавками L-амінокислот та спеціальною їжею з низьким вмістом білка (SLPF) [2]; остання також використовується при інших вроджених помилках метаболізму амінокислот. Функція SLPF у дієті ФКУ полягає у забезпеченні енергією та різноманітністю у раціоні [2]. У ФКУ велика увага приділяється ролі та дозі L-амінокислот, але мало уваги приділяється харчовому та енергетичному профілю ФЛПФ [3]. За підрахунками, споживання SLPF пацієнтом залежатиме від тяжкості розладу, забезпечуючи близько 50% загального споживання енергії при найважчих формах розладу. Помірні фенотипи з вищою толерантністю до природних білків, швидше за все, будуть менш залежати від їх використання [3].

SLPF мають низький вміст білка та Phe, але їх склад мікроелементів незрозумілий. У звичайному харчуванні здорові джерела енергії зазвичай містять інші макро- та мікроелементи. Навпаки, збагачення мікроелементами SLPF є рідкістю, і передбачається, що більшість вітамінів та мінералів забезпечуються L-амінокислотами, доповненими мікроелементами [4, 5].

ФНПЗ регулюються європейським законодавством „Продукти харчування спеціального медичного призначення” (Директива Комісії 1999/21/ЄС від 25 березня 1999 р .; змінена в Директиві 2006/141/ЄС). Ця Директива встановлює правила щодо складу та маркування харчових продуктів, які спеціально розроблені, перероблені та призначені для дієтичного лікування захворювань, розладів чи захворювань людей, які перебувають на лікуванні під наглядом лікаря. Поживні речовини, які можуть бути використані у виробництві харчових продуктів для спеціальних медичних цілей, також викладені в законодавстві: Регламент Комісії (ЄС) № 953/2009 [6]. Крім того, всі продукти харчування для спеціальних медичних цілей повинні дотримуватися Європейського регламенту про харчові продукти для споживачів No 1169/2011 та Регламенту No 609/2013, які лише зараз виконуються у багатьох країнах. Виробники повинні надавати інформацію про енергетичну цінність та основні поживні речовини, що містяться в таких продуктах харчування, але повинні декларувати вітаміни та/або мінерали лише у тому випадку, якщо вони присутні у “значній кількості”.

Завданнями цього дослідження було визначити кількість СЛПФ, доступних для використання у восьми європейських країнах та Туреччині, та вивчити відмінності у поживному складі СЛПФ, доступних в одній країні (Португалія).

Методи

У липні 2014 року вичерпні дані про харчовий склад СЛПФ, придатні для ФКУ та доступні в Португалії, були зібрані у дієтичних компаній або на етикетках упаковки СЛПФ. Створено бази даних про харчовий склад продуктів Excel із номерами та типами SLPF.

Продукти були організовані в підгрупи: дитячі каші, хліб, каші для сніданку, тістечка/мікс тістечка/млинцева суміш, шоколад/енергетичні плитки/желе, печиво, борошно, морозиво, замінники молока, макарони, рис та солоні страви. Харчовий склад виражали у вазі продукту на 100 г або 100 мл. Вітамінні та мінеральні профілі порівнювали зі звичайними продуктами харчування, які відповідали типу їжі. Їх поживний склад був отриманий з Португальської таблиці складів продуктів харчування (доступна на www.insa.pt) (виняток становив мікроелемент звичайних дитячих каш, який був зібраний у відповідних харчових компаніях).

Учасникам Європейської групи експертів-дієтологів з ФКУ (ENEP) [групу дієтологів/лікарів з центрів ФКУ в Європі (Португалія, Іспанія, Бельгія, Італія, Німеччина, Нідерланди, Великобританія, Данія) та Туреччина] було запропоновано надати список ФНПП, доступний у їхніх країнах.

Результати

Кількість ТНПФ, доступних у Європі та Туреччині

В Італії було вдвічі більше СЛПФ (n = 256) у порівнянні з іншими країнами, хоча в 4 країнах (Іспанія, Нідерланди, Туреччина та Данія) (таблиця 1) точна кількість доступних продуктів була невідомою. У Португалії було найменше СЛПФ (n = 73) (Таблиця 1).

Харчовий склад португальської SLPF

Усі португальські ФЛП мали середній вміст Phe менше 50 мг/100 г [середній 21 мг (6 мг у замінниках молока; 48 мг у дитячих кашах)], що є прийнятним рівнем для ФЛП для ФКУ (таблиця 2). Вміст енергії дуже різнився між різними підгрупами СЛПФ (табл. 2). Більшість підгруп СЛПФ (за винятком замінників молока) містили вміст енергії від 305 до 478 Ккал/100 г продукту. Замінники молока мали середній вміст енергії 99 ккал/200 мл, тоді як печиво містило середній вміст енергії 51 ккал на 11 г одиниці. Для 14 різних файлів cookie, доступних у Португалії, вміст енергії коливався від 23 до 96 ккал на одиницю. Вміст енергії ФЛП переважно надходив з джерел вуглеводів (СНО) та жирів. SLPF з вищим вмістом жиру мав найвищий вміст енергії (табл. 2).

У підгрупі SLPF хліба середній вміст жиру становив 5,8 г/100 г, а два продукти містять майже 10 г/100 г, що на відміну від вмісту, який зазвичай міститься у звичайному хлібі [1,6 г/100 г (табл. 3)]. Внесок енергії від CHO також був значно вищим. Вміст CHO у файлах cookie SLPF був вищим у порівнянні зі звичайними файлами cookie (Таблиця 3).

Інформація щодо придатності SLPF до віку була недоступна на упаковці для всіх продуктів, хоча більшість містила цю інформацію. Загалом етикетки продуктів харчування SLPF надавали незрозумілу інформацію про жир та якість/джерела СНО. Склад мікроелементів SLPF був нижчим у порівнянні з нормально підібраними продуктами з точки зору вітамінно-мінеральних профілів (таблиці 4 та 5). Беручи до уваги всі 73 проаналізовані португальські ГНПФ, 50 (69%) з них зазначили лише вміст мінералів на етикетці, 16 (22%) з них не надали інформації про вітамінно-мінеральний профіль, а лише 7 (10%) продуктів описали наявність вітаміну та мінералів на етикетці. У 7 з 12 підгруп SLPF (58%) присутність будь-якого вітаміну не було марковано на упаковці. Щодо мінералів, маркування було більш поширеним, і у 8 з 12 підгруп ФЗПП (67%) 100% продуктів харчування визначили мінерали на маркуванні продуктів харчування.

Обговорення

У ФКУ різний вибір та доступність ФЛПФ може спричинити шкоду для деяких європейських пацієнтів у здатності досягти прийнятного метаболічного контролю. З цього дослідження було зрозуміло, що у восьми європейських країнах та Туреччині не було однакової доступності ФЛПП, а в деяких країнах існували обмежені знання та центральний «контроль» щодо асортименту та типу доступної продукції. Різні урядові політики та стратегії відшкодування витрат явно сприяють цій нерівності [7–9].

Більш висока доступність ФЛП вважається ключовою складовою дієти з обмеженим вмістом Phe. Хоча їх прийом задовольняє енергетичні потреби, вони також допомагають підтримувати анаболізм «вільних» амінокислот, покращують дотримання дієти і тим самим допомагають підтримувати контроль рівня Phe в крові в межах цільових діапазонів [4]. Потрібні додаткові дослідження для того, щоб зрозуміти, чи доступність більш широкого і широкого асортименту СЛПФ оптимізує дотримання дієти та сприяє поліпшенню стану харчування [10].

Вміст енергії у всіх СЛПФ важливий і чітко виправдовує особливу увагу при призначенні пацієнтам у різних клінічних ситуаціях. На наш погляд, представлені тут результати чітко виправдовують поліпшення маркування, що призведе до кращого вибору продуктів харчування. Беручи до уваги нещодавній інтерес щодо поживного статусу в управлінні ФКУ, інші аспекти харчування слід розглядати поза межами контролю рівня Phe у крові [11]. Хоча подібний до загальної популяції, надмірна вага викликає занепокоєння у ФКУ, особливо у жінок старшого віку [3] з поганим контролем над Phe. Вживання їжі також чітко впливає на кардіометаболічні маркери, і необхідні більш детальні дослідження, щоб зрозуміти, чи виявлені відмінності між пацієнтами та контролерами мають певне походження в різних режимах харчування [12]. Коли ліпідні та CHO композиції порівнювали зі звичайними продуктами харчування, ми виявили більший внесок у 58 та 92% підгруп SLPF відповідно. Ці дані, а також той факт, що в 75% підгруп СЛПФ вміст енергії був вищим, ніж у звичайних продуктах харчування, підкреслюють необхідність ретельного призначення та контролю за поживними речовинами.

Ще однією спільною рисою SLPF є відсутність інформації про мікроелементи на етикетці у порівнянні зі звичайними відповідними продуктами. Незважаючи на те, що мікроелементи споживаються переважно за допомогою добавок L-амінокислот [13, 14], важливо, щоб харчовий профіль був повністю визначений на етикетці. Також СЛПФ має містити попередження, що їх харчовий профіль не повторює звичайні продукти харчування, оскільки пацієнти, доглядачі та медичні працівники можуть вважати, що вони забезпечують інші поживні речовини, крім енергії. В даний час немає детальних досліджень, які б визначали їх повний харчовий внесок у дієту з низьким вмістом Phe.

ФКУ є хронічним розладом, і необхідна регулярна харчова освіта [15]. Важливо, щоб медичні працівники надавали вказівки щодо кількості СЛПФ, яку слід призначати в різних клінічних ситуаціях ФКУ (наприклад, дітям, вагітності, надмірній вазі/ожирінню, з лікуванням сапроптерином та без нього). З метою оптимізації дієтичного призначення та запобігання дисбалансу харчового статусу, такого як надмірна вага/ожиріння, португальський центр ФКУ прийняв кольорову систему для класифікації СЛПФ на основі його харчового профілю. Ця аналогія із кольорами світлофора була прийнята під час регулярного маркування харчових продуктів, щоб тримати сповіщення споживачів про харчовий склад їжі, головним чином стосовно жиру (особливо насичених жирів), солі та доданих цукрів на 100 г (доступно на http: //www.food.gov.uk).

Висновки

Виявлена різниця у доступності СЛПФ в Європі та Туреччині є важливою і може сприяти різниці в здатності пацієнтів підтримувати прийнятний метаболічний контроль у всій Європі. Важливо, щоб промисловість забезпечувала високу якість ФЛПП щодо смаку, прийнятності та зовнішнього вигляду, щоб допомогти поліпшити дотримання пацієнтом дієтотерапії. Однак також важливо, щоб виробники збільшили детальну інформацію про харчовий склад та маркування продуктів, хоча Європейський регламент про харчову інформацію для споживачів No 1169/2011 повинен сприяти покращенню якості інформації, що надається в майбутньому. Бажаний ретельний аналіз харчового профілю всіх продуктів, щоб краще відповідати потребам кожного пацієнта у поживних речовинах.