SJIA: Системний ювенільний ідіопатичний артрит

Що таке системний ювенільний ідіопатичний артрит?

Хвороба Стілла - це системне аутозапальне захворювання з дитячою формою, відоме як системний ювенільний ідіопатичний артрит (SJIA), і подібною формою для дорослих, що називається хворобою Стілла у дорослого віку (AOSD).

SJIA - це рідкісний тип артриту, який викликає запалення у молодих людей. SJIA може вразити багато частин тіла, тому його називають системним. Так само, неповнолітній у назві означає, що він починається в дитинстві, а ідіопатичний означає, що причина невідома. 1

Симптоми SJIA зазвичай спочатку виникають у дітей віком до двох років і молодше, і до 30% все ще відчувають симптоми через 10 років після їх перших симптомів. Лікування SJIA не існує, але ремісія (зменшення тяжкості захворювання) можлива з часом та при лікуванні. 1, 2, 3, 4

Симптоми SJIA виникають і згасають спалахами - періоди, що тривають щонайменше два тижні з повторюваними нападами лихоманки, зі стрибками високої добової температури, шкірними висипаннями та болючими, жорсткими суглобами. 5, 6, 7

SJIA належить до групи аутозапальних захворювань, які називаються ювенільним ідіопатичним артритом (ЮІА) - SJIA вражає близько 10-20% людей з ЮІА. 1 Аутозапальні захворювання характеризуються надмірно активною імунною системою - захисною системою організму від загарбників, таких як бактерії та віруси. У SJIA імунна система спрацьовує навіть тоді, коли немає вторгнення для боротьби, що призводить до пошкодження організму.

Які симптоми?

Симптоми SJIA можна класифікувати у дві стадії: симптоми, пов'язані з короткочасними спалахами, та симптоми, викликані тривалим накопиченням пошкоджень різних частин тіла.

Першими та найпоширенішими симптомами SJIA є періодичні напади лихоманки з високими добовими стрибками температури, висипаннями та болючими суглобами. Спалах симптомів SJIA часто викликає: 1, 5, 6, 7

  • Лихоманка, яка триває довше 2 тижнів, повторюється щодня (найчастіше пізно вдень/ввечері), а потім швидко повертається до норми
  • Червона або лососево-рожева висипка, яка часто з’являється на тулубі, руках і ногах в періоди лихоманки
  • Артрит, який викликає набряклі та болючі суглоби, найчастіше коліна, зап’ястя та щиколотки
  • Збільшені внутрішні органи, такі як лімфатичні вузли, печінка та селезінка

У дітей із СЖІА частіше виникають проблеми з серцем та легенями, і будь-які проблеми з диханням або серцевими захворюваннями слід якомога швидше звертати до лікаря. 1, 5 SJIA також може перешкоджати нормальному зростанню кісток і може призвести до того, що кінцівка довша за іншу або загальний затримки росту. 1

sjia

Можливі симптоми SJIA 5,6,7

SJIA також асоціюється з серйозними ускладненнями для здоров'я, включаючи синдром активації макрофагів (MAS) та амілоїдоз. MAS є серйозним ускладненням ревматичних захворювань (станів, що вражають суглоби), спричинених активацією та неконтрольованим розмноженням імунної клітини, званої макрофагами. Це трапляється приблизно у 5-8% дітей із СЮІА, і це може призвести до небезпечних для життя системних симптомів та внутрішньої недостатності органів. 5, 6, 8 Амілоїдоз - це стан, при якому в нирках спостерігається аномальне накопичення білка, званого амілоїдом, що може призвести до ниркової недостатності. Покращена можливість діагностики та лікування означає, що пошкодження нирок, спричинені амілоїдозом, трапляються рідше, ніж у минулому. 5, 9

Якщо стан погано контролюється, SJIA може завдати болючих і тривалих пошкоджень різних частин тіла, що може серйозно вплинути на якість життя. Чим раніше буде розпізнано та проведено лікування SJIA, тим кращим буде результат.

Як це викликано?

Як випливає з «ідіопатичного» в назві, причина SJIA невідома, але існує припущення, що певні діти мають генетичний характер, який потім викликається чимось у їхньому середовищі, таким як інфекція. 1 Нові теорії припускають, що може існувати декілька факторів, які працюють разом, що змушує розвиватися SJIA. 10

Наскільки це часто?

SJIA зустрічається у всьому світі і однаково вражає хлопців та дівчат. 6 В Європі підраховано, що щороку менше однієї дитини на 100 000 розвиває СЖІА. 10 Кількість усіх людей, які в даний час мають SJIA, за оцінками, становить від 5 до 15 осіб на кожні 100 000. 11, 12, 13

Що зазвичай відбувається протягом хвороби?

У SJIA у людей, які страждають цим захворюванням, зазвичай спостерігаються спалахи симптомів, у деяких із них спостерігаються здорові періоди між цими спалахами. Перебіг та тяжкість SJIA можуть сильно відрізнятися від людини до людини. 3, 14, 15 Як показано на діаграмах нижче, людина може пережити перебіг моноциклічної хвороби, коли вона повністю одужує через кілька років. Інші можуть переживати періодичні епізоди захворювання з періодами ремісії між ними. Нарешті, деякі люди відчувають стійкі симптоми.

Можливі курси захворювання SJIA 3, 14, 15

Діагностування SJIA

У більшості випадків дітей із симптомами, пов’язаними з SJIA, скеровують до лікарів, яких називають ревматологами, які спеціалізуються на скелетних та аутозапальних захворюваннях. Дитячі ревматологи найкраще допоможуть діагностувати СЮІА на основі своїх знань та досвіду.

Діагноз SJIA ставиться на основі медичних симптомів дитини, таких як висока температура принаймні два тижні, біль у суглобах та запалення принаймні шість тижнів та комплексний фізичний огляд. Спеціальних тестів на SJIA не існує, але візуалізаційні тести, такі як рентген чи ультразвук, часто використовують для виявлення запалення суглобів, легенів або серця, і лікар може взяти невелику кількість крові для різних лабораторних досліджень, які допомагають підтримати або виключити SJIA діагностика. 1

Лікування

В даний час не існує ліків від SJIA, але останнім часом спостерігається прогрес у лікуванні, що робить можливим ремісію. 1

Першими варіантами лікування SJIA є, як правило, так звані нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), які можуть зменшити біль, запалення та скутість. За необхідності можуть бути призначені більш потужні кортикостероїди (препарати, що знижують запалення) або біопрепарати (препарати, які спрямовані та блокують запалення, що викликає речовини в організмі). 1 Вправа також є важливою частиною будь-якої терапії SJIA, оскільки вона допоможе наростити м’язову силу, збільшити енергію та зменшити біль.

Важливо підготуватися до кожного медичного прийому, оскільки хороше спілкування з лікарями та спеціалістами гарантує вам розуміння того, що означає діагноз вашої дитини та які варіанти лікування доступні.

Детальніше про те, як підготуватися до прийому до лікаря, читайте тут .

Проживання з SJIA

Для будь-якої дитини наявність SJIA становить величезний тягар із щоденними обмеженнями. На додаток до фізичного впливу, це може порушити їх емоційний добробут та загальний розвиток .

Важливо, щоб сім'ї пропонували додаткову підтримку і щоб вчителі отримували інформацію про те, щоб допомогти вашій дитині в повсякденних діях та загальному їх розвитку. Більше інформації та порад щодо повсякденного управління SJIA знайдіть тут або дотримуйтесь натхненних історій інших дітей та їх сімей тут .

Докладнішу інформацію та підтримку щодо SJIA та аутозапальних захворювань знайдіть тут .

  1. Фонд артриту. Системний ювенільний ідіопатичний артрит. Доступно з: https://www.arthritis.org/diseases/systemic-juvenile-idiopathic-arthritis (доступ на травень 2020 р.)
  2. Дінарелло Каліфорнія Блокування IL-1 при системному запаленні. J Exp Med. 2005; 201 (9): 1355–9.
  3. Ву П. Нат Клін Практика Ревматол. 2006; 2: 28–34.
  4. Беренс Е.М., Беукельман Т., Галло Л та ін. J Ревматол. 2008; 35 (2): 343–8.
  5. De Benedetti F, Schneider R. In: Cassidy JT, Laxer RM, Petty RE, Lindsley CB, eds. Підручник дитячої ревматології. 6-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Saunders Elsevier; 2011; 236–47.
  6. Равеллі А, Мартіні А. Лансет 2007; 369: 767–78.
  7. Фрош М, Рот Дж. Ревматологія. 2008; 47 (2): 121–5.
  8. Sawhney S, Woo P, Murray K. Arch Dis Child. 2001; 85: 421–6.
  9. Клініка Майо. Амілоїдоз. 2020. Доступно за посиланням: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyloidosis/symptoms-causes/syc-20353178 (дата звернення: травень 2020)
  10. Р. Гуріон, Т. Дж. А. Леман, Л. Н. Мурті. Міжнародний журнал запалення. 2012 р .; Ідентифікатор статті 271569: 1.
  11. Раманан А.В., Гром А.А. Ревматологія (Оксфорд) 2005; 44 (11): 1350–3; 44 (11): 1350–3.
  12. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG, et al. Догляд та дослідження артриту. 2011 р .; 63 (4): 465–482.
  13. Dewitt EM, Kimura Y, Beukelman T, et al. Догляд та дослідження артриту. 2012; 64 (7): 1001–1010.
  14. Меллінз Е.Д., Макаубас С, Гром А.А. Nat Rev Ревматол. 2011; 7 (7): 416–26.
  15. Singh-Grewal D, Schneider R, Bayer N et al. Ревматизм артриту. 2006; 54: 1595–1601.

Якщо у вас або вашої дитини є рідкісне захворювання, ваше життя може виглядати дещо інакше, ніж життя інших людей, і ви можете зіткнутися з новими проблемами чи турботами. Ми зібрали тут деяку інформацію та статті, які можуть допомогти вирішити деякі з них.