Довірений вміст.

Нічого не знайдено.

Вміст продовжується після реклами

Синдром Фанконі: огляд

Лоурен Дюрочер, DVM, дипломат ACVIM (SAIM)

Урологія та нефрологія

огляд

Це заповнене повідомлення про помилку

Увійти в обліковий запис.

Щоб отримати доступ до повних статей на www.cliniciansbrief.com, увійдіть нижче.

Створіть рахунок безкоштовно

Хочете отримати безкоштовний доступ до публікації №1 для отримання діагностичної та лікувальної інформації? Створіть безкоштовний обліковий запис для читання повних статей та доступу до ексклюзивного веб-вмісту на www.cliniciansbrief.com.

Синдром Фанконі - це форма проксимального канальцевого ацидозу нирок, що характеризується відсутністю реабсорбції певних розчинених речовин із сечею. Глюкоза та бікарбонат є найбільш часто ураженими розчиненими речовинами, але також потенційно ураженими є амінокислоти, білки з невеликою молекулярною масою, фосфати, калій, кальцій, натрій, магній, сечова кислота та органічні кислоти. Найкраще характеризується вроджена форма синдрому Фанконі у Басенджіса; однак інші породи також можуть мати вроджену форму, а набуті форми можуть впливати на будь-яку породу. Придбані причини включають певні антибіотики (тобто гентаміцин, цефалоспорини, тетрацикліни, високі дози амоксициліну, саліцилати), токсичність важких металів (наприклад, свинець, мідь, ртуть), інші токсиканти (наприклад, меламін, органомеркуріали, лізол, малеїнова кислота), інші ліки (наприклад, цисплатин, стрептозотоцин), неоплазія, моноклональні гаммопатії, амілоїдоз, гіповітаміноз D, гепатопатія міді та гіпопаратиреоз. 2,3,5

Собаки з вродженим або набутим синдромом Фанконі можуть мати нормальний термін життя при правильному лікуванні; прогноз залежить від виявлення основних причин та розвитку ниркової недостатності. Якщо його не лікувати, будь-яка форма синдрому Фанконі може перерости у хворобу нирок та небезпечний для життя ацидоз.

Власники можуть не помітити вдома знаків. Найпоширеніша ознака, поліурія та полідипсія, є вторинною щодо глюкозурії, викликаючи осмотичний діурез. Інші ознаки, про які повідомляється вдома, невизначені (наприклад, втрата ваги, погана волосяна шерсть, зневоднення, м’язова слабкість). Фізичний огляд часто є нормальним, крім наявного стану худорлявого тіла. CBC та біохімічний профіль сироватки можуть бути нормальними або демонструвати азотемію, гіпофосфатемію (що відрізняє це від типового хронічного захворювання нирок, при якому фосфор зазвичай підвищений), гіперхлоремії (для компенсації втрати бікарбонату) та гіпокаліємії. Рівень глюкози, кальцію та загального білка в сироватці крові зазвичай є нормальним. Аналіз сечі виявить глюкозурію (хоча нормоглікемія відрізняє це від діабету), низький питомий вага сечі, алкалотичну сечу (хоча, якщо дистальні канальці нирок все ще функціонують, рН сечі може бути нормальним або кислим), а також різний ступінь протеїнурії або альбумінурії.

Для кращої характеристики кислотно-лужного стану пацієнта слід робити газ венозної крові; Гази артеріальної крові не дають додаткової інформації і технічно більш вимогливі. Зазвичай виявляється нормальний метаболічний ацидоз аніонної щілини з низьким вмістом бікарбонату. Для вимірювання амінокислот та визначення ступеня аміноацидурії слід оцінювати парні зразки сечі та сироватки. У деяких пацієнтів уражаються лише деякі або навіть лише окремі амінокислоти.

Коли діагностовано синдром Фанконі, лікування є виправданим, включаючи усунення основної причини (якщо це можливо) та лікування агресивними добавками бікарбонату. Протокол Гонто, що включає агресивні добавки бікарбонату, є одним із способів лікування; інші включають зміну дієти та вітамінно-мінеральні добавки. Як повідомляється, це ефективно для Басенджіса. Доповнення калію та інших електролітів (якщо воно низьке) є обов’язковим, як і підтримка належного рівня гідратації.

Нещодавно надходили повідомлення про стан, подібний до синдрому Фанконі, пов’язаний з прийомом курячих лав. 1 Розслідування FDA тривають без встановленої причинності та ідентифікації токсичного інгредієнта. Незважаючи на те, що більшість собак мали перехідні захворювання, принаймні одна померла від прогресуючої хвороби нирок, вторинної за фанконіподібним синдромом. У будь-якої собаки з підозрою на синдром, схожий на Фанконі, слід отримати ретельну дієту та анамнез ліків, а також подати звіт до FDA. Слід робити всі спроби відрізнити це захворювання від інших станів, включаючи цукровий діабет, хронічні захворювання нирок та інфекції сечовивідних шляхів. Відмітна знахідка глюкозурії з нормоглікемією повинна підвищити клінічний індекс підозри; аналізи крові та аналізи сечі повинні бути підтверджені в авторитетній лабораторії.

1. Хупер, А. Н. і Б. К. Робертс. Синдром Фанконі у 4 собак не-басенджі, які піддавались курячим відривним ласощам. J Am Anim Hops доц. 2011 листопад-грудень; 47 (6): e178-87.

2. Appleman EH та ін. Транзиторний набутий синдром фанконі, пов’язаний із запасом міді гепатопатією у 3 собак. J Vet Intern Med. 2008 липень-серпень; 22 (4): 1038-42.

3. Hill TL та ін. Одночасний печінковий токсин міді та синдром Фанконі у собаки. J Vet Intern Med. 2008 січень-лютий; 22 (1): 219-22.

4. Yearley JH та ін. Час виживання, тривалість життя та якість життя собак з ідіопатичним синдромом Фанконі. J Am Vet Med Assoc 2004; 225 (3): 377-83.

5. Гостутлер Р.А. та ін. Транзиторний проксимальний канальцевий ацидоз нирок та синдром Фанконі у собаки. J Am Vet Med Assoc 2004; 224 (10): 1611-4.

6. Ріордан Л. і М. Шаер. Канальцевий ацидоз нирок. Компендіум. 2005 липень; 513-29.

7. Дібартола С.П. Метаболічні кислотно-основні розлади. Розлади рідини, електроліту та кислотно-лужної системи в практиці дрібних тварин. С. П. Дібартола, Під ред. 3-е вид. 256-7. 2006 рік.

Для світових читачів тут можна знайти калькулятор для перетворення лабораторних значень, дозувань та інших вимірювань в одиниці СІ.

Весь підсумок клініциста вміст перевіряється на предмет точності під час публікації. Опублікований раніше вміст може не відображати останні події в наукових дослідженнях та практиці.

Матеріал з брифінгу клініциста не можуть бути відтворені, розповсюджені або використані повністю або частково без попереднього дозволу компанії Educational Concepts, LLC. З питань або запитань, будь ласка, зв'яжіться з нами.

Короткий огляд клініциста:
Підкаст

Короткий огляд клініциста надає відповідну діагностичну та лікувальну інформацію для практикуючих дрібних тварин. Протягом 9 років він був визнаний найважливішим виданням ветеринарів з дрібних тварин. *

* 2007-2017 PERQ та основні медіа-дослідження