Желатинова трансформація кісткового мозку внаслідок незвичних харчових звичок та різкої втрати ваги

Рафіулла

1 Департамент внутрішніх хвороб, лікарня Сент-Клер, Вестон, штат Вісконсин, США

Резван Іслам

2 Відділення онкології/гематології, клініка Маршфілда, Вестон, штат Вісконсин, США

Рут Махмуд

1 Департамент внутрішніх хвороб, лікарня Сент-Клер, Вестон, штат Вісконсин, США

Каджал V Сітвала

3 Кафедра лабораторної медицини, клініка Маршфілда, Маршфілд, штат Вісконсин, США

Анотація

Повідомляється про желатинозну трансформацію кісткового мозку (GMT), також відому як голодний кістковий мозок, при ряді хронічних захворювань, розладів харчування (нервова анорексія) та злоякісних пухлинах. Ми повідомляємо про випадок 37-річного чоловіка з історією біполярного розладу та ожиріння (вагою> 300 фунтів), який страждав від недавнього розвитку насиченого жовтого кольору на шкірі. За останні 2 роки завдяки дієті та фізичним вправам він схуд над 150 кг. Він повідомив, що він бігав 6–8 миль на день та їв „багато кабачків”. Ми поставили діагноз голодного гепатиту та дегенерації кісткового мозку та скерували пацієнта до дієтолога та гематолога/онколога, де покращення спостерігали через 4 тижні спостереження.

Передумови

Желатинова трансформація кісткового мозку (GMT), також відома як голодний кістковий мозок, асоціюється з кахексією при ряді хронічних захворювань (таких як СНІД), розладів харчування (нервова анорексія), недоїдання та злоякісних утворень. 1 2 Жирова тканина кісткового мозку (BMAT) помітно збільшується в умовах глобальних обмежень калорій, хронічного білково-енергетичного недоїдання (особливо у дітей з квашиоркором) та негативного енергетичного балансу. 3-6 GMT частіше зустрічається у чоловіків, в одному дослідженні співвідношення чоловіків та жінок дорівнює 6: 4. 7 У міру того, як все більше і більше людей мотивовано втрачають велику кількість ваги, GMT, що спричинений різкою програмою схуднення, заслуговує на додаткову увагу. Різкі програми схуднення можуть завдати шкоди і можуть призвести до GMT. Більшість літератури щодо ГМТ, пов’язаної з дефіцитом харчування, описує нервову анорексію, однак література мовчить щодо незвичних харчових звичок для навмисного схуднення, що призводять до ГМТ. У літературі дуже рідко повідомляється про незвичні харчові звички в поєднанні з напруженою програмою зниження ваги, яка призводить до стресу в кістковому мозку. Ми повідомляємо про цей цікавий випадок GMT за результатами такої програми.

Презентація справи

Під час фізикального огляду у пацієнта спостерігався дивний афект, синусова брадикардія, неіктерична блідість слизових оболонок та легка болючість у правому верхньому квадранті. Звуки в кишечнику були присутні, і жодна органомегалія не оцінювалась. Шкіра пацієнта була насиченого жовтого кольору без іктеральної склера.

Лабораторне обстеження виявило кількість білих клітин (WBC) 3,0 × 10 3/мкл (контрольний діапазон 4,1–10,9 × 10 3/мкл) та гемоглобіну 8,1 г/дл (контрольний діапазон 12,9–17,31 г/дл). Середній корпускулярний об’єм (MCV) та кількість тромбоцитів були в межах норми. Були біохімічні докази дефіциту заліза (феритин 8 нг/мл (діапазон 26–388 нг/мл), заліза 14 мкг/дл (діапазон 40–160 мкг/дл), загальна здатність зв’язування заліза 417 мкг/дл (діапазон 250– 450 мкг/дл), насиченість залізом 3% (діапазон 14–48%). Рівень його вітаміну В12 був нормальним. У пацієнта спостерігався трансамініт з аспартатамінотрансферазою до 928 ОД/л (діапазон 12–70 ОД/л); аланін амінотрансферази становила 501 МО/л (діапазон 12–46 ОД/л), а лужна фосфатаза була високо підвищена при 297 ОД/л (40–125 ОД/л).

Біопсія кісткового мозку показала гіпоцелюлярний кістковий мозок із появою драглистого перетворення без жодних переконливих морфологічних доказів новоутворення (малюнки 1 та 2). 2). Каріотип кісткового мозку був нормальним.

Кістковий мозок, що демонструє желатинозну трансформацію/серозну атрофію жиру; низька клітинність через великі рожеві ділянки без гемопоезу (низьке збільшення, × 100; пляма H&E.).

Кістковий мозок, що демонструє желатинові перетворення/зморщені жирові клітини (велика потужність, × 500; пляма H&E).

Пацієнту почали приймати сульфат заліза та фолієву кислоту та порадили розпочинати регулярну (збалансовану) дієту з доглядом дієтолога. Через 7 тижнів його кількість лейкоцитів становило 8,4 × 10 3/мкл, гемоглобіну 10,2 г/дл, MCV 85 г/дл і нормальної кількості тромбоцитів.

Через 7 тижнів аспартатамінотрансфераза знизилася до 43 МО/л. Загальна лужна фосфатаза знизилася до 72 од/л, а аланінамінотрансфераза - до 48 од/л. Антигепатит А (імуноглобулін М і G), антитіла проти гепатиту С та поверхневий антиген гепатиту В були негативними. Антимітохондріальні антитіла, антинуклеарні антитіла та антиліверні антитіла гладкої мускулатури нирок також були негативними. Як вітамін К, так і вітамін А були в межах норми. Імунодефіцитні антитіла людини (ВІЛ-1 та ВІЛ-2) не реагували, а електрофорез сироваткових білків був нормальним.

Колоноскопія та езофагогастродуоденоскопія та біопсія верхнього та нижнього відділів шлунково-кишкового тракту не виявили жодної патології. УЗД черевної порожнини та МРТ печінки та жовчного дерева виявили лише жовчнокам’яну хворобу. Тож був поставлений клінічний діагноз голодування гіпоплазії кісткового мозку та голодного гепатиту. Подальша біопсія печінки була нормальною.

Пацієнта направили до лікаря-дієтолога за порадою щодо збалансованої дієти та показали поліпшення стану протягом 7 тижнів спостереження.

Диференціальна діагностика

GMT, також відомий як голодний кістковий мозок, повідомляється про низку хронічних захворювань, розладів харчування (нервова анорексія) та злоякісних пухлин. У нашого пацієнта з’явився глибокий жовтуватий колір шкіри, слабкість, нудота, набряки губ і нещодавнє збільшення ваги після того, як за 2 роки схудли понад 150 кілограмів і вжив дієту, що містить багато кабачків і моркви. Біопсія кісткового мозку показала гіпоцелюлярний кістковий мозок із появою драглистого перетворення без жодних переконливих морфологічних доказів новоутворення. Диференціальні діагнози включали желатиновий кістковий мозок, спричинений розладами харчової поведінки, артефакт мазка, желатиновий кістковий мозок, вторинний через незвичні харчові звички та швидке різке зниження ваги, желатиновий кістковий мозок, вторинний після неопластичного процесу, і желатиновий кістковий мозок, вторинний після інфекційного процесу.

Лікування

Втручання дієтолога: дієтолог проконсультував пацієнта під час перебування в лікарнях, а потім на 7-тижневому спостереженні щодо збалансованих дієт та збільшення споживання калорій з кожним збільшенням пробігу під час режиму фізичних вправ.

Також були призначені сульфати заліза, полівітаміни та фолієва кислота.

Результат та подальші дії

Через 7 тижнів спостереження пацієнт клінічно покращився і продемонстрував поліпшення лабораторних результатів.

Обговорення

GMT - це стан невідомої патофізіології, що характеризується гладким еозинофільним стромальним матеріалом (ймовірно, гіалуроновою кислотою), атрофією жирових клітин, нерівними втратами гемопоетичних клітин та відкладенням желатинових матеріалів. Це порушене мікросередовище кісткового мозку призводить до порушення гематогенезу. 1 Жирова тканина кісткового мозку діє як буферний механізм в умовах змінної доступності організму живлення. 8 В умовах голодування виникає дефіцит лептину. Лептин є стимулом для гемопоезу, але при сильному недоїданні та нервовій анорексії цей подразник порушується. 9–11 Дослідження показують, що остеобласти позитивно впливають на кровотворення, 12 тоді як жирові клітини пригнічують кровотворення. 13 Отже, в голодному мозку цей баланс порушується на користь надлишку адипоцитів, що призводить до пригнічення гемопоезу і призводить до желатинозної трансформації кісткового мозку.

У поточній літературі є 20 статей, що описують GMT. Здебільшого це звіти про випадки, про що повідомлялося лише про три дослідницьких дослідження. 8 GMT частіше зустрічається у чоловіків, і одне дослідження повідомляє про середній вік презентації як 24 роки. 8 У цьому дослідженні з Індії із 1498 випадків 65 пацієнтів були ідентифіковані з ГМТ. Встановлено, що найбільш поширеною етіологією є інфекція (48%) (включаючи бронхопневмонію, туберкульоз, сепсис та кишкову лихоманку), а потім гематологічні захворювання (26%) (апластична анемія та токсична депресія кісткового мозку), порушення харчування (7,6%) та злоякісні пухлини. 8 Нервова анорексія та голодування - найпоширеніші причини GMT, пов’язані з недоїданням. 14-16 Порушення харчування, такі як нервова анорексія або інші стани гіпотрофії, були зареєстровані приблизно у 20% випадків желатинового кісткового мозку. 1 Мієлодиспластичний синдром, гострий мієлобластний лейкоз, ідіопатичний мієлофіброз також були пов'язані з ГМТ, хоча в деяких випадках не виявлено етіології. 17–19

Біопсія кісткового мозку клубового гребеня у пацієнтів з нервовою анорексією виявила збільшення адипоцитів. 20 Ступінь варіації ваги корелює з результатами виявлення кісткового мозку у випадках нервової анорексії незалежно від тривалості захворювання. Ці висновки вказують на оборотність GMT. 20 У нашого пацієнта лейкопенія минула через 3 тижні спостереження, підтримуючи зворотність GMT. В одному дослідженні пацієнтів з нервовою анорексією (включаючи 10 жінок з нервовою анорексією та 10 жінок, які відповідають віковій групі), оцінка спектроскопії 1H-MR виявила більшу тканину кісткового мозку в їх хребцях L4 та метафізичну та діафізову область стегна. 21

Прогноз GMT залежить від етіології. Повідомляється про один випадок 7-річного виживання з ГМТ ідіопатичного походження із підтримуючою терапією, включаючи переливання крові кожні 2 тижні та додаткову терапію залізом. 22 Charania та співавт. 23 повідомили про випадок ГМТ, спричиненого нервовою анорексією, успішно вилікуваного гемопоетичними факторами росту спільно з харчовою підтримкою.

На щастя, GMT може бути скасовано (як у нашому випадку) після того, як основна причина буде вилікувана або виправлена. 1 2 15 16 Оскільки GMT не є фіброзним процесом, він оборотний, коли відновлюється адекватно збалансована дієта або лікується основна причина. 24 25

Навчальні моменти

Желатинова трансформація кісткового мозку (GMT) є симптомом основного захворювання і може бути спричинена низкою етіологій, включаючи розлади харчової поведінки, швидке навмисне зниження ваги, інфекції та злоякісні пухлини.

Незвичні харчові звички, напружені фізичні вправи та різкі програми схуднення можуть призвести до GMT, тому лікарі повинні бути пильними до цього, особливо у захоплених пацієнтів молодшого віку.

GMT є оборотним після виявлення та лікування основної причини.

Подяка

Автори дякують доктору медицини Анілу бабу Тогаручіеті з лікарні Міністерства охорони здоров’я - лікарні Сент-Клер за допомогу в догляді за пацієнтом та Управлінню наукових досліджень та публікацій Клініки Маршфілда за допомогу у звіті про цей випадок.

Виноски

Конкуруючі інтереси: Жоден.

Згода пацієнта: Отримано.

Походження та експертна оцінка: Не введено в експлуатацію; зовнішня експертна оцінка.