Поліартеріїт Нодоза

Щоб переглянути всю тему, увійдіть або придбайте підписку.

Додаток та веб-сайт 5-хвилинної клінічної консультації (5MCC) на базі Unbound Medicine допомагає вам діагностувати та управляти 900+ захворюваннями. Ексклюзивні бонусні функції включають Diagnosaurus DDx, 200 тем з педіатрії та стрічки новин про медицину. Дослідіть ці безкоштовні зразки тем:

-- Перший розділ цієї теми показаний нижче --

Нодоза поліартеріїту (PAN) - це антинейтрофільне цитоплазматичне антитіло (ANCA) -негативний некротизуючий артеріїт середніх м’язових артерій та (зрідка) малих артерій. Артеріоли, капіляри та венули позбавлені (1).
Залучені системи включають шлунково-кишковий тракт (ШКТ), периферичну нервову систему (сенсорну та рухову), ЦНС, сечостатеву, шкіру та серцево-судинну системи. Гломерулонефрит та легеневий капілярит рідкісні (1,2).
Особливості залежать від локалізації васкуліту: наприклад, симптоми, пов’язані з мезентеріальною ішемією, гіпертонічна хвороба, що виникає або погіршується (HTN), мультиплекс мононевриту, пурпурові або вузликові ураження шкіри або livedo reticularis (2)
Захворювання нирок при ПАН зазвичай проявляється як HTN та легка протеїнурія з азотемією та без неї. Також може траплятися інфаркт нирки (2).
Раніше PAN включав декілька різних об'єктів (класичний PAN, мікроскопічний PAN та шкірний PAN). Під час тестування ANCA мікроскопічний ПАН виявляється патофізіологічно не пов’язаним з двома іншими.
- Ідіопатична генералізована ПАН (класична ПАН) є клінічно мінливою: від ураження одного органу до полівісцеральної недостатності (1).
- Пацієнти з ПВВ, асоційованими з ВГВ, позитивні щодо активної інфекції гепатиту В і можуть бути подібними до ідіопатичного генералізованого ПАН (1).
- Мікроскопічний PAN має ANCA, спрямовані проти мієлопероксидази (MPO) та залучення дрібних артеріол (мікроскопічний поліангіїт [MPA]). Зараз це класифікується як ANCA-асоційований васкуліт.
- Шкірний (або обмежений) PAN зазвичай обмежується глибоким шкірним та підшкірним (SC) рівнями шкіри з характерними гістопатологічними особливостями PAN. Системних проявів небагато, хоча міалгії та периферична рухова нейропатія (мультиплекс мононевриту) або сенсорна нейропатія можуть бути присутніми (2,3).
Синонім (и): периартеріїт; панартерит; некротизуючий артеріїт

Поширеність
Рідко: від 2 до 33 випадків на 1 мільйон дорослих (3)

Сегментарне, трансмуральне, некротизуюче запалення середніх і дрібних м’язових артерій з проліферацією інтими, тромбозом та ішемією кінцевого органу/тканини, що постачається ураженими судинами; утворення аневризми при роздвоєнні судин (2)
ПАН, пов’язаний з гепатитом В, призводить до прямого пошкодження судин внаслідок реплікації вірусу або відкладення імунних комплексів, з активацією комплементу та подальшою запальною реакцією (2).
Більшість випадків є ідіопатичними; 20% пов'язані з інфекцією гепатиту В або С.
У пацієнтів з ПАН та гепатитом В HBsAg вдалося відновити із залучених стінок судин.

Генетика
У сім'ях з ПАН виявлені мутації аденозиндезамінази 2 (ADA 2).

Гепатит В> інфекція гепатиту С (шкірна ПАН)

Гепатит В (сильна асоціація з класичним ПАН)
Гепатит С (менш тісно пов’язаний із шкірним ПАН)
Волохатоклітинний лейкоз
27 випадків системного ПАН після вакцинації проти гепатиту В.
Міноциклін (симптоми припиняються при припиненні прийому препарату, повторюються при повторному застосуванні).
Асоціації, що базуються на конкретних випадках, із зараженням CMV, амфетамінами та інтерфероном

-- Щоб переглянути інші розділи цієї теми, увійдіть або придбайте підписку --

Нодозний поліартеріїт (PAN) - це антинейтрофільне цитоплазматичне антитіло (ANCA) -негативний некротизуючий артеріїт середніх м’язових артерій та (зрідка) малих артерій. Артеріоли, капіляри та венули позбавлені (1).
Залучені системи включають шлунково-кишковий тракт (ШКТ), периферичну нервову систему (сенсорну та рухову), ЦНС, сечостатеву, шкіру та серцево-судинну системи. Гломерулонефрит та легеневий капілярит рідкісні (1,2).
Особливості залежать від локалізації васкуліту: наприклад, симптоми, пов’язані з мезентеріальною ішемією, гіпертонічна хвороба, що почалася або погіршується (HTN), мультиплекс мононевриту, пурпурові або вузликові ураження шкіри або livedo reticularis (2)
Захворювання нирок при ПАН зазвичай проявляється як HTN та легка протеїнурія з азотемією та без неї. Також може траплятися інфаркт нирки (2).
Раніше PAN включав декілька різних об'єктів (класичний PAN, мікроскопічний PAN та шкірний PAN). Під час тестування ANCA мікроскопічний ПАН виявляється патофізіологічно не пов’язаним з двома іншими.
- Ідіопатична генералізована ПАН (класична ПАН) є клінічно мінливою: від ураження одного органу до полівісцеральної недостатності (1).
- Пацієнти з ПВВ, асоційованими з ВГВ, позитивні щодо активної інфекції гепатиту В і можуть бути подібними до ідіопатичного генералізованого ПАН (1).
- Мікроскопічний PAN має ANCA, спрямовані проти мієлопероксидази (MPO) та залучення дрібних артеріол (мікроскопічний поліангіїт [MPA]). Зараз це класифікується як ANCA-асоційований васкуліт.
- Шкірний (або обмежений) PAN зазвичай обмежується глибоким шкірним та підшкірним (SC) рівнями шкіри з характерними гістопатологічними особливостями PAN. Системних проявів небагато, хоча міалгії та периферична рухова нейропатія (мононеврит мультиплекс) або сенсорна нейропатія можуть бути присутніми (2,3).
Синонім (и): периартеріїт; панартерит; некротизуючий артеріїт

Поширеність
Рідко: від 2 до 33 випадків на 1 мільйон дорослих (3)

Сегментарне, трансмуральне, некротизуюче запалення середніх і дрібних м’язових артерій з проліферацією інтими, тромбозом та ішемією кінцевого органу/тканини, що постачається ураженими судинами; утворення аневризми при роздвоєнні судин (2)
ПАН, пов’язаний з гепатитом В, призводить до прямого пошкодження судин внаслідок реплікації вірусу або відкладення імунних комплексів, з активацією комплементу та подальшою запальною реакцією (2).
Більшість випадків є ідіопатичними; 20% пов'язані з інфекцією гепатиту В або С.
У пацієнтів з ПАН та гепатитом В HBsAg вдалося відновити із залучених стінок судин.

Генетика
У сім'ях з ПАН виявлені мутації аденозиндезамінази 2 (ADA 2).

Гепатит В> інфекція гепатиту С (шкірна ПАН)

Гепатит В (сильна асоціація з класичним ПАН)
Гепатит С (менш тісно пов’язаний із шкірним ПАН)
Волохатоклітинний лейкоз
27 випадків системного ПАН після вакцинації проти гепатиту В.
Міноциклін (симптоми припиняються при припиненні прийому препарату, повторюються при повторному застосуванні).
Асоціації, що базуються на конкретних випадках, із зараженням CMV, амфетамінами та інтерфероном

Побачити ще можна - решта цієї статті доступна лише передплатникам.