Пневмосклероз

Медичний експерт статті

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Що вас турбує?
  • Етапи
  • Форми
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Що потрібно вивчити?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • До кого звертатися?
  • Профілактика
  • Прогноз

Пневмосклероз - патологія в легенях, що характеризується заміщенням легеневої тканини сполучною.

лікування

Це відбувається в результаті запалення, а також дистрофії легеневої тканини, що викликає руйнування еластичності та транспорту газів в місцях ураження. Позаклітинний матрикс, розширюючись в основних органах дихання, деформує гілки дихального горла, а сама легеня стає щільнішою і зморщується. Результат - безповітряність, легені зменшуються в розмірах.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Захворюваність на пневмосклероз однаково часто зустрічається серед людей будь-якого віку, сильна половина людства хворіє частіше.

[5], [6], [7], [8], [9]

Причини пневмосклерозу

Часто пневмосклероз є супутником і наслідком легеневих захворювань:

  • Інфекційна природа, спричинена потраплянням сторонніх речовин у легені, запаленням легеневої тканини, спричиненим нерозрідженим вірусом, туберкульозом легенів, грибковими інфекціями;
  • Бронхіт з хронічним перебігом, запалення тканини, що оточує бронхи, хронічні обструктивні захворювання ніг;
  • Пневмоконекози, що виникли після тривалого вдихання пилу та газів, за походженням - промислові, викликані опроміненням;
  • Фіброзування та альвеоліт, викликані дією алергену;
  • Легенева форма хвороби Бека;
  • Наявність стороннього царкоїдозу в гілках легеневого горла;
  • Травми, спричинені травмами, травмами грудної клітки, легенів.
  • Хвороби легенів, видані у спадок.

Неефективне та неадекватне за обсягом та тривалістю лікування гострих та хронічних процесів у дихальній системі може призвести до виникнення пневмосклерозу.

Дефекти кровотоку малого кола через ерозію лівого передсердно-шлуночкового отвору, відсутність лівого шлуночка серця, тромбоз легень можуть сприяти виникненню пневмосклерозу. Також ця патологія може бути наслідком іонізуючого випромінювання, після прийому пневмотрофних препаратів, які є токсичними. Ослаблення імунітету також може сприяти розвитку пневмосклерозу.

При неповному дозволі легеневого запального процесу відновлення легеневої тканини відбувається не повністю, починають розширюватися рубці сполучної тканини, просвіти альвеоли звужуються, що може спровокувати початок пневмосклерозу. Було відзначено дуже часте виникнення пневмосклерозу у пацієнтів, які перенесли стафілококову пневмонію, що супроводжувалося утворенням некротичних ділянок легеневої тканини та появою абсцесу після загоєння, що означало проліферацію фіброзної тканини.

При пневмосклерозі, що виник на тлі туберкульозу, в легенях може утворюватися сполучна тканина, що може призвести до розвитку циркуркуляторної емфіземи.

Ускладненням хронічного запалення в бронхах, такого як бронхіт та бронхіоліт, є виникнення перилобулярного, а також перибронхіального пневмосклерозу.

Плеврогенний пневмосклероз може розпочатися після множинних запалень плеври, при яких поверхневі шари легені приєднуються до запального процесу, її паренхіма виявляється стисненим ексудатом.

Опромінення та синдром Хаммена-Річа часто провокують склероз легенів дифузного генезу та появу легені, що нагадує стільники. Серцева лівошлуночкова недостатність, а також стеноз мітрального клапана можуть призвести до потовиділення рідини з судин, що може призвести до розвитку кардіогенного пневмосклерозу.

Іноді пневмосклероз обумовлений механізмом його розвитку. Але загальними механізмами різних форм етіології є такі, що є наслідком патології вентиляції легенів, дефектів кровоносних судин, а також лімфи в легеневій тканині та некомпетентності легеневої дренажної здатності. Порушення структури і деструкція альвеол може призвести до заміщення легеневої тканини сполучною. Судинна, бронхіальна та легенева патологія часто призводить до порушення лімфообігу, а також кровообігу, тому може бути пневмосклероз.

Інші причини пневмосклерозу:

  1. Невирішена гостра пневмонія, хронічна пневмонія, бронхоектатична хвороба.
  2. Хронічний бронхіт, який супроводжується перибронхітом і призводить до розвитку перибронхіального склерозу.
  3. Пневмоконіоз різного генезу.
  4. Застій в легенях при ряді серцевих захворювань і особливо при дефектах мітрального клапана.
  5. Ателектаз легенів.
  6. Тривалі та важкі ексудативні плеврити призводять до розвитку пневмосклерозу внаслідок залучення в запальний процес поверхневих шарів легенів, а також внаслідок ателектазу, який виникає при тривалому здавленні паренхіми ексудатом (плеврогенний цироз).
  7. Травматичне пошкодження грудної клітки та легенів.
  8. Туберкульоз легенів і плеври.
  9. Лікування деякими препаратами (Кордарон, Апресин).
  10. Системні захворювання сполучної тканини.
  11. Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт.
  12. Вплив іонізуючого випромінювання.
  13. Поразка легенів хімічними бойовими речовинами.

[10], [11]

Патогенез

Патогенез пневмосклерозу залежить від його етіології. Однак при всіх його етіологічних формах найважливішими патогенетичними механізмами є порушення вентиляції, дренажу бронхів, кровообігу та лімфообігу. Розростання сполучної тканини пов’язане з порушенням структури та руйнуванням спеціалізованих морфофункціональних елементів легеневої паренхіми. Порушення кровообігу та лімфообігу, що виникають під час патологічних процесів у бронхолегеневій та судинній системах, сприяють розвитку пневмосклерозу.

Розрізняють дифузний та вогнищевий (місцевий) пневмосклероз, останній є великим та дрібноосередковим.

Залежно від тяжкості розростання сполучної тканини розрізняють фіброз, склероз та цироз. При пневмофіброзі рубцеві зміни в легенях виражені помірно. При пневмосклерозі відбувається грубіше заміщення легенів сполучною тканиною. При цирозі відзначається повне заміщення альвеол, а також часткових бронхів і судин з дезорганізованою сполучною тканиною. Пневмосклероз є симптомом чи наслідком ряду захворювань.

[12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми пневмосклерозу

Існують такі симптоми пневмосклерозу:

  1. Ознаки основного захворювання, що призводить до пневмосклерозу (хронічний бронхіт, хронічна пневмонія, бронхоектатична хвороба тощо).
  2. Задишка при дифузному пневмосклерозі спочатку при фізичному навантаженні, потім у спокої; кашель з відділенням слизисто-гнійної мокроти; виражений дифузний ціаноз.
  3. Обмеження рухливості легеневого краю, іноді вкорочення перкуторного звуку при перкусії, ослаблене везикулярне дихання з твердим відтінком, розсіяні сухі, іноді дрібні бульбашливі хрипи при аускультації. Як правило, одночасно з клінікою пневмосклерозу спостерігається симптоматика хронічного бронхіту та емфіземи легенів. Дифузні форми пневмосклерозу супроводжуються прекапілярною гіпертензією малого кровообігу та розвитком легенево-серцевих симптомів.
  4. Клінічні симптоми цирозу легенів: різка деформація грудної клітки, часткова атрофія грудних м’язів, зморщення міжребер’я, зміщення трахеї, великих судин і серця в напрямку ураження, тупий звук при перкусії, швидке ослаблення дихання, сухі та вологі хрипи при аускультації.

Обмежений пневмосклероз найчастіше не викликає у пацієнта практично ніяких відчуттів, за винятком легкого кашлю з незначною кількістю мокротиння. Якщо поглянути на уражену сторону, можна виявити, що грудна клітка в цьому місці має своєрідну порожнину.

Основним симптомом дифузного пневмосклерозу є задишка: по-перше, з лікарем, пізніше - і в стані спокою. Тканина альвеол погано провітрюється, тому шкіра таких хворих ціанотична. Пальці пацієнта нагадують барабанні палички (симптом пальців Гіппократа), що свідчить про збільшення дихальної недостатності.

Дифузний пневмосклероз виникає при хронічному запаленні гілок дихального горла. Пацієнт скаржиться лише на кашель - спочатку рідкісний, який переходить у нав'язливий, сильний з рясними гнійними виділеннями. Перебіг пневмосклерозу тягне основну недугу: бронхоектатичну хворобу або хронічну пневмонію.

Хворобливість ниючого характеру в грудній області, різка втрата ваги, такі пацієнти виглядають ослабленими, вони швидко втомлюються.

Може розвинутися клініка легеневого цирозу: грудна клітка грубо деформована, м’язи міжребер’я атрофуються, дихальне горло, серце, великі судини зміщуються в сторону ураження.

При дифузному пневмосклерозі, що розвинувся внаслідок порушення кровотоку в малому кровотоці, можуть спостерігатися симптоми легеневого серця.

Наскільки важким буде курс, залежить від розміру уражених ділянок.

Скільки відсотків легеневої тканини вже замінено простором Пішингера, відображає таку класифікацію пневмосклерозу:

  • Фіброз, при якому обмеженими ураженими ділянками легеневої тканини є нитки, що чергуються із здоровою тканиною, наповненою повітрям;
  • Склероз або власне пневмосклероз характеризується наявністю тканин більш щільної консистенції, сполучна тканина замінює легеневу;
  • Найважчий із ступенів пневмосклерозу, при якому сполучна тканина повністю заміщує легеневу, а плевра, альвеоли та судини потовщуються, органи середостіння рухаються в ту сторону, де уражену ділянку називають цирозом. За поширеністю в легенях пневмосклероз поділяють на два типи: дифузний та обмежений (місцевий), які розрізняють дрібнофокальний та великофокальний.

Макроскопічно пневмосклероз має вигляд щільнішої легеневої тканини, ця частина легені характеризується різко зменшеними розмірами в порівнянні з рештою здорових ділянок легені. Вогнищевий пневмосклероз має особливу форму - карнізацію - постпневматичний склероз, що характеризується тим, що легенева паренхіма в запаленій зоні схожа за зовнішнім виглядом і нагадує м’ясо в сирому вигляді. Мікроскопічно можна виявити ділянки склерозу та нагноєння, фібринозного ексудату, фіброїдектазу тощо.

Дифузний пневмосклероз характеризується поширенням на всю легеню або обидві легені. Уражений орган виглядає щільнішим, його розміри значно менші, ніж у здорової легені, структура органу відрізняється від здорових тканин.

Обмежений дифузний пневмосклероз відрізняється тим, що під ним функція газообміну не страждає суттєво, легені залишаються еластичними. При дифузному пневмосклерозі уражена легеня ригідна, вентиляція її зменшена.

За первинним ураженням різних легеневих структур пневмосклероз можна розділити на альвеолярний, перибронхіальний, периваскулярний, інтерстиціальний, перилобулярний.

За причинами виникнення пневмосклероз поділяють на дисциркуляторний, постнекротичний, постіспалічний та дистрофічний.