База даних про рідкісні захворювання

Печінкова енцефалопатія

NORD із вдячністю відзначає Роджера Ф. Баттерворта, доктора філософії, доктора медичних наук, професора медицини Монреальського університету, директора відділу неврологічних досліджень, Гопітал Сент-Люк, Монреаль, Канада, за допомогу у підготовці цього звіту.

nord

Синоніми печінкової енцефалопатії

Загальна дискусія

Печінкова енцефалопатія - це розлад головного мозку, який розвивається у деяких осіб із захворюваннями печінки. Печінкова енцефалопатія - це складне захворювання, яке охоплює спектр або континуум захворювання, який варіюється від тонкого стану без зовнішніх ознак або симптомів до важкої форми, яка може спричинити серйозні ускладнення, що загрожують життю. Симптоми пов’язані з прогресуючою дисфункцією мозку і можуть включати зміни особистості, порушення інтелекту, погіршення пам’яті та втрату свідомості (кома). Печінкова енцефалопатія може виникати у осіб з гострою або хронічною хворобою печінки (печінки) або у осіб, печінка яких обходить портосистемним шунтом (без захворювань печінки). Портосистемний шунт - це ненормальний прохід, який дозволяє крові з шлунково-кишкового тракту обходити печінку. Вони можуть бути при народженні (вродженими) або набуті протягом життя. Печінкова енцефалопатія виникає, коли токсини, які зазвичай виводяться з організму печінкою, накопичуються в крові, врешті-решт потрапляючи в мозок. Багато симптомів печінкової енцефалопатії є оборотними при негайному виявленні та лікуванні.

Ознаки та симптоми

Печінкова енцефалопатія охоплює спектр або континуум захворювання, і, отже, симптоми та тяжкість розладу можуть сильно варіюватися від однієї людини до іншої. Тяжкість печінкової енцефалопатії може коливатися від легких, ледь помітних симптомів до серйозних ускладнень, що загрожують життю. Печінкова енцефалопатія може розвиватися повільно з часом у осіб з хронічними захворюваннями печінки або може протікати епізодично, погіршуватися, а потім покращуватися, лише повторюючись. Епізод печінкової енцефалопатії часто спровокований певними станами, такими як інфекція, шлунково-кишкові кровотечі, запор, певні ліки, хірургічне втручання або алкогольний запой. Епізоди печінкової енцефалопатії можуть розвиватися швидко і без попередження, часто вимагаючи госпіталізації.

Важливо зазначити, що у постраждалих осіб можуть бути відсутні всі симптоми, про які йдеться нижче. Постраждалі особи повинні поговорити зі своїм лікарем та медичною командою про їх конкретний випадок, супутні симптоми та загальний прогноз. Багато симптомів печінкової енцефалопатії є оборотними при негайному виявленні та лікуванні.

Печінкова енцефалопатія іноді розбивається на три підтипи: тип А, який пов’язаний з гострою печінковою недостатністю; Тип B, який пов’язаний з портосистемним шунтом (шунтом, який оминає печінку) без наявних захворювань печінки; і тип С, який пов’язаний із рубцюванням та поганою функцією печінки (цироз), що часто трапляється при хронічних захворюваннях печінки.

Хоча симптоми подібні серед цих різних підтипів печінкової енцефалопатії, у осіб з гострою печінковою недостатністю частіше спостерігається набряк (набряк) мозку та підвищений тиск у черепі (внутрішньочерепна гіпертензія), що потенційно може спричинити ускладнення, що загрожують життю.

Зараз дослідники вважають, що у 70 відсотків осіб з цирозом розвиваються симптоми печінкової енцефалопатії. У багатьох людей розвиваються лише помірні симптоми, так звана мінімальна печінкова енцефалопатія (MHE).

MHE може не асоціюватися з явними або помітними зовні ознаками чи симптомами. Однак можуть бути незначні або мінімальні зміни в пам’яті, концентрації та інтелектуальних функціях. Це також може вплинути на координацію, і деяким постраждалим людям може знадобитися більше часу, щоб реагувати на ситуації (збільшений час реакції). Ці симптоми, хоча і називаються «тонкими», все ж можуть мати значні наслідки для повсякденного життя, такі як погіршення здатності людини керувати автомобілем.

Печінкова енцефалопатія може бути пов'язана з більш важкими симптомами, включаючи зниження пильності, скорочення тривалості уваги, порушення режиму сну, легку плутанину, уповільнення здатності виконувати розумові завдання та зміни настрою чи особистості. Також можуть спостерігатися більш помітні зміни в пам'яті, концентрації чи інтелектуальних функціях, ніж у MHE. Коли у постраждалих людей є очевидні зовнішні ознаки та симптоми, розлад може називатися явною печінковою енцефалопатією.

Зрештою, у постраждалих людей може розвинутися млявість, невиразність мови, розгубленість, значні затримки у виконанні розумових завдань та регресія навичок, що вимагають координації розумових та фізичних навантажень (відставання в психомоторному розвитку). Постраждалі особи можуть також розвинути очевидні зміни особистості, включаючи неадекватну поведінку або відсутність стриманості. Деякі люди можуть повільно махати руками вгору-вниз, намагаючись витягнути руки, стан, відомий як астериксис.

При найважчій формі печінкової енцефалопатії у уражених осіб може розвинутися помітна розгубленість або дезорієнтація, амнезія, сильно притуплене або знижене свідомість (ступор) або втрата свідомості (кома). Додаткові важкі та потенційно небезпечні для життя ускладнення цирозу включають постійне ураження нервової системи, серцеву недостатність, порушення роботи нирок, включаючи ниркову недостатність, порушення дихання (дихання) та зараження крові (сепсис).

Причини

Печінкова енцефалопатія виникає у осіб із захворюваннями печінки, коли токсини, які зазвичай очищаються в печінці, накопичуються в крові, в кінцевому підсумку подорожуючи до мозку та пошкоджуючи його. Точні основні механізми розвитку печінкової енцефалопатії у осіб із захворюваннями печінки до кінця не вивчені.

Дослідники вважають, що високий кров'яний тиск основної вени печінки (портальна гіпертензія) призводить до того, що кров минає печінку. Зазвичай кров рухається через ворітну вену і потрапляє в печінку, де токсини виводяться або фільтруються з крові (детоксикація). Обминаючи печінку, нефільтрована кров закінчує циркуляцією по всьому тілу, з часом потрапляючи до мозку, де певні токсики пошкоджують мозкову тканину.

Хоча точний основний процес розвитку печінкової енцефалопатії невідомий, вважається, що високий рівень речовин, що утворюються при розщепленні білків під час травлення, наприклад аміак, відіграє важливу роль. Аміак підвищений у осіб з гострими та хронічними захворюваннями печінки, і, як відомо, він впливає на мозок при інших розладах, таких як синдром Рейє та певні порушення обміну речовин. Аміак, як правило, перетворюється в сечовину в сечовину і виводиться з організму за допомогою сечі. Аміак дуже токсичний для мозку. Хоча загальновизнано, що аміак відіграє роль при печінковій енцефалопатії, у деяких осіб з підвищеним рівнем аміаку симптоми не розвиваються, що свідчить про те, що додаткові фактори відіграють певну роль у розвитку розладу.

Додаткові фактори, які були досліджені як потенційно відіграючі роль у розвитку печінкової енцефалопатії, включають токсичність марганцю та порушення функції деяких клітин центральної нервової системи, званих астроцитами, які відіграють певну роль у регуляції гематоенцефалічного бар’єру, а також сприяють детоксикації деяких хімічних речовин включаючи аміак; порушення функції гематоенцефалічного бар’єру, що перешкоджає потраплянню небезпечних речовин до мозку; дисбаланс амінокислот; коротколанцюгові жирні кислоти; інфекція; запалення; і підвищена активність ГАМК, гальмівного нейромедіатора в центральній нервовій системі. Необхідні додаткові дослідження, щоб визначити точні основні фактори, які в кінцевому підсумку спричиняють розвиток печінкової енцефалопатії та пов'язаних з нею симптомів.

Як коротко обговорювалося вище, у осіб з хронічними захворюваннями печінки епізоди печінкової енцефалопатії можуть бути спровоковані певними подіями або явищами, такими як низький рівень кисню в організмі, зневоднення, запор, шлунково-кишкові кровотечі, алкогольний запой, інфекція, аномалії нирок та використання деяких ліків, особливо тих, що діють на центральну нервову систему, таких як транквілізатори та інші ліки для сну, антидепресанти та нейролептики. У деяких випадках хірургічне втручання може спричинити епізод печінкової енцефалопатії. Шлунково-кишкові кровотечі - це найчастіша прискорююча подія, пов’язана з печінковою енцефалопатією, швидше за все, тому, що люди з цирозом страждають від більшого ризику шлунково-кишкових кровотеч, ніж загальна популяція.

Постраждале населення

Точна частота печінкової енцефалопатії серед загальної популяції невідома. Він вражає чоловіків і жінок у однаковій кількості і може спостерігатися у осіб будь-якого віку, які мають гострі або хронічні захворювання печінки. Приблизно у 24-53 відсотків осіб, печінку яких обходить портосистемним шунтом (без захворювань печінки), розвивається печінкова енцефалопатія.

Печінкова енцефалопатія найчастіше пов’язана з цирозом, який, за оцінками, вражає 5,5 мільйона людей у ​​США. Приблизно у 70 відсотків осіб з цирозом печінки можуть розвинутися симптоми печінкової енцефалопатії. Оскільки деякі легкі випадки печінкової енцефалопатії можуть не діагностуватися, важко визначити справжню частоту серед загальної популяції.

Супутні розлади

Симптоми таких порушень можуть бути подібними до симптомів печінкової енцефалопатії. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики.

Існує широкий спектр розладів та станів, які можуть спричинити змінений психічний статус, подібний до того, що спостерігається у осіб з печінковою енцефалопатією. Такі розлади та стани можуть включати внутрішньочерепні пухлини або ураження, інфекції головного мозку, включаючи менінгіт або енцефаліт, психічні захворювання, метаболічні розлади, токсичну енцефалопатію, таку як надмірне вживання алкоголю, синдром Верніке-Корсакова, синдром Рейе та інші розлади, такі як сечовина розлади циклу, що викликають високий рівень аміаку в крові. (Для отримання додаткової інформації про ці розлади виберіть конкретну назву розладу як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)

Діагностика

У деяких осіб із захворюваннями печінки можна запідозрити діагноз печінкової енцефалопатії на основі виявлення характерних симптомів, детальної історії хвороби, ретельної клінічної оцінки та різноманітних спеціалізованих тестів, які використовуються для виключення інших станів. Такі тести можуть включати повний аналіз крові, тести функції печінки, тести, що оцінюють рівень аміаку в сироватці крові, та електроенцефалограму, яка є тестом, що вимірює електричну активність мозку, може бути корисною для виявлення енцефалопатії. Спеціальні методи візуалізації, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ) та комп’ютерна томографія (КТ), можуть бути використані для виключення інших станів, що впливають на мозок, таких як пухлини.

Стандартна терапія

Лікування

Конкретна терапія, яка застосовується для лікування печінкової енцефалопатії, може варіюватися в залежності від численних факторів, включаючи те, що є запусковою подією, наявність або відсутність певних симптомів, тяжкість розладу та тяжкість основного захворювання печінки, вік людини та загальний стан здоров'я та інші фактори. Епізод печінкової енцефалопатії може бути невідкладною медичною допомогою, яка вимагає відвідування лікарні швидкої допомоги або госпіталізації.

Початкова терапія може бути спрямована на виявлення та усунення ініціюючої події, такої як інфекція, шлунково-кишкові кровотечі, певні ліки або порушення функції нирок. Такі терапії можуть включати ліки для лікування інфекцій, ліки або процедури для полегшення або контролю кровотечі, припинення вживання ліків, які можуть спровокувати епізод, та будь-яку відповідну терапію з проблемами нирок.

Додаткове лікування осіб з печінковою енцефалопатією, як правило, спрямоване на зниження рівня аміаку та інших токсинів у крові. Оскільки такі токсини спочатку виникають у кишечнику, терапія спрямована на шлунково-кишкову систему. Така терапія може включати використання синтетичних цукрів, таких як лактулоза, яка прискорює проходження їжі через шлунково-кишковий тракт і пригнічує всмоктування токсинів кишечником та антибіотики, які діють на бактерії в товстій кишці. Лактулоза та антибіотики можуть застосовуватися разом.

У 2010 році Управління з контролю за продуктами та ліками (FDA) схвалило використання рифаксиміну (Xifaxan®) для зменшення ризику явної печінкової енцефалопатії у осіб віком від 18 років. Ксифаксан зменшує ризик явної печінкової енцефалопатії та зменшує кількість госпіталізацій через печінкову енцефалопатію. Вважається, що Ксифаксан діє на мікроорганізми, що знаходяться в травних шляхах людини (флора кишечника). Для отримання додаткової інформації про Xifaxan звертайтесь:

Корпоративний штаб-квартира Salix Pharmaceuticals

1700 Perimeter Park Drive

Моррісвілл, Північна Кароліна 27560-8404

Для отримання інформації про товар, звітів про несприятливі події та звітів про скарги щодо продуктів звертайтесь:

Колективний центр інформації про товари Salix

Симптоми печінкової енцефалопатії часто є оборотними при негайному виявленні та лікуванні. Однак особи з хронічними захворюваннями печінки мають ризик рецидиву печінкової енцефалопатії, і їх повинен періодично спостерігати лікар.

Слідчі терапії

Інформація про поточні клінічні випробування розміщується в Інтернеті за адресою www.clinicaltrials.gov. Усі дослідження, що отримують урядове фінансування США, а деякі з них підтримуються приватною галуззю, розміщуються на цьому урядовому веб-сайті.

Для отримання інформації про клінічні випробування, що проводяться в клінічному центрі NIH у Бетесді, штат Медіка, зверніться до бюро з питань набору пацієнтів NIH:

Безкоштовно: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Для отримання інформації про клінічні випробування, що фінансуються приватними джерелами, звертайтесь:

Підтримуючі організації

  • Американський фонд печінки
    • 39 Бродвей, Люкс 2700
    • Нью-Йорк, Нью-Йорк 10006 США
    • Безкоштовно: (800) 465-4837
    • Електронна адреса: http://www.liverfoundation.org/contact/
    • Веб-сайт: http://www.liverfoundation.org
  • Канадський фонд печінки
    • Номер-люкс 3100 Steeles Avenue East 801
    • Маркхем Онтаріо, L3R 8T3 Канада
    • Телефон: (416) 491-3353
    • Безкоштовно: (800) 563-5483
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.liver.ca
  • Ядро
    • 3 Сент-Ендрюс Плейс
    • Лондон, NW1 4LB, Великобританія
    • Телефон: (207) 486-0341
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www.corecharity.org.uk
  • NIH/Національний інститут діабету, хвороб органів травлення та нирок
    • Управління зв’язку та зв’язків з громадськістю
    • Будинок 31, Rm 9А06
    • Бетесда, MD 20892-2560
    • Телефон: (301) 496-3583
    • Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
    • Веб-сайт: http://www2.niddk.nih.gov/
  • NIH/Національний інститут неврологічних розладів та інсульту
    • П.О. Графа 5801
    • Бетесда, MD 20824
    • Телефон: (301) 496-5751
    • Безкоштовно: (800) 352-9424
    • Веб-сайт: http://www.ninds.nih.gov/

Список літератури

Dancygier H. Ed. Клінічна гепатологія: принципи та практика гепатобіліарної хвороби. 2-е вид. Спрінгер-Верлаг Берлін Хедельберг. Нью-Йорк, Нью-Йорк. 2010: 1005-1016.

Роуленд Л.П. Ред. Неврологія Мерріта. 10-е видання Ліппінкотт Вільямс і Вілкінс. Філадельфія, Пенсільванія. 2000: 876-878.

Баттерворт РФ. Редакційна стаття: рифаксимін та мінімальна печінкова енцефалопатія. Am J Gastroenterol. 2011; 106: 317-318.

Spiegel DR, Surkin K. Можливий випадок мінімальної печінкової енцефалопатії, що успішно лікується лактулозою. J Нейропсихіатрія Clin Neurosci. 2011; 23: E1.

Сейян А.С., Хьюз Р.Д., Шоукросс Д.Л. Зміна обличчя печінкової енцефалопатії: роль запалення та окисного стресу. Світ J Gastroenterol. 2010; 16: 3347-3357.

Бас Н.М., Маллен К.Д., Саньял А та ін. Лікування рифаксиміном при печінковій енцефалопатії. N Engl J Med. 2010; 362: 1071-1081.

Джалан Р. Рифаксимін при печінковій енцефалопатії: більше, ніж просто нерассасывающийся антибіотик? J Гепатол. 2010; 53: 580-582.

Foerster BR, Conklin LS, Petrou M, Barker PB, Schwarz KB. Мінімальна печінкова енцефалопатія у дітей: оцінка за допомогою протонової МР-спектроскопії. AJNR Am J Нейрадіол. 2009; 301610-1613.

DiMartini A, Chopra K. Значення печінкової енцефалопатії: до і після трансплантації. Печінка Transpl. 2009; 15: 121-123.

Ferenci P, Lockwood A, Mullen K, et al. Печінкова енцефалопатія - визначення, номенклатура, діагностика та кваліфікація: підсумковий звіт Робочої групи на 11-му Всесвітньому конгресі гастроентерології, Відень, 1998 р. Гепатологія. 2002; 35: 716-721.

Блей А.Т., Кордова Дж. Печінкова енцефалопатія. Am J Gastroenterol. 2001; 96: 1968-1976.

З ІНТЕРНЕТУ

Вовк DC. Печінкова енцефалопатія. Emedicine Journal, 14 лютого 2011 р. Доступно за адресою: http://emedicine.medscape.com/article/186101-overview Дата доступу: 14 лютого 2011 р.

Коен С. Печінкова енцефалопатія. Інтернет-медична бібліотека Інструкцій Merck. Серпень 2006. Доступно за адресою: http://www.merckmanuals.com/home/sec10/ch135/ch135f.html Дата доступу: 14 лютого 2011 р.

Роки опубліковані

Інформація в базі даних про рідкісні захворювання NORD призначена лише для навчальних цілей і не призначена для заміни рекомендацій лікаря або іншого кваліфікованого медичного працівника.

Зміст веб-сайту та баз даних Національної організації з рідкісних розладів (NORD) захищено авторським правом і не може відтворюватися, копіюватися, завантажуватися або розповсюджуватися будь-яким чином для комерційних або публічних цілей без попереднього письмового дозволу та схвалення NORD . Фізичні особи можуть надрукувати одну друковану копію окремої хвороби для особистого користування за умови, що вміст не модифікований та включає авторські права NORD.

Національна організація з рідкісних розладів (NORD)
Пр. Кеносія, 55, Данбері, КТ 06810 • (203)744-0100