Важливе оголошення

16 грудня 2020 р. О 21:08

Бостонський університет, університет Чарльз-Рівер, не працює в четвер, 17 грудня 2020 року, заплановані іспити для студентів та аспірантів триватимуть дистанційно. Медичний містечко залишатиметься відкритим, але заняття будуть проводитись дистанційно. Будь ласка, відвідайте http://www.bu.edu/today для отримання додаткової інформації.

Лікування AL (історично відомий як первинний) амілоїдоз зазвичай є хіміотерапією. Рішення щодо лікування індивідуально підходять для кожного пацієнта залежно від ступеня участі, прийнятності певних протоколів та побажань пацієнта.

Протягом ряду років мельфалан (також відомий як алкеран), різновид хіміотерапії, є вибором лікування. Це дано i

нтравенозно або у формі таблеток. Деяким пацієнтам рекомендується внутрішньовенне введення мелфалану з подальшою трансплантацією власних стовбурових клітин (“аутологічних”), раніше зібраних стовбурових клітин периферичної крові. Стовбурові клітини - це клітини кісткового мозку, з яких розвиваються всі клітини крові. Це лікування спрямоване на усунення несправних плазматичних клітин, які утворюють амілоїдогенні легкі ланцюги. Це допоможе відтворити здоровий кістковий мозок і, сподіваємось, зупинить подальше вироблення амілоїдогенного білка легкого ланцюга. Ця агресивна терапія є частиною триваючого клінічного випробування в Центрі амілоїдозу Бостонського медичного центру. Попереднє лікування таблетованою формою мелфалану не обов'язково робить пацієнта непридатним для інших видів лікування.

Мелфалан у формі таблеток окремо або в комбінації зі стероїдом дексаметазон може бути рекомендований для деяких пацієнтів, а також ефективний.

Розробляються імуномодулярні препарати (леналідомід та помалідомід) та інгібітори протеосом (бортезоміб, карфілзоміб та іксазоміб) для лікування АЛ амілоїдозу, які вивчались у клінічних випробуваннях тут, у центрі. В даний час проводяться клінічні випробування з моноклональними антитілами, які називаються даратумумаб та ізатуксимаб. Обидва вони успішно використовувались при розсіяній мієломі.

В АА (історично відомий як вторинний) амілоїдоз, лікування залежить від основного захворювання. Важливо контролювати хронічну інфекцію або запальне захворювання, яке відповідає за утворення амілоїдів. Для цього може використовуватися медичне або хірургічне лікування. Крім того, іноді призначають колхіцин.

ATTR - амілоїдоз дикого типу (історично відомий як старечий/віковий) амілоїдоз є досить поширеним явищем і пов’язане з нормальним білком транстиретину, який неправильно розкладається і викликає амілоїдну кардіоміопатію. В даний час застосовується раннє виявлення та підтримуюче лікування. Ми також використовуємо дифлунізал, EGCG (екстракт зеленого чаю) та клінічні випробування для лікування цього типу амілоїдозу.

Підтримуючі процедури

Підтримуючі методи лікування - це заходи, спрямовані на полегшення конкретних проблем та симптомів, викликаних відкладеннями амілоїдів у різних органах, і вони дуже важливі для всіх типів амілоїдів. Наприклад, якщо уражені серце або нирки, пацієнтам може знадобитися приймати діуретик (таблетки для виведення води), обмежувати кількість солі в раціоні або носити еластичні панчохи та піднімати ноги, щоб зменшити набряк. Коли залучений шлунково-кишковий тракт, можна спробувати змінити дієту та деякі ліки, щоб допомогти симптомам діареї та повноти шлунка. Ці та інші допоміжні методи лікування збільшили тривалість та якість життя багатьох людей з амілоїдозом.

Побічні ефекти лікування?

Важливо запитати про побічні ефекти лікування. Усі ліки мають побічні ефекти, і ризики, пов’язані з прийомом ліків, слід оцінювати разом із передбачуваними перевагами. Ваш лікар буде впевнений, що ви поінформовані як про ризики, так і про переваги рекомендованого для вас лікування.

Який прогноз?

"Прогноз" - це оцінка майбутнього перебігу захворювання, і при амілоїдозі він різниться у кожного пацієнта. Це залежить від типу амілоїдозу, конкретних залучених систем органів та ступеня ураження. Точний перебіг захворювання непередбачуваний. Перспективи щороку кращі, оскільки клінічні дослідження призвели до вдосконалення терапії. Деякі пацієнти досягли ремісії захворювання та основного поліпшення системи органів. Мета наших процедур - вилікувати, а якщо не викликати "тривалу" або тривалу ремісію.

Якщо пацієнти з амілоїдами дотримуються спеціальної дієти?

Важливо дотримуватися збалансованої поживної дієти. Часто доводиться вносити деякі дієтичні зміни, щоб полегшити симптоми або зберегти вагу тіла. Це особливо актуально для пацієнтів із захворюваннями нирок або серця. Будь-які дієтичні зміни, визнані необхідними, будуть обговорені під час оцінки.

Якщо обмежувати фізичні навантаження?

Якщо виникає втома або задишка, важливо відпочити. Пацієнти не повинні наполягати на себе чи намагатись виконувати напружені дії, що перевищують рекомендації лікаря. Звичайні щоденні заходи можна виконувати як зазвичай. Зазвичай пацієнти можуть продовжувати працювати, і їм рекомендується це робити.