Куточок харчування

Кальцій та GSD

Остеопороз може бути проблематичним при всіх типах ГСД через низьке споживання кальцію, низьку концентрацію вітаміну D або ненормальне формування кісток в умовах ацидозу. Тому надзвичайно важливо забезпечити, щоб усі люди з ГСД споживали адекватну кількість кальцію щодня. Для людей із GSD I типу це особливо важко через обмеження споживання молочних продуктів. Зазвичай необхідно отримувати кальцій, необхідний організму, через добавки та/або через прийом збагачених кальцієм круп, хліба та збагаченого кальцієм соєвого молока або рисового молока.

Скільки нам потрібно?

Нижче наведено рекомендовані норми споживання кальцію залежно від віку, згідно з дієтичними довідковими нормами споживання кальцію. (1)

Вік	Кількість (мг)/добу
0-6 місяців	210
7-12 місяців	270
1-3 роки	500
4-8 років	800
9-18 років	1300
19-50 років	1000
51 і старше	1200
Вагітні/годуючі жінки 18	1000

Добавки кальцію

Існує багато різних видів добавок кальцію на вибір, включаючи цитрат кальцію, карбонат кальцію, ацетат кальцію, глюконат кальцію та лактат кальцію. Існують також нетрадиційні добавки кальцію з устричної оболонки, кісткової муки або доломіту, але їх слід уникати, оскільки вони можуть містити більшу кількість свинцю або інших токсичних металів. (2)

Посібник з максимального вживання кальцію

Організм засвоює кальцій найкраще, коли його приймають кілька разів на день, у кількості, меншій за 500 мг за раз.
Більшість препаратів кальцію засвоюються краще при прийомі з їжею.
Кожна добавка кальцію відрізняється кількістю “елементарного” кальцію (фактична кількість кальцію в добавці), яку він містить, тому слід прочитати етикетку, щоб визначити, яка кількість добавки необхідна
Кальцій не слід приймати з добавкою заліза, оскільки кальцій перешкоджає засвоєнню заліза.
Вітамін D відіграє важливу роль у засвоєнні кальцію, і дуже важливо переконатися, що достатня кількість вітаміну D надходить з харчових джерел. Приїжджайте до Флориди взимку, щоб максимізувати свій вітамін D.

Деякі пропозиції щодо добавок кальцію

Цитрат кальцію (найчастіше рекомендований доктором Вайнштейном)
Карбонат кальцію
Tums EX (без цукру)
CalQuick від Twin Labs (рідкий склад)
UpCal D від Global Health Products (порошковий склад)
Calci-Mix від Watson Pharmaceuticals

Список літератури

(1) Рада з питань харчування та харчування, Інститут медицини Національної академії наук, 1997.
(2) Національний фонд остеопорозу. http://www.nof.org/prevention/calcium_supplements.htm .

Білок і GSD

Що таке білок?

Білок - це макроелемент (наприклад, вуглеводи та жир), який необхідний для правильного росту та розвитку. Він служить будівельним матеріалом для наших клітин, а також необхідний для вироблення антитіл, які допомагають нашому організму боротися з хворобами. Крім того, білки складають гормони, ферменти і навіть нашу ДНК. При деяких типах ГСД (особливо типів 0, III, VI та IX) дуже важливо переконатись, що ви вживаєте достатню кількість білка.

Які джерела білка?

Найвищі джерела білка надходять від тварин, особливо м’яса, молочних продуктів та яєць. Проте частина білка надходить з рослин, але вегетаріанці з ГСД повинні працювати над досягненням достатнього споживання білка. Інші джерела білка включають всі молочні продукти, все м’ясо, соєве молоко, тофу, варену або запечену квасолю (гарбанцо, пінто, нирки, білий, чорноокий горох, колотий горох), арахісове масло та різні види горіхів. Більшість джерел білка, за винятком молочних продуктів та вареної сушеної квасолі, містять невелику кількість вуглеводів.

Скільки потрібно білка?

Кожна вікова група має певну рекомендовану добову норму білка (RDA), як показано нижче:

Категорія	Вік (років)	Грами білка на кг маси тіла на добу
Немовлята	0,0-0,5	2.2
0,5-1,0	1.6
Діти	1-3	1.2
4-6	1.1
7-10	1.0
Самці	11-14	1.0
15-18	0,9
> 20	0,8
Самки	11-14	1.0
15-19	0,8
> 20	0,8

Пацієнтам з м’язовими формами ГСД корисна дієта з високим вмістом білка. Пацієнтам із GSD III типу рекомендується щодня приймати 3-4 г білка на кілограм маси тіла. Типи 0, VI та IX також повинні споживати більше білка, ніж RDA (щонайменше 2-3 грами білка на кілограм). Рекомендується, щоб пацієнти з типами Ia та Ib отримували RDA білка, але слід уникати надмірної кількості білка.

Як я знаю, скільки я отримую білка?

Використовуйте таблицю нижче як орієнтир:

1 невеликий гамбургер, 1/2 цілого

Корисні поради щодо того, як додати додатковий білок для пацієнтів з типами 0, III, VI та IX:

Додайте зайвий сир в запіканки
Використовуйте вершкові соуси або крем-супи
Включіть м’ясо в м’ясний рулет, рагу, запіканки, буріто, піцу
Використовуйте горіхи та арахісове масло в печиві
Додайте сухе молоко до хлібобулочних виробів
Використовуйте молоко для приготування гарячих круп
Пропонуйте пудинги на основі молока та заварні креми
Подумайте про додавання білкової добавки
- Миттєвий сніданок із гвоздики, змішаний з 8 унціями молока
13 грам білка
Бенепротеїн (білковий порошок) містить 6 грамів білка в одній ложці або 1 упаковці
Переконайтеся, що Boost та інші готові харчові добавки зазвичай містять близько 7 грамів білка на 8 унцій
Багато з них також представлені сортами «Високий білок» або «Плюс», які пропонують більше білка

Правда про цукрові спирти

Люди з ГСД типів Ia та Ib мають дієтичні обмеження щодо споживання цукру, зокрема споживання фруктози, галактози та сахарози. Оскільки сахароза обмежена, нашим пацієнтам GSD типу Ia та Ib рекомендується вживати продукти та напої без цукру. Багато з цих продуктів та напоїв без цукру мають штучні підсолоджувачі, переважно у формі цукрових спиртів (або поліолів). Тому мета цієї статті - допомогти пояснити, що таке цукрові спирти, чим вони займаються, та обговорити питання споживання цукрових спиртів у GSD.

Що таке цукрові спирти?

Незважаючи на те, що їх хімічний склад частково нагадує цукор та алкоголь, назва неправильно названа, і вони не є ні цукром, ні алкоголем. Їх насправді вважають вуглеводами, але вони не засвоюються повністю в організмі. (1)

Деякі найпоширеніші типи цукрових спиртів - сорбіт, ксиліт, маніт, мальтит, лактитол, еритрітол, ізомальт (зверніть увагу, що більшість назв цукрових спиртів закінчуються на –ol). Ви також можете побачити термін "Гідрогенізовані гідролізати крохмалю" (HSH), який є видом цукрового спирту. (1)

Що вони роблять?

Вони в основному використовуються для додання солодкого смаку їжі замість цукру. Вони також додають їжі велику кількість або текстуру та допомагають утримувати вологу. Крім того, цукрові спирти не набувають коричневого кольору при нагріванні. (1)

Чи слід їх споживати в GSD типу Ia та Ib?

Через неповне всмоктування в організмі вони не викликають підвищення концентрації глюкози в крові, як це робить більшість вуглеводів. Оскільки вони мають обмежене всмоктування, цукровий спирт не потрапляє в метаболічні шляхи, на які впливають GSD Ia та Ib.

Сорбіт є винятком, однак. Під час травлення наш організм змінює сорбіт на ФРУКТОЗУ. Тому, якщо у вас є типи Ia та Ib, будь ласка, обмежте та/або уникайте продуктів, що містять сорбіт у переліку інгредієнтів.

Слід також зазначити, що дуже високі споживання цукрових спиртів можуть мати послаблюючий ефект (це попередження може бути вказане на упаковці продуктів харчування або напоїв).

Список літератури:

(1) Інформаційний бюлетень про цукрові спирти. Вересень 2004. http // ific.org/publikacije/інформаційні бюлетені/sugaralcoholfs.cfm .

Полівітаміни

Вітаміни та мінерали є важливою складовою щоденного раціону. Правильний прийом цих важливих поживних речовин сприяє кращому зростанню та загальному здоров’ю. Хоча їх можна отримати через їжу, важко досягти достатнього споживання на дієті GSD. Як результат, всі люди з ГСД повинні приймати полівітаміни (MVI).

Кожен вітамін та мінерал відіграє дуже важливу роль у фізіологічних функціях організму. Наприклад, вітамін А необхідний для зору; Вітамін С важливий для нормального розвитку хрящової тканини та кісток, загоєння ран та посилення засвоєння заліза; вітаміни групи В відіграють велику роль в обміні поживних речовин; Вітамін D є критично важливим для здоров'я кісток, а також існує безліч інших вітамінів, які відіграють важливу роль у підтримці, зростанні, розвитку та розмноженні. Для дорослих жінок із ГСД надзвичайно важливо забезпечити належне споживання фолієвої кислоти (фолієвої кислоти), оскільки це важливо для раннього розвитку плоду.

Зверніть увагу на ці важливі поради, приймаючи MVI

Полівітаміни легше засвоюються при прийомі під час їжі. Це тому, що таблетки розчиняються більш ретельно, оскільки повний шлунок повільно спорожняється і перетравлює їжу, що дозволяє легше засвоювати поживні речовини в MVI.
Прийом MVI під час їжі також зменшує ймовірність розладу шлунку.
Шукайте букви «USP» на етикетці. Це означає "Фармакопея Сполучених Штатів", яка гарантує, що MVI відповідає стандартам щодо потужності та чистоти, а також що MVI протестовано для розпаду та розчинення.
Багато MVI містять 100% RDA (рекомендованої дієтичної норми) для багатьох вітамінів та мінералів; додаткові добавки зазвичай не виявляються корисними.
MVI НЕ забезпечить 100% щоденних потреб у кальції, а для задоволення потреб у кальції необхідна окрема добавка кальцію. Це особливо важливо для пацієнтів із ГСД типу Ia та Ib, які не можуть споживати молочні продукти. Докладніше про кальцій див. У веснику «Gator Glycogen Gazette» 2007 року.
Шукайте "повний" MVI. Слово "повний" вказує на те, що він містить залізо, як і деякі MVI ні.

Нижче наведено кілька пропозицій щодо MVI:

Один день (без цукру, дитячі та дорослі сорти) або загальний еквівалент
Flinstone's Complete (без цукру)
Poly-Vi-Sol (для немовляти)

Вуглеводи та GSD

Вуглеводи складаються з клітковини, крохмалю та цукру і складають приблизно 50-60% калорій, які ми вживаємо щодня. Складні вуглеводи перетравлюються довше, ніж прості вуглеводи, але вони забезпечують багато важливих вітамінів, мінералів та клітковини. Прості вуглеводи також називаються "простими цукрами" і включають глюкозу, галактозу (молочний цукор), лактозу (галактоза + глюкоза), фруктозу (фруктовий цукор) та сахарозу (фруктоза + глюкоза).

Коли людина має GSD типу I, фермент, який перетворює галактозу та фруктозу в глюкозу, є дефіцитним або відсутнім. Це означає, що слід уникати будь-якої їжі, що містить фруктозу, галактозу, лактозу або сахарозу, оскільки вона не може бути перетворена на глюкозу. На додаток до збільшення зберігання глікогену, невикористовувані цукри надходять у альтернативні шляхи, викликаючи збільшення молочної кислоти, тригліцеридів та сечової кислоти.

В Типи GSD III, VI і IX, галактоза і фруктоза можуть перетворюватися в організмі в глюкозу. У невеликих кількостях ці цукри не завдають шкоди, однак слід уникати їжі з високим вмістом сахарози та/або фруктози, оскільки це призведе до надмірного зберігання глікогену. Підвищене утворення глікогену може погіршити гепатомегалію, і це може сприяти збільшенню пошкодження м’язів при захворюваннях накопичення глікогену, які також впливають на м’язи. Крім того, прості цукри збільшують вироблення інсуліну, що, в свою чергу, може спричинити швидке падіння концентрації глюкози та гіпоглікемію.

В GSD типу O, неможливість зберігати цукор як глікоген призводить до збільшення накопичення лактату після споживання простих цукрів. Повільне вивільнення цукру в складних вуглеводах дозволяє підтримувати концентрацію глюкози в крові без пов'язаного з цим лактоацидозу.

З усіма типами GSD важливо вживати достатню кількість складних вуглеводів у своєму раціоні. Відсутність достатньої кількості вуглеводів може збільшити частоту гіпоглікемії. Крім того, відсутність споживання вуглеводів (як при дієті Адкінса) призведе до розщеплення глікогену та/або жиру, що призведе до збільшення утворення кетонів (GSD типів 0, III, VI та IX) або утворення молочної кислоти (GSD типів I та XI).