Увійдіть

Internet Explorer версії 9 та старішої версії не підтримуються (чому?). Будь ласка, використовуйте сучасний браузер, такий як Firefox або Chrome.

Читання: Ангіоміоліпома нирок: добрі, погані та потворні

Оглядова стаття

Автори:

Ніколас Вос,

Університетські лікарні м. Левен, BE

Про Ніколаса

X закрити

Раймонд Ойен

Університетські лікарні Льовена, BE

Про Раймонда

X закрити

Анотація

Ангіоміоліпоми (ОМЛ) - найпоширеніші доброякісні пухлини нирок. Більшість з цих новоутворень виявляються випадково під час візуалізації. Однак симптоматичне представлення дійсно існує.

Ниркові ОМЛ зазвичай складаються з гладких м’язів, кровоносних судин та жирової тканини. Через велику кількість жирової тканини вони мають характерний вигляд на візуалізації, тому легко діагностуються. Однак іноді вони містять занадто мало жиру, щоб їх можна було виявити. Це збільшує труднощі в диференціації їх від нирково-клітинної карциноми (РКК).

Лікування ОМЛ базується на клінічній картині і має бути індивідуальним для кожного пацієнта. Методи лікування варіюються від активного спостереження до більш інвазивних підходів.

Вступ

Ангіоміоліпоми (ОМЛ) - найчастіша доброякісна пухлина нирки, поширеність якої варіює від 0,2% до 0,6% і сильна пристрасть жінок. Вони трапляються як епізодичні, відособлені сутності у 80% випадків. Решта 20% ОМЛ розвиваються у поєднанні з комплексом туберосклерозу (TSC) або легеневим лімфангіолейоміоматозом (LAM) [ 1 , 2 ].

ОМЛ розглядаються як неоднорідна група новоутворень. Багато типів мають різну патологію, рентгенологічні особливості та клінічну поведінку, хоча всі вони складаються із змінних пропорцій одних і тих самих трьох елементів: гладкої мускулатури, судин та жирової тканини [ 2 , 3 ].

Візуалізація відіграє центральну роль у діагностиці та лікуванні ниркових ОМЛ. Виявлення жирової тканини є основним діагностичним критерієм класичного ОМЛ [ 2 ]. Однак у меншості ОМЛ не вистачає візуально виявленого жиру під час візуалізації, що ускладнює відрізнити від карциноми нирок (РКС). Тому точна передопераційна діагностика ниркових ОМЛ є критично важливою для запобігання непотрібних нефректомій та збереження ниркових функцій [ 4 ].

Метою цього огляду є надати рентгенологічну класифікацію ниркової ОМЛ, яка сприяє розумінню та діагностиці різних типів, а також відповідному терапевтичному лікуванню та спостереженню.

Класифікації

Клінічна класифікація

Близько 80% AML представлені у вигляді ізольованих осіб, що найчастіше проявляється у жінок середнього віку. Вони, як правило, поодинокі та невеликі, і рідко прогресують, викликаючи значну захворюваність [ 3 , 5 ].

У решті 20% випадків ПМЛ виникають у поєднанні з TSC або, рідше, як частина LAM. Що стосується спорадичної форми ОМЛ, ці спадкові ураження однаково вражають обидва статі і проявляються в молодшому віці. Вони, ймовірно, можуть бути множинними, великими та двосторонніми, вони схильні до зростання та бути більш агресивними [ 3 , 5 , 7 ].

ОМЛ спостерігаються приблизно у 75% пацієнтів з TSC. TSC - це аутосомно-домінантний мультисистемний розлад, що характеризується розвитком доброякісних пухлин (гамартом) у багатьох органах у всьому тілі. Основними органами, що беруть участь, є мозок, шкіра, легені та нирки [ 8 ]. TSC обумовлений мутаціями в одному з двох генів, TSC1 і TSC2, які кодують білки гамартин і туберин відповідно. Ці білки взаємодіють між собою, утворюючи супресорний комплекс пухлини, який інгібує шлях ссавців до рапаміцину (mTOR). Цей шлях важливий для ангіогенезу, синтезу білка та росту клітин. Дефект або недостатня активність TSC1 або TSC2 призводить до неконтрольованої активації mTOR та утворення характерних гамартом [ 2 , 6 , 7 ].

ОМЛ може також розвиватися у пацієнтів з ЛАМ. Це рідкісне порушення може виникати епізодично, за відсутності інших захворювань, але часто зустрічається у пацієнтів з TSC. Характеризується дифузною інтерстиціальною проліферацією гладком’язових клітин (клітин LAM) та наявністю тонкостінних кіст, розподілених по легенях. Ці клітини LAM мають мутації в тих самих генах TSC1 і TSC2 [ 6 , 7 ].

Гістологічна класифікація

Ниркову АМЛ можна класифікувати гістологічно як типову (трифазну) або атипову (монофазну або епітеліоїдну) [ 5 ].

Більшість ОМЛ містять усі три компоненти, а саме розширені кровоносні судини (ангіо), клітини гладких м’язів (міо) та зрілі адипоцити (ліпо) у різних пропорціях. Вони класифікуються як трифазні пухлини. Однак деякі пухлини складаються майже виключно з одного компонента, тоді як інші елементи присутні в дуже малих кількостях. Їх називають однофазними. Нарешті, епітеліоїдний варіант АМЛ містить численні епітеліоїдні м’язові клітини з великою кількістю еозинофільної та зернистої цитоплазми і малою кількістю жирових клітин або зовсім відсутніми. Ці пухлини мають тенденцію до злоякісної трансформації і можуть бути локально агресивними. Гістологічно вони можуть нагадувати та неправильно діагностуватися як RCC. Однак відмежування епітеліоїдних AML від РСС можливе за наявністю імуногістохімічних маркерів, таких як маркери гладких м’язів (кальдесмон та актин гладких м’язів) та меланоцитарні маркери (антиген HMB-45 та мелан-А) [ 2 , 3 , 4 , 5 ].

Радіологічна класифікація

Зростає кількість літератури, яка описує знахідки та методи, які можуть бути використані для розрізнення ниркових ОМЛ. Відсутність загальновизнаної та стандартизованої термінології або класифікації протидії відмиванню коштів підсилює постійну плутанину. У цьому огляді буде обговорено радіологічну класифікацію, про яку повідомили дві групи авторів.

Нещодавня стаття висунула гіпотезу про те, що ниркові ОМЛ можна класифікувати за даними КТ та МРТ за допомогою кількісних значень. Вони класифікували ці пухлини як багаті жиром, бідні жиром або невидимі жиром, виходячи з кількості жиру, виявленого під час візуалізаційних досліджень. Для розрізнення цих різних типів область інтересу (ROI) була розміщена в найбільш гіподенсній зоні ураження для вимірювання величини загасання. Поразка визначалася як багата жиром, коли рентабельність інвестицій вимірювала ≤ –10 одиниць Хаунсфілда (HU) на необробленому КТ (UECT). Однак UECT не міг відрізнити БЖЖ від невидимого жиру. Тому була введена МРТ із хімічним зсувом (CSI). Цей спосіб забезпечує вищу чутливість для виявлення жиру, ніж UECT. Як і в UECT, було виявлено область, що найбільше падає сигналу, і ROI була розміщена всередині. На CSI-MRI характеризували неякісний ОМЛ, коли відношення пухлини до селезінки (TSR) становило 16,5%. Через занадто мало жиру було визначено невидимий для жиру AML, що має TSR ≥ 0,71 і SII ≤ 16,5% [ 9 , 10 ].

Ця класифікація продемонструвала майже ідеальну згоду між читачами, що означає, що рентгенологи доцільно застосовувати на практиці. Однак важливо розуміти, що виявлення найбільш гіподенсної ділянки на КТ або області, що втрачає сигнал на МРТ, і розміщення рентабельності інвестицій в життєво важливе. Неправильне розміщення або невідповідний розмір рентабельності інвестицій може змінити тип ПВК, що призведе до неправильної класифікації та небажаних процедур. Іншим недоліком є той факт, що різні КТ та МР сканери можуть виробляти різні числа загасання та інтенсивність сигналу, що призводить до неправильної класифікації. Наприклад, якщо AML вимірюється –9 HU на одному сканері КТ, він буде класифікований як бідний жиром. Однак, якщо інший сканер описує ураження як –11 HU, він буде класифікований як багатий жиром. Хоча різниця в 2 HU дуже мінімальна і, мабуть, незначна, управління зовсім інше [ 9 , 10 ].

В іншій оглядовій статті пропонується класифікація на основі клінічних, гістологічних та візуалізаційних особливостей. По-перше, автори розділили ниркові ОМЛ на спорадичні та спадкові. Гістологічно вони класифікували спорадичні ОМЛ на доброякісний трифазний тип та потенційно злоякісний епітеліоїдний тип [ 3 , 4 ].

Доброякісний трифазний тип далі був розділений на багатий жиром та бідний на жир ПМЛ за допомогою методів візуалізації. У той час як багатий жиром AML містив достатньо жиру, щоб його можна було виявити на UECT (ROI ≤ –10 HU), бідний жиром AML ні. Бідний на жир АМЛ класифікували далі на три підтипи, виходячи з кількості та розподілу адипоцитів в межах ураження та інших зображувальних особливостей: гіператтенуюча АМЛ, ізоаттенуюча АМЛ та АМЛ з епітеліальними кістами. Гіператуніруюча АМЛ була гіператуніруючою порівняно з нирковою паренхімою на UECT (> 45 HU), гомогенно посилюючись на контрастній КТ та T2-гіпоінтенсивності на МРТ. Навпаки, ізоаттенуюча АМЛ характеризувалася цифрами ослаблення, близькими до ниркової паренхіми на UECT (від –10 до 45 HU). Ці нижчі рівні ослаблення були спричинені наявністю жирових клітин, достатньою кількістю, щоб знизити загальне загасання відносно гіператуніруючих AML, але занадто малою кількістю в одній області, щоб виявлятись на звичайних знімках. Нарешті, ОМЛ з епітеліальними кістами можна було б відрізнити за наявністю епітеліальних кіст, причому некістозні частини виявляються подібними до гіператуніруючої АМЛ. Рентгенологічні особливості цього рідкісного підтипу не можуть бути повністю описані через відсутність даних [ 3 , 4 ].

Епітеліоїдні ОМЛ, які можуть бути потенційно злоякісними та метастазувати, демонстрували гіператенуацію на UECT, гетерогенне посилення на контрастній КТ та T2-гіпоінтенсивність на МРТ. Ці результати були спричинені епітеліоїдним м’язовим компонентом, а також внутрішньопухлинними крововиливами та некрозом [ 3 , 4 , 10 ].

Існують обмеження, пов'язані з класифікацією, описаною вище. По-перше, вимога клінічної та патологічної інформації ускладнює використання рентгенологами в повсякденній практиці. По-друге, існують проблеми із застосуванням критеріїв візуалізації для класифікації ізоаттенуаційного AML. Автори повідомляють, що ізоаттенуюча AML є AML зі значеннями загасання від –10 до 45 HU на UECT. Однак прості ниркові кісти мають загасаючі цифри в діапазоні від –10 до 10 і, очевидно, гіпоаттенуюючими, тоді як ниркові маси, що вимірюють> 40 HU, часто здаються гіператуніюючими. Отже, через широкий діапазон значень загасання AML, „ізоатютуючий AML”, здається, не є відповідним терміном. Крім того, автори не пропонували кількісний поріг для CSI-MRI, що означає, що рентгенологи не можуть класифікувати AML за допомогою TSR або SII [ 9 ].

На закінчення, вперше описана класифікація є найпростішою на практиці. Рентгенологи можуть класифікувати ниркові ОМЛ як багаті жиром, бідні на жир та невидимі за вмістом жиру, виявлені на UECT або CSI-MRI. Однак слід звернути увагу на відповідність рентабельності інвестицій у потрібну область жирової тканини, інакше багато ОМЛ, багатих жиром або бідних жиром, можуть бути неправильно класифіковані як бідні або невидимі. У таблиці 1 узагальнено особливості цієї класифікації.

Рентгенологічна класифікація ниркової АМЛ [ 9 ].