Центр нейроендокринних пухлин UCSF

Ти тут

Основи нейроендокринної пухлини

Нейроендокринні пухлини (NET), вперше визнані німецьким патологоанатомом у 1907 році, можуть виникати в багатьох різних органах, включаючи органи шлунково-кишкового тракту, легенів, голови та шиї та сечостатевих шляхів. Ці пухлини походять від нейроендокринної системи, що складається з клітин, що мають особливості як нервових клітин, так і ендокринних клітин (клітин, що виробляють гормони).

Нейроендокринні пухлини варіюються від надзвичайно повільно зростаючих пухлин, таких як карциноїдні пухлини (що виникають у легенях та шлунково-кишковому тракті) та підшлункової мережі, до швидко зростаючих агресивних пухлин, таких як високоякісні нейроендокринні карциноми (НЕК). Інші NET включають карциному Меркеля (рідкісний тип раку шкіри), кору кори надниркових залоз (ACC) та парагангліому - пухлини, що утворюються поблизу певних судин та нервів, а також у нервовій тканині надниркових залоз (феохромоцитома).

Підгрупа NET, що називається «функціональними пухлинами», пов’язана з клінічними симптомами, що виникають внаслідок перевиробництва гормонів (наприклад, низький рівень цукру в крові від надлишку інсуліну, виразкова хвороба шлунка та діарея від надлишку гастрину). Приблизно у 30% пацієнтів з розвиненою карциноїдною пухлиною та підшлунковою сіткою спостерігається карциноїдний синдром, що характеризується такими симптомами, як почервоніння та діарея через нерегульовану секрецію гормонів.

Клацніть на посилання нижче, щоб отримати докладні відповіді

Нейроендокринні пухлини (NET) можуть утворюватися майже в будь-якому органі тіла. Скрізь, де це відбувається, усі NET беруть початок у нейроендокринних клітинах, клітинах, які є комбінацією нервових клітин та гормонопродукуючих ендокринних клітин. НЕТ можуть виробляти гормони, які можуть викликати симптоми. НЕТ можуть бути швидко або повільно зростаючими, злоякісними (раковими) або доброякісними.

Патологи оцінюють NET на основі клітинних особливостей, виявлених при дослідженні біопсійної тканини під мікроскопом. Ці особливості включають те, наскільки близькі пухлинні клітини схожі на сусідні нормальні клітини, і як швидко розмножуються клітини пухлини.

Діагностика нейроендокринних пухлин може бути складною. За винятком дрібноклітинного раку легенів, окремі типи пухлин відносно рідкісні, і перебіг захворювання може сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Ступінь пухлини може з часом навіть змінюватися, хоча це трапляється рідко, або нейроендокринний компонент може з’явитися в контексті попередньої терапії.

Правильний діагноз вимагає об’єднання багатьох елементів. Збір повної медичної та сімейної історії важливий і може допомогти виявити опосередковані гормоном симптоми, де почалася пухлина та будь-який основний успадкований синдром. Також важливі фізичний огляд та огляд ключових зображень та лабораторні дослідження. Зокрема, оцінка зростання пухлини з часом є критично важливою для визначення типу та строків терапії. Також необхідні адекватні матеріали біопсії та інтерпретація досвідченим патологоанатомом. Коли весь цей процес завершиться, більшість пацієнтів отримають точний діагноз, який включає ідентифікацію місця, де розпочалася NET.

Наша мета - оптимізувати досвід та результати всіх пацієнтів з NET. Ми зібрали велику команду досвідчених постачальників з багатьох різних спеціальностей, які захоплені доглядом за пацієнтами NET. Як результат, наші пацієнти мають доступ до фахівців з медичної онкології, хірургічної онкології, ядерної медицини, ендокринології, лікування симптомів, кардіології, харчування та багатьох інших спеціалізованих областей.

Ми прагнемо індивідуалізувати терапію для пацієнтів спільно з їх місцевими постачальниками. Нарешті, ми постійно шукаємо нових можливостей для співпраці в UCSF, максимально використовуючи відповідні місця хвороб та дослідницькі зусилля.

Знання, який варіант лікування застосовувати (і коли), може бути складним завданням, оскільки це залежить від багатьох факторів, включаючи місце походження, ступінь та стадію пухлини, а також індивідуальні уподобання та симптоми, ступінь захворювання, попередню терапію та медичну допомогу. історії. Додаючи складності, потреба в втручанні може бути спровокована зростанням пухлини, симптомами або тим і іншим, і це залежить від наявності спадкового раку чи ні.

У більшості випадків пацієнт, швидше за все, потребуватиме участі багатьох різних членів групи мультидисциплінарних медичних послуг протягом усього періоду медичної допомоги:

-Місцевий постачальник (медичний онколог, лікар первинної медичної допомоги, хірургія)
-Фахівці NET
-Медичний онколог
- Хірург
- Рентгенолог
- Патолог
- Інтервенційний рентгенолог
- Фахівець з ядерної медицини
- Медсестра
- Медсестра (або помічник лікаря)
- Помічник практики
- За потреби: кардіолог, ендокринолог, гастроентеролог, фахівець з лікування симптомів, генетичний консультант, дієтолог, терапевт/психіатр, соціальний працівник, фінансовий консультант

Спілкування - запорука успіху. Лікування в мережі NET може бути складним і, як правило, передбачає догляд з боку кількох постачальників, часто в кількох установах. Спроба скоординувати допомогу є складною. Наступні поради можуть допомогти:

> Звертаючись до нового постачальника для отримання другої думки або консультації, приведіть імена та контактну інформацію для всіх інших членів вашої команди. Чим повніша ця інформація, тим ефективніше ваші провайдери можуть спілкуватися.

> По можливості приносьте на свої побачення роздруківки всіх звітів - візуалізації, патології, лабораторних досліджень, приміток до процедур. Це може здатися непотрібним в епоху електронних медичних записів, але ці системи не завжди взаємодіють між собою. І хоча пошук інформації на планшеті чи телефоні може бути корисним, він не надає вашому доглядачеві постійний запис. Роздруківку можна відсканувати в електронний запис.

> Коли зовнішня лабораторія проводить тести, домовтеся про те, щоб відповідні провайдери отримали копії результатів.

> Завжди просіть диск із вашими рентгенографічними зображеннями та приносьте його до своїх зустрічей, щоб члени команди могли переглядати фактичні зображення на додаток до звіту.

> Якщо ви проходили лікування або перебуваєте на лікуванні в іншому центрі, принесіть на прийом копію аркуша обробки.

Нейроендокринні пухлини можуть бути викликані мутацією одного з декількох генів сприйнятливості до раку, які були виявлені в сім'ях з цими пухлинами. Особливості, що свідчать про спадкову схильність до раку, включають молодий вік при постановці діагнозу, множинні первинні пухлини у однієї людини, багаторазово уражені члени сім’ї на одній стороні сім’ї та рідкісні типи пухлин, пов’язані з відомими спадковими синдромами. Здається, деякі типи NET особливо пов'язані зі спадковими синдромами. Сюди входять парагангліома, феохромоцитома та медулярна карцинома щитовидної залози. Крім того, пацієнти з підшлунковою NET можуть мати більший ризик успадкованих синдромів, ніж вважалося раніше, тому ми часто направляємо їх до Програми ризику раку для генетичного консультування.