Ліпомієломенінгоцеле

Резюме

Ліпо = жирний
Мієло = нерви спинного мозку
Менінго = мозкові оболонки, або оболонки (покриви) навколо спинного мозку
Селе = набряк

Ліпомієломенінгоцеле - це стан, при якому аномальний ріст жиру прикріплюється до спинного мозку та його оболонок.

Ліпомієломенінгоцеле виникає внаслідок події на самому початку розвитку ембріона. Приблизно на третьому тижні після зачаття лист клітин називається нервова пластинка складки, утворюючи трубку, яка називається нервова трубка . Верх нервової трубки стає головним мозком, а решта труби - спинним мозком. Ліпомієломенінгоцеле виникає, коли помилка в закритті нервової трубки дозволяє тип клітини, що називається мезенхіма для контакту з внутрішньою частиною нервової трубки. Ці клітини заважають трубці правильно закриватися, порушуючи утворення мозкові оболонки (мембрани або покриви) та кістки навколо спинного мозку.

Скрізь, де мезенхімальні клітини торкаються зовнішньої сторони нервової трубки, вони, як зазвичай, перетворюються в мозкові оболонки хребта. Скрізь вони переростають у жирові клітини. Кінцевим результатом є зростання жиру, який називається a ліпома який починається в спинному мозку або поблизу нього, з’єднується з мозковою оболонкою і проходить повз кістки спинномозкового каналу, утворюючи жирову прокладку під шкірою.

Зазвичай спинний мозок може рухатися дещо вільно всередині спинного каналу. Але при ліпомієломенінгоцеле рух пуповини обмежується зв’язком ліпоми з мозковими оболонками та ділянкою поза спинномозкового каналу. Цей стан називається прив’язаним спинним мозком, і це може мати серйозні наслідки.

Ліпомієломенінгоцеле - це один із видів спірального дисрафізму. Це може бути пов’язано з іншими формами дисрафізму, дермоїдними або епідермоїдними кістами або вадами розвитку Кіарі.

Симптоми

Коли ліпомієломенінгоцеле викликає симптоми, вони, як правило, зумовлені тиском або потягуванням прив’язаного спинного мозку. Симптоми можуть включати проблеми з функціонуванням кишечника і сечового міхура, часті інфекції сечовивідних шляхів, спастичність, біль у спині та ногах, м’язову слабкість або втрату чутливості в ногах, нервово-м’язовий сколіоз, ортопедичні відхилення стопи та ніг та труднощі з ходьбою.

Половина немовлят та дітей, у яких діагностовано ліпомієломенінгоцеле, не мають неврологічних симптомів на момент постановки діагнозу.

Причини та фактори ризику

Як і інші форми спірального дисрафізму, ліпомієломенінгоцеле має складні причини, які ще не повністю зрозумілі. Дещо частіше зустрічається у немовлят латиноамериканського походження, немовлят, народжених від матерів, які особливо молоді чи дорослих для виношування дитини, та немовлят, народжених від матерів, які страждають ожирінням.

На відміну від деяких інших форм спірального дисрафізму, ліпомієломенінгоцеле, як правило, не успадковується у сім'ях. Схоже, на це не впливає присутність фолієвої кислоти. (Відомо, що добавки фолієвої кислоти у матерів зменшують частоту розвитку інших форм спірального дисрафізму, таких як мієломенінгоцеле, або відкритою роздільною хребтом.)

Тести та діагностика

Ліпомієломенінгоцеле може бути діагностовано ще внутрішньоутробно. Однак діагноз складний і певною мірою залежить від положення плода в утробі матері.

Це може бути діагностовано при народженні за наявністю жирової прокладки над нижньою частиною хребта. Інші шкірні ознаки, такі як пляма густого волосся, глибока ямочка або червона родимка, що називається гемангіомою над нижнім відділом хребта, є загальними у немовлят з різними формами спірального дисрафізму, включаючи ліпомієломенінгоцеле.

У немовлят з ознаками ліпомієломенінгоцеле або іншою формою спірального дисрафізму ультразвукове дослідження хребта та магнітно-резонансна томографія (МР) можуть дозволити лікарям поставити конкретний діагноз. Зображення за допомогою МР використовує магніти, радіохвилі та комп’ютер для формування детальних зображень структур тіла - включаючи кістки, жир та спинний мозок.

Лікування

Під час операції з приводу ліпомієломенінгоцеле дитячий нейрохірург звільняє спинний мозок від прикріплення до ліпоми, видаляє якомога більшу частину ліпоми та закриває мембрани над спинним мозком. Цілями операції є запобігання погіршенню неврологічної функції в майбутньому та збереження або поліпшення поточної функції.

У більшості випадків відсутні методики для визначення часу операції з ліпомієломенінгоцеле. Більшість лікарів вважають, що краще оперувати до появи будь-яких неврологічних симптомів, щоб запобігти їх розвитку. У деяких випадках може бути краще почекати і уважно спостерігати, виконуючи хірургічне втручання лише за наявності симптомів.