Ліпома хребта

Ліпоми спинного мозку - це аномалії розвитку, які варіюються від невеликої жирової маси, прикріпленої до дистального відділу спинного мозку, до дуже складних аномалій, що зачіпають всі спинномозкові структури.

ліпома

Пов’язані терміни:

  • Нейронна трубка
  • Магнітно-резонансна томографія
  • Нейруляція
  • Ураження
  • Ліпомієломенінгоцеле
  • Менінгомієлоцеле
  • Спинний мозок
  • Ліпома
  • Дефект нервової трубки
  • Сирингомієлія

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Пухлини спинного мозку, біологія

Ліпоми

Інтрамедулярні ліпоми - це рідкісні вроджені пухлини, які зазвичай розташовуються в грудному відділі спинного мозку. Ці пухлини не є новоутвореннями, оскільки вони гістологічно ідентичні нормальній жировій тканині. Однак вони можуть збільшуватися в розмірі як самостійно, так і по відношенню до жирової тканини в інших місцях тіла. Мієлопатичні ознаки та симптоми розвиваються повільно і, як правило, вперше проявляються під час швидких стрибків росту або після надмірного збільшення ваги.

Магнітно-резонансна томографія є діагностикою інтрамедулярних ліпом. Тому зазвичай не існує передопераційної невизначеності щодо етіології ураження. Хоча вони відрізняються від сусіднього спинного та неінвазивного, ці ураження щільно прилягають до нормального спинного мозку, тому повне видалення неможливе без неврологічних дефіцитів.

Порушення розвитку нервової трубки

Ліпома спинного мозку

Ліпоми спинного мозку - це аномалії розвитку, які варіюються від невеликої жирової маси, прикріпленої до дистального відділу спинного мозку, до дуже складних аномалій, які вражають всі спинномозкові структури. У деяких випадках ліпома повністю внутрішньоспінна і поширюється через обмежений дефект задніх елементів хребта в підшкірні тканини. При залученні підшкірних тканин разом із спинномозковою рідиною, що містить простір, це зазвичай називають ліпомієломенінгоцеле.

Ліпоми спинного мозку вважаються більш складними формами спірального дисрафізму. Незважаючи на це, вони можуть проявлятися або без симптомів, або з симптомами протягом тривалого періоду часу. Якщо розв'язування спинного мозку може бути здійснено з низькою захворюваністю, то хірургічну процедуру слід розглянути на початку життя. Для великих та складних уражень, особливо у пацієнтів з нормальною функцією, слід серйозно розглянути питання спостереження, оскільки дефіцит може розвиватися повільно.

Вроджені вади розвитку мозку та спинного мозку

Стефані Грін, Річард Г. Елленбоген, “Педіатрична критична допомога” (третє видання), 2006

Ліпоми хребта

Ліпоми хребта - це найпоширеніший тип окультного дисрафізму хребта. Частота розвитку ліпоми хребта становить приблизно п’яту частину дефектів нервової трубки 12 і присутня у 1: 4000 пологів. Ця категорія включає ліпомієломенінгоцеле (84%), ліпому кінцівки (12%) та інтрадуральну ліпому (4%). 26 Ліпома хребта визначається як внутрішньоспінна маса жирової тканини, яка прилягає до сусіднього спинного мозку, як правило, на попереково-крижовому рівні. Ці ураження є аномаліями первинної нейруляції, спричиненими вогнищевою передчасною диз'юнкцією нейрокутанної ектодерми.

Ліпома кінцівки кінцівки спричинена неповною інволюцією дистального відділу спинного мозку під час регресивної диференціації. Це рідко асоціюється із шкірною патологією. Ліпома повністю інтрадуральна і викликає прив’язку спинного мозку. Ультразвук виявляє кінцевий кінець більше 2 мм у діаметрі на рівні L5-S1 та знижену рухливість спинного мозку всередині каналу. Зазвичай це асоціюється з низько розташованим мозковим конусом, хоча це не обов’язково. Лікується профілактично, щоб запобігти погіршенню сили, відчуттів або утримань. Це спостерігається приблизно в 88% випадків недоношеного заднього проходу. Урологічний дефіцит, швидше за все, покращиться, якщо операцію робити до 18 місяців. 28 Симптоми покращуються у більш ніж половини пацієнтів, які прооперовані. 30

Інтрадуральні ліпоми повністю містяться в інтактному дуральному мішку. Зазвичай вони мають попереково-крижове походження і мають симптоми синдрому прив’язаного канатика. Вони рідко можуть бути інтрамедулярними.

Шкірні синусові шляхи - це тракти, вистелені епітелієм, що ведуть від шкіри до інтрадурального простору. Передбачається, що вони є результатом вогнищевої недостатності відділення шкіри від нейроектодерми. Цей збій може призвести до розвитку шкірного синусового тракту або до маси, що складається з ектодермальних елементів (епідермоїдна кіста) або ектодермальних та мезодермальних елементів (дермоїдна) без шкірного розширення. Дермоїдні кісти частіше спостерігаються в середній лінії, тоді як епідермоїди частіше спостерігаються під кутом мозочка. Шкірні синусові шляхи зазвичай розташовані попереково-крижово, але можливе будь-яке розташування до потиличної або навіть носової області. Коли спинний мозок піднімається в межах каналу під час розвитку, область стійкої адгезії подовжується, утворюючи тракт. Найбільш поширена презентація середньої лінії ямки над сідничною щілиною із супутніми шкірними аномаліями. Урочище простягається чудово. Добре описана презентація - це періодичні напади менінгіту. Тракт повинен бути повністю вирізаний; дермоїдні та епідермоїдні кісти в ідеалі повинні бути вирізані без розливання їх вмісту в інтрадуральний простір, що може спричинити хімічний менінгіт.

Нейроонкологія

Ніколас Х. Пост, Пол Р. Купер, у "Блакитних книгах неврології", 2010

ЛІПОМИ

Інтрамедулярні ліпоми хребта, за винятком тих, що асоційовані з дисрафізмом, складають лише 1% від усіх IMSCT. Ці пухлини складаються із звичайної жирової тканини і, як вважають, виникають із залишків ектопічної тканини. 42 Ліпоми часто щільно прилягають до навколишньої нервової тканини, що виключає повну резекцію. 43

Більшість пацієнтів спостерігаються у другому-четвертому десятилітті життя, і немає схильності до статі. 44 Клінічні прояви повільно прогресуючої мієлопатії (58%), сирингомієлічного синдрому (9,5%) або синдрому Брауна-Секара (6,5%), а решта 26% мають нетипові риси. 42 Ліпоми, як правило, мають тривалі безладні курси, що супроводжуються швидким зниженням неврологічної функції. 43, 44 У жінок неврологічне погіршення може настати після вагітності та пологів. 45

Том 1

Технічні пункти

Наші дані показують, що тотальну або майже тотальну резекцію ліпом спинного мозку можна зробити більш ніж у 90% випадків 22 (рис. 60-9 А). У більшості випадків невелика кількість залишкового жиру прилипає до DREZ і була інвагінована з лихоліття під час нейруляції (рис. 60-9 B). У 8% пацієнтів з незвично великою кількістю залишкового жиру жир належить до черевного компоненту хаотичної ліпоми і навмисно залишився покритим піа і тому нешкідливим.

Для оцінки «рихлості» або ступеня свободи реконструйованого плакода в новоутвореному дуральному мішку ми створили співвідношення пуповина і мішок, визначене як відношення діаметра канатика до діаметра мішка на післяопераційній осьовій МРТ на найбільшій частині реконструйованого відрізка. Співвідношення згруповані у найнижчі, менше 30%, в найбільш сипучих мішках; середні, від 30% до 50%, в помірно пухких мішках; і висока, що перевищує 50%, у найщільніших мішках (рис. 60-9 С). У загальній групі з 238 пацієнтів 162 (68%) мали низький коефіцієнт пуповинно-мішечного зв’язку, 61 (25,6%) - середній, і лише 15 (6,3%) мали високі показники. 22

Повторні ураження пов'язані з більшим рівнем залишкового жиру та вищим співвідношенням канатик-мішок. Коли жировий шар інфільтрується важкою рубцею з попередньої операції, цементуюче утримування навколишньої твердої мозкової оболонки стає набагато живучим і важче від'єднується, а яскраво-жовтий «незайманий» жир втрачається в сіру щільну конкрецію, яку набагато важче відрізнити від білий літак. Розсічення часто зупиняється за білою площиною через страх надто глибокого різання, і в результаті виходить більш жорстка плита залишкового шрамового жиру, яка не тільки збільшує основну частину плакода, але й робить незручним складання при нейруляції. Наявність цього непоступливого жирового шраму в ДРЕЗ часто призводить до "прорізування", що цілком може бути причиною післяопераційного дизестетичного болю у повторних пацієнтів. 26

Неповне закінчення розв'язування плакоду передбачувано закінчується повторенням симптомів. 64-66 Ми приписуємо два пояснення вагань хірурга щодо остаточного відключення. При дуже великих перехідних ліпомах дистальний нервовий плакод закопується в жир, і якщо візуалізація не покращиться шляхом значного видалення жиру, неможливо зробити безпечне розв’язування. Крім того, нерідко спостерігаються нервові гілочки, які виходять попарно з дистального плакода, що робить неможливим завершення відшарування, не жертвуючи функціональним канатом. Це припущення хибне, до тих пір, поки два або три анальних сфінктер-активуючих кореня, імовірно від S2 до S4, ідентифіковані та збережені, не повинно бути втрати функції, якщо кінцевий зріз зроблений просто каудально до цих коренів. Маленькі нервові гілочки всередині відкинутої кукси, які не стимулювали, ймовірно, є копчиковими коріннями, а отже, руйнуючись у людини і не виконують суттєвої функції. 22,26,29

Таким чином, ретельна резекція ліпоми та рубця та розв’язування кінцівок надають нейрону плакоду оптимальну об’ємність, текстуру та маневреність для безнапружної нейруляції. Низький коефіцієнт післяопераційного пуповинно-мішечного зв’язку виявився єдиним найважливішим фактором забезпечення тривалого виживання без прогресування (PFS) в хірургії ліпоми. 26

Нарешті, наш досвід однозначно показує, що хаотичні ліпоми є найбільш підступними ураженнями. Їх можна розпізнати в передопераційній МРТ за наявністю вентрального жиру, медіального до вентральних нервових корінців, та за їх зв'язком із крижовим агенезісом (рис. 60-13). Порівняно з іншими типами ліпоми, хаотичні ліпоми частіше виявляють помітний залишковий жир і високий коефіцієнт пуповини та мішків на післяопераційній МРТ. 22,26 Стратегія хаотичного ураження полягає в тому, щоб точно знати, коли зупинити глибокі розкопки після видалення спинної частини ліпоми, щоб забезпечити нейруляцію. Якщо вентральний жир вважається непридатним для повного висічення та нейруляції, то його піальну поверхню, яка до цього вільно лежала біля сусідньої черевної твердої мозкової оболонки, слід залишити незабрудненою, щоб уникнути створення нових спайок (мал. 60-20).

Аноректальні вади розвитку

Марк А. Левітт, Альберто Пенья, з дитячої хірургії (сьоме видання), 2012

Спинномозкові, крижові та хребцеві аномалії

Поширені аномалії попереково-крижового відділу, такі як напівхребці, сколіоз, хребці метеликів та півкулі. Найбільш частою проблемою хребта є прив’язаний мозок, 32–35, але також часто спостерігаються спинні ліпоми, сирингомієлія та мієломенінгоцеле. Чим складнішою є аноректальна аномалія, тим більша ймовірність наявності асоційованої аномалії хребта та хребців. Ці проблеми виявляються за допомогою ультразвукової та магнітно-резонансної томографії у третини половини пацієнтів з аноректальними вадами розвитку. 4, 36–38 Досі незрозуміло, скільки з цих уражень є клінічно значущими і які ураження потребують профілактичної операції. 35, 39 Крижовий дефект, зокрема півкулі, у поєднанні з непрохідним задним проходом і пресакральною масою відомий як тріада Курраріно 40 і має сильну сімейну тенденцію. 41–43 Сакральний коефіцієнт є цінним прогностичним інструментом (рис. 103-1), оскільки кількісно визначає ступінь сакрального гіпорозвитку. Пацієнти з коефіцієнтом менше 0,4 є загально недержаними. Коефіцієнти, що наближаються до 1,0, зазвичай передбачають хороший прогноз.

Том 2

Ліпомієломенінгоцеле

За винятком термінальних ліпом, пацієнти з ліпомієломенінгоцеле майже завжди мають шкірні відхилення від народження і тому, як правило, звертаються до клінічної уваги до дорослого віку (див. Рис. 183-7). Серед жінок переважає приблизно 1,5: 1.

Коли пацієнти не звертаються до лікаря до дорослого віку, вони найчастіше мають підступні, але прогресуючі ознаки або симптоми. Однак у невеликої групи спостерігаються гострі симптоми, як правило, слабкість або нетримання сечі. Вони часто не скасовуються при хірургічному втручанні. Симптоми, що виникають внаслідок нейрогенного сечового міхура, часто мають форму нетримання або повторних нападів інфекції сечовивідних шляхів. Нетримання сечі прямої кишки не відбувається без супроводження нетримання сечі. Інші раніше описані ознаки та симптоми також проявляються в результаті ліпомієломенінгоцеле.

Розширене зображення хребта

Лінда Дж. Беглі, доктор медичних наук, Лорі А. Лоевнер, у Radiology Secrets Plus (третє видання), 2011

9 Диференціюйте відкриту та окультну форми спіральної дисрафії

Мієлоцеле та мієломенінгоцеле - це два типи відкритої дизафії хребта. Нервова тканина (нервовий плакод, з пов’язаними оболонками або без них) виступає через спинномозковий канал та дефекти м’яких тканин. Асоційовані аномалії включають мальформацію Кіарі II, гідроцефалію, сирингогідромієлію, ліпоми хребта, дермоїдні та епідермоїдні цисти включення, агенезію мозолистого тіла, діастематомелієлію та аномальне викривлення хребта. При окультній формі дисрафії дефекти покриваються шкірою, а нервова тканина не оголюється. До окультних дисрафій належать менінгоцеле, дорсальні шкірні пазухи (епітеліальні трубки, що з’єднують спинний мозок і шкіру), а також жиросодержащіе ураження (ліпомієломенінгоцеле, кінцеві ліпоми і внутрішньодуральні ліпоми). Шкірні стигмати середньої лінії (ямочки, невуси та волохаті плями) часто присутні.