Ліподистрофія

Автор: д-р Пол Джаррет, дерматолог, Тауранга, Нова Зеландія, 2005.

Що таке ліподистрофія?

Ліподистрофія (також її називають ліпоатрофією) зазвичай спричиняє втрату жиру. Жировий шар є підшкірним (він лежить під шкірою). Втрата підшкірного жиру призводить до більш чіткого визначення структур, що знаходяться внизу (м’язів і кісток), і це виглядає як одне або кілька западин на шкірі. Якщо всі основні структури уражені, це називається панатрофією.

Ліподистрофія може бути вродженою (тенденція до втрати жиру присутня при народженні) або набутою (втрата жиру відбувається пізніше в житті). Ліподистрофія може вражати все тіло (генералізована ліподистрофія) або лише окремі частини тіла (часткова ліподистрофія).

Детальна класифікація ліподистрофії складна.

Придбана локалізована ліподистрофія

Ліподистрофія найчастіше набувається після ін’єкції або після епізоду паннікуліту. Причина часто невідома.

Ін’єкція стероїдів

На місці введення кортикостероїдів може з’явитися вм’ятина через локалізовану втрату жиру. Цього можна уникнути, переконавшись, що ін’єкція знаходиться в м’язовій тканині, а не в підшкірному жирі.

Ін’єкції інсуліну

Діабетики можуть відчувати локалізовану ліподистрофію в місцях повторних ін’єкцій.

Інші ін’єкції

Як повідомляється, ліподистрофія спостерігається після ін’єкцій пеніциліну, заліза, гормону росту, вакцин та голковколювання.

Паннікуліт

Паннікуліт - це термін, який використовується для запалення підшкірного жиру. Це іноді супроводжується постійною втратою жиру. Атрофія жиру особливо ймовірна при вовчаковому панікуліті (червоний вовчак) та деяких формах морфоеї.

Прогресуюча аміногенна амінокислота (синдром Паррі-Ромберга)

Прогресуюча аміногенна геміфаціальна атрофія характеризується витонченням шкіри, жирової тканини та підшкірних кісткових структур однієї сторони обличчя. Початок, як правило, відбувається в дитинстві. Причина невідома.

Локалізована ліподистрофія

ліподистрофія

Атрофія внаслідок ін’єкції стероїдів

Узагальнені придбані ліподистрофії

Генералізована ліподистрофія (синдром Лоуренса)

Генералізована ліподистрофія - рідкісне захворювання із втратою жиру в дитинстві та підлітковому віці. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки. Це може статися після таких інфекцій, як вітряна віспа, кір та коклюш. Часто це пов'язано з підвищенням рівня холестерину в крові та діабетом.

Часткова ліподистрофія (синдром Барракера-Саймонса)

Часткова ліподистрофія зазвичай виникає приблизно у віці десяти років після вірусного захворювання. Жир втрачається з обличчя і тулуба, але ноги і стегна щадяться. У жінок може накопичуватися жир в ногах і стегнах. Самки страждають втричі частіше, ніж чоловіки. У третини пацієнтів розвивається захворювання нирок (мембранопроліферативний гломерулонефрит з гіпокомплементамією)

Часткова ліподистрофія також пов'язана з аутоімунними розладами, включаючи системний червоний вовчак, гіпотиреоз та ревматоїдний артрит .

Ліподистрофія, пов’язана з вірусом імунодефіциту людини

Ця форма ліподистрофії пов’язана з тривалим лікуванням антиретровірусними препаратами (інгібіторами протеази та інгібіторами зворотної транскриптази нуклеозидів), і вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) може сприяти цьому. Точний механізм невідомий. Жир втрачається з обличчя, рук, ніг і сідниць. Жир може накопичуватися на шиї і верхній частині спини.

Вроджена ліподистрофія

Вроджена ліподистрофія може бути генералізованою або частковою. Недавні досягнення виявили деякі генетичні відхилення .

Генералізована вроджена ліподистрофія (синдром Берардінеллі-Сейпа)

Генералізована вроджена ліподистрофія - рідкісне захворювання з генними мутаціями гена сейпіну або AGPAT2. Характеризується високим рівнем інсуліну (резистентність до інсуліну) та високим рівнем жирів у крові. Це призводить до гігантизму (акромегалія), збільшення печінки та нирок, панкреатиту, acanthosis nigricans та збільшення волосся на тілі (гіпертрихозу), а також загальної втрати жиру в організмі.

Часткова вроджена ліподистрофія

Сімейна часткова ліподистрофія пов'язана з метаболічним синдромом (синдром X), включаючи гіпертонію, резистентність до інсуліну, діабет та важку гіпертригліцеридемію, що призводить до панкреатиту та передчасної ішемічної хвороби серця. Іноді часткова втрата жиру призводить до збільшення ділянок жиру для компенсації.

Сімейна часткова ліподистрофія щадить обличчя і передається у спадок як аутосомно-домінантний розлад (постраждає також половина дітей ураженої особи). Є два підтипи:

  • Тип 1 (синдром Кобберлінга) із втратою жиру з кінцівок та центральним ожирінням. Про це повідомлялося лише у жінок.
  • Тип 2 (синдром Даннігана) з втратою жиру в кінцівках, животі та грудній клітці. Це пов’язано з мутацією гена A/C ламіну або гена гамма PPAR (частина ядерної мембрани всередині клітини). Мутації цього гена можуть призвести до ряду інших рідкісних захворювань, включаючи м'язову дистрофію, кардіоміопатію, нейропатію та.

Також були описані інші типи вродженої часткової ліподистрофії, включаючи короткий синдром та дисплазію нижньощелепно-акральної ділянки .

Лікування ліподистрофії

Лікування залежить від причини ліподистрофії. Це може включати:

  • Косметичні процедури, такі як перенесення жиру (переміщення жиру з однієї частини тіла в іншу за допомогою клаптів та трансплантатів), ін’єкційні наповнювачі та імплантанти
  • Управління діабетом та високим рівнем холестерину
  • Зміна лікування ВІЛ
  • Такі ліки, як анаболічні стероїди.