Дерматологія

Ембер О. Лінеманн, PharmD; Вінсент Дж. Колуччі, PharmD; Марк С. Джонс, доктор медичних наук; Джон М. Траушт, доктор медичних наук

пальмоплантарної

Доктор Лінеманн є аптечною практикою в системі охорони здоров’я Францисканців, Такома, штат Вашингтон. Доктор Колуччі - клінічний асистент фармацевтичної практики в Університеті Монтани, Школа фармацевтики та суміжних служб охорони здоров’я, штат Міссула. На момент написання статті доктор Джонс був дерматологом у відділенні дерматології клініки Західної Монтани, штат Міссула. Доктор Траушт - лікар спеціаліста з питань раку в Монтані, штат Міссула, і доцент клінічного професора медицини Вашингтонського університету в Сіетлі.

49-річний чоловік на вибір обрав проходження внутрішньовенної хіміотерапії 5-фторурацилом (5-FU) для успадкованої точкової долонеплантарної кератодермії (PPK). У його батька також було це шкірне захворювання, яке випадково пройшло після 2 курсів хіміотерапії, що складаються з 5-ФУ та цисплатину для лікування раку легенів, що змусило пацієнта пройти це пробне лікування. Після першого курсу пацієнта 5-денної безперервної інфузії (ДІ) 5-ФУ (1000 мг/м 2 на добу) ураження його рук і ніг регресували приблизно на 80%. Однак після завершення кожного курсу ураження певною мірою знову з’являлися. Пацієнт бажав продовжувати подальшу терапію; тому було встановлено CI 5-FU у дозі 250 мг/м 2 на добу (500 мг/добу), тоді як піридоксину уникали в надії викликати синдром кисті-стопи, який може забезпечити певну довгострокову користь. Після отримання 12-тижневого курсу терапії CI 5-FU при дозі 250 мг/м 2 на добу, його ураження приблизно на 95% покращились, залишившись лише кілька хвилин точкових кератозів. Після подальшого спостереження майже через 4 роки ураження залишаються очищеними на 90%.

Список літератури

Хоча, наскільки нам відомо, не існувало літератури, яка пов'язувала б системний 5-фторурацил (5-FU) з лікуванням пальмоплантарної кератодермії (PPK), ми впевнені, що системний 5-FU відповідав за очищення уражень у пацієнта— можливо, через епідермальні зміни на долонях і підошвах, вторинні по відношенню до синдрому кисті-стопи, викликані 5-FU.

Об'єктивна оцінка нашого пацієнта припустила, що системний 5-ФУ, швидше за все, був причиною очевидного очищення його кератозів; однак необхідне рандомізоване контрольоване дослідження, щоб визначити, чи застосовується системний 5-FU при лікуванні PPK. Цей випадок дає нове світло хворобі, для якої можливості лікування обмежені, і лікування не існує.

ППК представляють гетерогенну групу розладів, які найчастіше характеризуються гіперкератозом долонь та підошов. 1,2 PPK може бути спадковою, набутою або пов'язаною з нею ознакою, яка є частиною синдрому. Клінічно успадкований ППК можна розділити на 3 форми: дифузну, поперечно-смугасту та точкову. 3

Патогенез PPK залишається невідомим, а лікування є суто симптоматичним; немає остаточного лікування чи лікування. 4 Методи лікування складаються із місцевої та системної терапії, а також хірургічного висічення. Література не вказує на суттєві переваги при застосуванні місцевої терапії, включаючи місцеві ретиноїди, кортикостероїди, кальципотріол або місцеві кератолітики, такі як 5% до 10% мазі саліцилової кислоти, 30% пропіленгліколю, 20% до 30% молочної кислоти та 10% до 12% сечовинної мазі. 1,5-7 Кератолітичні засоби можуть бути корисними для зменшення товщини кератодермії, але ураження повторюються після припинення лікування. 6 Загалом результати лікування PPK були досить невтішними. У деяких випадках PPK повідомлялося про найкращі результати системного лікування пероральними ретиноїдами, зокрема ізотретиноїном. Однак існують значні ризики та токсичність, пов'язані з тривалою пероральною терапією ретиноїдами; і, як і кератолітичні засоби, припинення терапії призводить до того, що ураження рецидивують до початкової тяжкості. 1,7

Ми повідомляємо про випадок успадкованих точкових PPK, які успішно лікували системним 5-FU. До цього пацієнт пробував лікування багатьма місцевими кератолітичними препаратами, включаючи саліцилову кислоту, сечовину та місцевий 5-FU, від чого він отримав лише мінімальну користь. Варіант терапії пероральним ізотретиноїном обговорювали з пацієнтом; однак він не обрав цей варіант, оскільки це не ліки, і для довгострокової користі потрібно лікування протягом усього життя.

49-річний чоловік на вибір вибрав пройти внутрішньовенну хіміотерапію 5-ФУ для його точкового ППК. Цей дерматологічний розлад у нього був із підліткового віку. Пацієнт повідомив, що мозолі на ногах були болючими, а ті, що були на руках, бентежать. Диференціальна діагностика виключила індукований токсинами PPK (тобто миш’як) через відсутність хімічного впливу; йому поставили діагноз: спадковий точковий ППК, історія якого істотна у його сім’ї (розлад також був у його батька). У 1987 році у його батька був діагностований рак легенів і він отримав хіміотерапію, що складається з безперервної інфузії (ДІ) 5-ФУ та цисплатину. За збігом обставин його ураження очистилися після 2 процедур і більше не повторювалися, хоча через 2 роки він помер від раку легенів.

Дерматолог пацієнта зазначив, що до цього часу лікування було невдалим, і що терапевтичні можливості вичерпані. Дерматолог не знав про альтернативні методи лікування і ретельно підкріплював пацієнта, що, крім випадку його батька, немає жодних доказів того, що лікування 5-ФУ було ефективним. Пацієнт усвідомлював, що системний 5-ФУ не є стандартом лікування ППК; однак він був готовий прийняти всі ризики, пов'язані з лікуванням.

До початку терапії пацієнт важив 81 кг і не приймав жодних ліків, включаючи місцеві креми та засоби, що продаються без рецепта. Його історія хвороби була важливою для проблем зі спиною та герніорафії. Він викурював три чверті пачки сигарет на день. Його мати померла від хвороби серця. Його брати та сестри були живі та здорові.

Лабораторні результати пацієнта були прийнятними для початку лікування. Була розміщена периферійно вставлена ​​центральна лінія катетера. Перед лікуванням були зроблені знімки уражень, щоб задокументувати можливу реакцію. Введено єдиний курс CI 5-FU: 1000 мг/м 2 на день протягом 5 днів через інфузійний насос, підключений до лінії його катетера. Пацієнту було наказано щодня полоскати горло 0,5% розчином перекису водню.

Пацієнт переносив перший курс 5-ФУ без випадків. Окрім незначної втоми та легкого мукозиту, він не відчував особливих побічних ефектів, хоча помітив, що ноги були болючішими, ніж зазвичай. Фізичне обстеження виявило легку еритему на руках, а деякі ураження, які раніше мали забарвлення шкіри, тепер були фіолетовими та еритематозними.

Сторінки

Список літератури