Дерматологія

Ервін Е. Аргета, доктор медичних наук; Хайме А. Цчен, доктор медичних наук

Доктор Аргуета з Техаського університету, Центр наук про здоров'я, Лаббок. Доктор Ччен із дерматопатології Сент-Джозефа, Х'юстон, штат Техас.

Автори повідомляють про відсутність конфлікту інтересів.

Листування: Erwin E. Argueta, MD, 3601 4th St, MS 9410, Lubbock, TX 79401 ([email protected]).

У 37-річної вагітної жінки на терміні гестації 25 тижнів з’явився генералізований свербіж, що триває 3 тижні. Висип розпочався навколо пупка і продовжував прогресувати з подальшим залученням рук і ніг. Пацієнтка не повідомляла про відсутність алергії або діючих ліків, а її особиста та сімейна історія не мала особливого значення. У неї було 2 неускладнених вагітності та пологів. Фізичний огляд виявив сильні екхімотичні бляшки, везикули та булли на руках, а також зливні еритематозні бляшки на животі, спині та ногах. Поверхні слизової, обличчя, долоні та підошви були пощаджені. Лабораторні показники знаходились у межах референтних значень.

Список літератури

1. Parker SR, MacKelfresh J. Аутоімунне пухирчасте захворювання у літніх людей. Клін Дерматол. 2011; 29: 69-79.

2. Шорник Ж.К. Дерматози вагітності. Semin Cutan Med Surg. 1998; 17: 172-181.

3. Al-Fouzan AW, Galadari I, Oumeish I, et al. Герпес гестаційний (пемфігоїдний гестаційний). Клін Дерматол. 2006; 24: 109-112.

4. Imber MJ, Murphy GF, Jordon RE. Імунопатологія бульозного пемфігоїду. Клін Дерматол. 1987; 5: 81-92.

5. Kirtschig G, Middleton P, Bennett C, et al. Втручання при бульозному пемфігоїді. Кокранівська база даних Syst Rev. 2010: CD002292.

У 37-річної вагітної жінки на терміні гестації 25 тижнів з’явився генералізований свербіж, що триває 3 тижні. Висип розпочався навколо пупка і продовжував прогресувати з подальшим залученням рук і ніг. Пацієнтка не повідомляла про алергію або діючі ліки, а її особиста та сімейна історія не мала особливого значення. У неї було 2 неускладнених вагітності та пологів. Фізичний огляд виявив сильні екхімотичні бляшки, везикули та булли на руках (зверху), а також зливні еритематозні бляшки на животі (знизу), спині та ногах. Поверхні слизової оболонки, обличчя, долонь та підошв були пощаджені. Лабораторні показники знаходились у межах референтних значень.

Діагноз: гестаційний пемфігоїд (гестаційний герпес)

Дермоскопія виявила пляму еритеми з ранньою центральною везикуляцією (рисунок 1). Перлілезіальні біопсії шкіри виявили субепідермальні булли, а безпосередня імунофлюоресценція - лінійне відкладення С3 та IgG на дермоепідермальному з’єднанні (рис.2).

Дерматози вагітності є рідкістю і можуть демонструвати подібні клінічні прояви. Гестаційний пемфігоїд (герпес гестаційний) - це стан, який спочатку може імітувати інші захворювання шкіри, пов’язані з вагітністю, але супроводжується класичними проявами бульозної хвороби. Для виявлення наявних уражень епідермісу необхідний зразок біопсії. Після виявлення він реагує на лікування стероїдами.

Pemphigoid gestationis - це шкірний розлад, при якому циркулюючі аутоантитіла IgG реагують на трансмембранні білки та гемідесмосомні компоненти епідермальних базальних клітин. 1 Цей процес веде до активації білка комплементом за класичним шляхом, який сприяє рекрутингу і дегрануляції лейкоцитів. Початковий клінічний прояв включає свербіж, який супроводжується характерними бульозними ураженнями.

Припускають, що пемфігоїдна гестація виникає з патологічних материнських IgG, індукованих батьківськими антигенами HLA, виявленими в плаценті. 2 Вважається, що частота виникнення пемфігоїдної гестації становить від 1: 10 000 до 1: 50 000, 3, як правило, у другому або третьому триместрі. Це може посилитися під час пологів і, як правило, проходить після пологів. Перімібікальна область є першим місцем ураження з подальшим поширенням на руки та ноги. 3 Первинний диференціальний діагноз, що базується на анамнезі пацієнта, може включати побічну реакцію на лікарські засоби або свербіж уртикарних папул та гнійників вагітності. Діагноз заснований на гістологічному дослідженні шкірної біопсії, що протікає у шкірі. Світлова мікроскопія біопсії зазвичай виявляє субепідермальні були з переважанням інфільтрованих еозинофілів. Пряма імунофлуоресценція зразка біопсії зазвичай підтверджує діагноз наявністю лінійних відкладень С3 та IgG на дермоепідермальному з’єднанні. Непряма імунофлуоресценція іноді може виявляти відкладення IgG в базальній мембрані. 4

Лікування, як правило, включає використання місцевих та пероральних стероїдів. 2,5 Ризик розвитку плоду, пов’язаний із захворюванням, включає передчасні пологи та низьку вагу. 2,3 Нашому пацієнтові спочатку починали приймати дозу 1 мг/кг перорального преднізону та місцевого стероїду (преднізон 60 мг у зменшенні дози кожні 5 днів); вона показала хорошу реакцію під час тижневого спостереження. Її добре контролювали за допомогою нижчої підтримуючої дози протягом решти вагітності та не спостерігали подальшого загострення захворювання.