Ксантогранулематозний пієлонефрит, пов’язаний з порушенням функції печінки під час вагітності

1 Відділ материнської та фетальної медицини, лікарня Фару, Фару, Португалія

Анотація

Ксантогранулематозний пієлонефрит - рідкісне захворювання, що характеризується заміщенням нормальної ниркової паренхіми пінистими макрофагами. Єдине лікування цього типу пієлонефриту має хірургічний характер з частковою або тотальною нефректомією. Виникнення ксантогранулематозного пієлонефриту під час вагітності є рідкісною подією (у літературі описано лише 6 випадків). Ми повідомляємо про випадок ксантогранулематозного пієлонефриту у 32-тижневої вагітної жінки, пов’язаної з порушенням функції печінки.

1. Вступ

Ксантогранулематозний пієлонефрит (XGP) був вперше описаний в 1916 р. Шлагенгауером [1], і він все ще є рідкісним і важким захворюванням на сьогодні. Цей тип пієлонефриту, як правило, є одностороннім і дифузним процесом, що характеризується заміщенням нормальної ниркової паренхіми пінистими макрофагами [2]. Точна етіологія XGP досі невідома; проте це пов'язано з тривалою нирковою непрохідністю із супутніми інфекціями та неадекватною запальною реакцією на цей процес [3].

Захворювання, як правило, діагностується у жінок у віці 50–60 років. Клінічні ознаки ідентичні іншим формам пієлонефриту, за винятком втрати ваги та зовнішнього вигляду, які зазвичай присутні [4].

Що стосується лікування, то в більшості випадків необхідна нефректомія. Після операції необхідне тривале спостереження, щорічно проводячи візуалізацію контралатеральної нирки та агресивне лікування сечових інфекцій [5].

Наскільки нам відомо, зареєстровано шість випадків XGP під час вагітності. Тут ми описуємо випадок XGP, діагностований у вагітної жінки.

2. Звіт про справу

25-річна жінка, первігравіда, вперше відвідала нашу лікарню на 32 тижні через лихоманку та біль у правому боці. Ці симптоми почалися за 3 дні до її візиту. У минулому вона повідомляла про кілька епізодів інфекцій сечовивідних шляхів (ІМП), пов’язаних із сечокам’яною хворобою. Її минула хірургічна історія не мала значення для цієї справи. У неї не було істотної сімейної історії.

Під час фізичного огляду у пацієнта спостерігалася гіпертермія (38,4 ° C), тахікардія (110 ударів на хвилину) та артеріальний тиск 110/85 мм рт.ст. Під час огляду черевної порожнини спостерігалася надлобкова болючість без болю у відскоку та болючість правого боку при перкусії. Гінекологічне обстеження було нормальним. Акушерське ультразвукове дослідження виявило плід, що росте в 50-му процентилі при нормальних тілесних рухах і навколоплідних водах і довжині шийки матки 35 мм. Проведена кардіотокографія, яка не реєструвала скоротливої активності.

Аналітична оцінка виявила підвищений рівень лейкоцитів (15 × 10 3 /μL) з 71% нейтрофілами та 18% лімфоцитами, з нормальним гемоглобіном (Hb 12 г/дл) і кількістю тромбоцитів (400 × 10 9/L), підвищеною реакцією білка С (92 мг/дл) і легким підвищенням рівня печінки ферменти (аспартатамінотрансфераза 48 од/л, аланінамінотрансфераза 107 од/л та лужна фосфатаза 346 од/л). Лактатдегідрогеназа була нормальною (105 МО/л). Позитивний результат сечі на лейкоцити та протеїнурію, але негативний на еритроцити.

Пацієнтка потрапила до нашого материнсько-плодового відділення з діагнозом гострий пієлонефрит, і лікування було розпочато емпірично ампіциліном та гентаміцином після проведення посівів сечі та крові.

Незважаючи на лікування, лихоманка зберігалася, і стан пацієнта не покращувався. Збільшення реакції білка С та рівня ферментів печінки (аспартатамінотрансфераза 92 МО/л, аланінамінотрансфераза 147 МО/л, загальний білірубін 1,8 мг/дл з прямим білірубіном 0,9 мг/дл та лужна фосфатаза 354 МО/L). Інші причини дисфункції печінки під час вагітності, такі як прееклампсія та гемоліз та підвищення рівня печінкових ферментів та низького рівня тромбоцитів (HELLP), були розглянуті, але виключені через відсутність гіпертонії та нормальних значень тромбоцитів.

Посів сечі був позитивним для Proteus mirabilis і ультрасонографія нирок, проведена при надходженні, свідчила про піонефроз: права нирка розміром 181 мм мала витончену паренхіму та розширену систему збору з множинними гіперехогенними вогнищами.

Потім пацієнта направили до уролога, і план лікування був переоцінений, що призвело до встановлення подвійного J-стента в ураженій нирці. До операції бетаметазон вводили для сприяння зрілості легенів плода. Стент був успішно встановлений за допомогою цистоскопії під наркозом та інфузією атосибану. Клінічне та аналітичне покращення спостерігалося через 24 години після встановлення стента. Пацієнта виписали на 19 день.

Решта допологового періоду протікала без особливих зусиль; тим не менше амбулаторний моніторинг її функції печінки та нирок, а також добробуту плода повторювався кожні два тижні.

На 37 тижні після спонтанного початку пологів пацієнт народив новонародженого чоловіка 2560 г шляхом вагінальних пологів.

КТ черевної порожнини таза, проведена через місяць після народження, показала збільшену праву нирку 164 мм (рис. 1) з розширеною системою збору з наявністю кораліформного конкременту 55 мм у нирковій мисці (рис. 2).