Що таке гістіоцитоз клітин Лангерганса?

У цій статті

Можливо, ви знаєте, що білі кров’яні тільця - це люди, які борються з інфекцією. Але якщо ваше тіло створює занадто багато типу імунних клітин, які називаються гістіоцитами, вони можуть спричинити пухлини, ураження та інші пошкодження тканин.

Одне з таких рідкісних розладів - яке нагадує деякі типи раку - називається гістіоцитоз клітин Лангерганса, або LCH. Найчастіше він з’являється у малюків та зовсім маленьких дітей, але ви можете мати його і дорослим.

Симптоми

LCH може виявлятися в багатьох місцях вашого тіла, але найчастіше на вашій шкірі та кістках. Це може впливати на будь-який орган, включаючи легені, печінку, мозок, селезінку або лімфатичні вузли.

Приблизно у 8 з 10 людей LCH призводить до пухлин, званих гранульомами в черепі та інших кістках. Це може спричинити біль та набряк, а іноді може зламати руки або ноги.

Симптоми LCH можуть варіюватися від легких до більш серйозних. Деякі люди народжуються з нею, і хвороба з часом проходить сама собою. Але інші мають важкий і тривалий тип, який вражає кілька частин тіла.

Разом з кістками це може вплинути на:

Шкіра. Поширені червоні, лускаті горбки в шкірних складках. Немовлята з ЛКГ можуть захворіти на червону, лускату шкіру голови, що часто приймають за кришку люльки, загальний стан шкіри.

Печінка. Зазвичай лише важкі випадки LCH вражають печінку. Ваша шкіра може виглядати жовтяничною або жовтою, а ваша кров може згортатися довше.

Лімфатичні вузли. Ці залози, які знаходяться за вухами, на шиї та в інших місцях, можуть набрякати. У вас також можуть бути проблеми з диханням або кашель.

Діагностика

Ваш лікар буде знати, чи є у вас LCH після біопсії тканини. Саме тоді фахівець, якого називають патологоанатомом, розглядає зразок під мікроскопом для виявлення конкретних білків та інших маркерів захворювання.

На додаток до фізичного обстеження, ваші лікарі можуть призначити інші обстеження на основі ваших симптомів:

Рентген легенів і кісток
Біопсія кісткового мозку для виявлення ознак LCH
Тест хімії крові для перевірки нирок, печінки, щитовидної залози та імунної системи
МРТ та ПЕТ та КТ-сканування для отримання детальних зображень вашого тіла
Аналіз сечі для перевірки рівня червоних і білих клітин, білка та цукру в мочи

Продовження

Причини

Ми не знаємо всіх причин, чому деякі люди отримують LCH. Близько половини людей із розладом мають дефектний ген, який змушує імунні клітини Лангерганса виходити з-під контролю. Ця генетична мутація відбувається після народження, а це означає, що ви, як правило, не отримуєте LCH від батьків.

Дослідники підозрюють, що інші речі також можуть зіграти свою роль:

Куріння
Батьки, які зазнали впливу токсинів навколишнього середовища, таких як бензол або деревний пил
Інфекції у новонародженого
Сімейний анамнез захворювання щитовидної залози

Лікування

Як і деякі типи раку, лікарі іноді лікують ЛКХ хіміотерапією. Багато людей із розладом отримують допомогу від онкологічних спеціалістів, таких як онкологи та гематологи. Але на відміну від більшості видів раку, обмежені форми LCH іноді спонтанно зникають самі по собі.

Окрім хіміотерапії, варіанти лікування включають:

Низькі дози опромінення на цільову частину тіла
Операція з видалення уражень LCH
Такі стероїди, як преднізон або протизапальні препарати
Терапія ультрафіолетовим світлом при шкірних захворюваннях
Трансплантація стовбурових клітин
Трансплантація кісткового мозку, печінки або легенів у дуже серйозних випадках

Переважна більшість людей з ЛКГ одужують під час лікування. Якщо хвороба протікає у селезінці, печінці чи кістковому мозку, це називається LCH високого ризику. Близько 80% людей з таким типом виживають.

Джерела

Міністерство охорони здоров'я та соціальних служб США: "Інформаційний центр про генетичні та рідкісні хвороби - гістіоцитоз клітин Лангерганса".

Дитяча дослідницька лікарня Сент-Джуд: "Гістіоцитоз клітин Лангерганса".

Національний інститут охорони здоров’я: “Гістіоцитоз клітин Лангерганса”.

Асоціація гістіоцитозу: “LCH у дітей”, “LCH у дорослих”.

Національний інститут раку: “Лікування клітинного гістіоцитозу Лангерганса (PDQ®) - версія для пацієнтів”.

Макміллан (Великобританія): “Гістіоцитоз клітин Лангерганса (LCH) у дітей”.