Як вовчак впливає на кілька органів

Адаптовано з бесіди на семінарі з ВКВ у лікарні для спеціальної хірургії

Рухайся краще. Живи краще.

Що таке вовчак?

Вовчак - це аутоімунне захворювання, яке впливає на імунну систему. Імунна система схожа на орган в організмі. Він складається з клітин крові та лімфатичних вузлів, а також частин печінки та селезінки. Імунна система зазвичай захищає ваше тіло від загарбників та інфекцій за допомогою білків, званих антитілами. Однак у певних ситуаціях антитіла імунної системи розпізнають частини власного тіла людини чужорідними, що призводить до станів, званих аутоімунними захворюваннями.

Вовчак - це хронічний стан, який є довготривалим з періодами активності, а потім ремісії. Характеризується запаленням, яке починається на молекулярному та клітинному рівні, з часом переходячи до рівня, який можна побачити неозброєним оком. Лікування вовчака не існує, і його діагностують на основі поєднання симптомів, результатів фізичного обстеження та результатів аналізу крові. Інші факти про вовчак:

Немає двох подібних випадків
90% з діагнозом вовчака - жінки
15% з діагнозом вовчака - це діти
За оцінками, 1,5 мільйона американців діагностують вовчак

Вовчак - це складна і складна хвороба, яка може вражати будь-яку систему органів в організмі. Деякі системи органів, на які може впливати вовчак або ліки від вовчака:

Центральна нервова система (головний та спинний мозок)
Офтальмологічна система (очі)
Ротова система (рот)
Дерматологічна система (шкіра)
Серцево-легенева система (серце та легені)
Ниркова система (нирки)
Шлунково-кишкова система (травна)
Репродуктивна система
Гематологічна система (кров)
Кістково-м’язова система (м’язи, суглоби та кістки)

Діагностування вовчака

Одним із найскладніших аспектів вовчака є постановка діагнозу, оскільки хвороба може вразити будь-який орган тіла та спричинити відволікання пацієнтів чи лікарів або зосередження уваги на певному органі. Діагностика вовчака передбачає збирання різноманітної інформації.

Американський коледж ревматологів (ACR) видав перелік критеріїв класифікації, які іноді використовуються для постановки діагнозу, але також використовуються для оцінки того, чи є пацієнт кваліфікованим для участі у дослідженні щодо вовчака. Цей список включає:

Малар - висип на щоках і носі, часто у формі метелика
Дискоїдна висипка - висип, яка виглядає у вигляді червоних, піднятих і дископодібних плям
Фоточутливість - реакція на сонце або світло, що спричиняє шкірний висип або втому
Виразки в порожнині рота - виразки, що з’являються в роті
Артрит - біль у суглобах та набряк двох або більше суглобів, при яких кістки навколо суглобів не руйнуються
Серозит - запалення оболонки навколо легенів (плеврит) або запалення оболонки навколо серця, що викликає біль у грудях, що посилюється при глибокому диханні (перикардит)
Розлад нирок - стійкий білок або клітинні заливки в сечі
Неврологічний розлад - судоми або психоз
Порушення крові - певні типи анемії (низький рівень еритроцитів), лейкопенія (низький вміст білих кров'яних клітин) або тромбоцитопенія (низький вміст тромбоцитів)
Імунологічний розлад - анти-dsDNA або анти-Сміт або антифосфоліпідні антитіла
Позитивні антинуклеарні антитіла (ANA)

Приклади клінічних випадків: Багато обличчі вовчака

Доктор Левін навів ряд прикладів, щоб проілюструвати способи впливу вовчака на різні органи тіла. Ці випадки були обрані через їхню складність, що дає можливість продемонструвати та дослідити вплив вовчака на різні системи органів. Ці випадки не обов'язково представляють типового хворого на вовчак.

* Імена пацієнтів та будь-які ідентифікаційні ознаки були змінені.

Приклад справи: Алісія

Алісія - 27-річна кавказька жінка, яка потрапила до лікарні з різними симптомами, включаючи:

Втома і нездужання більше двох місяців
Маларний висип, який посилювався під впливом сонця
Артрит (біль і набряк) в руках і колінах
Гіпертонія
Нещодавно виявлена ниркова недостатність

Після повного обстеження, яке включало співбесіду та аналіз крові та зображень, у Алісії діагностували багатоорганний вовчак із вовчаковим нефритом. Цей випадок ілюструє, як вовчак може впливати на нирки та шкіру.

Нирки

Одне із завдань нирок - очищати кров, фільтруючи її та виробляючи сечу, яка потім стікає в сечовий міхур і, нарешті, виводиться. Вовчаковий нефрит розвивається, коли певні клітини та запалення проникають у частини нирок, викликаючи труднощі з виділенням сечі, а отже, спричиняє набряки в таких ділянках тіла, як обличчя, руки, ноги та ноги через затримку води. Це часто гірше вранці. Крім того, у пацієнтів може спостерігатися високий кров'яний тиск, кров'яниста сеча (рожева або коричнева), білок у сечі (піниста сеча або бульбашки в туалеті), втома, збільшення ваги (через надлишок рідини) або зменшення сечовипускання.

Існує п’ять-шість різних типів нефриту. Лікарі ставлять діагноз вовчакового нефриту на основі симптомів пацієнта, оцінки аналізів крові та аналізу сечі, а також часто біопсії нирки. Аналіз крові включає вивчення рівня креатиніну. Якщо рівень креатиніну високий, це свідчить про те, що нирки функціонують неправильно. Аналіз сечі використовується для пошуку білка та клітин крові в сечі, а також співвідношення білок/креатинін. Біопсія нирки використовується для визначення типу нефриту у пацієнта.

Лікування вовчакового нефриту часто передбачає вживання стероїдів через рот та/або внутрішньовенно. Вкрай хворим пацієнтам зазвичай дають циклофосфамід (Cytoxan) або мікофенолат мотефіл (Cellcept). Раніше лікарі часто призначали азатіоприн (Імуран), однак мофетил мікофенолат в даний час є більш поширеним. Препарати від артеріального тиску, які називаються інгібіторами АПФ (такими як лізиноприл або еналаприл), часто дають для контролю артеріального тиску, а також допомагають ниркам утримувати білки в організмі та запобігають їх виливанню в сечу.

Шкіра

Вовчак може виробляти безліч різних висипань, і у Аманди був найпоширеніший: висип метелика або маляри. У пацієнтів можуть спостерігатися висипання в будь-якому місці тіла, такі як висипання на руках або дискоїдні висипання на шкірі голови, обличчя та всередині вух, часто залишаючи рубці. Є й інші менш поширені висипання, такі як бульозні висипання, що утворюють пухирі, висипання Хілблайна та псоріазіформ. Важливо визначити, чи є висип причиною вовчака чи інших проблем, таких як грибок або бактеріальна інфекція. Залежно від характеру висипу, пацієнта можуть направити до дерматолога для проведення біопсії шкіри.

Лікування висипань включає місцеві креми, лосьйони або мазі. Багато пацієнтів приймають гідроксихлорохін (плакеніл) протягом тривалого періоду часу, що може бути корисним для лікування вовчака шкіри.

Приклад справи: Джейсон

Джейсон - 19-річний афроамериканець, який потрапив до лікарні з різними симптомами, включаючи:

Спантеличеність
Втрата ваги
Висип на руках
Низька кількість клітин крові
Аномальні печінкові проби
Запалення м’язів і ненормальні м’язові тести

У Джейсона діагностували вовчак центральної нервової системи (ЦНС), який включає головний та спинний мозок. У Джейсона були цитопенія (низький вміст клітин крові), гепатит (запалення печінки) та міозит (запалення м’язів). Випадок Джейсона демонструє, як вовчак може впливати на нервову систему та кров.

Нервова система

Вовчак ЦНС рідше, ніж інші форми вовчака, і може створити численні симптоми та проблеми для пацієнтів, оскільки він поширюється за межі головного та спинного мозку до всіх інших частин тіла. Вовчак, що впливає на центральну нервову систему, може спричинити ряд проблем, включаючи сплутаність свідомості, туман головного мозку, судоми, зміни особистості або інсульт. Вовчак, що впливає на периферичну нервову систему, може спричинити нейропатію (пошкодження нервів), що може спричинити оніміння та поколювання. Вовчаком нервової системи часто керують ревматолог та невролог.

Вовчак ЦНС надзвичайно складний для лікарів, оскільки є багато інших речей, які можуть викликати проблеми з головним або спинним мозком. Через складність вовчака ЦНС може бути призначена низка тестів для визначення більш конкретної інформації. КТ/МРТ можуть бути використані для вивчення анатомії мозку для перевірки відхилень. Лікарі можуть також використовувати ЕЕГ (електроенцефалограму) для оцінки судом. Поперековий прокол ("спинномозковий кран") може бути використаний для аналізу на наявність інфекції або запалення в спинномозковій рідині, яка оточує головний мозок і спинний мозок, а ЕМГ/НКС (електромієлограма/дослідження нервової провідності) може бути використана для оцінки нейропатії.

Лікування вовчака ЦНС варіюється залежно від симптомів В, які відчуває пацієнт.

Кров

Щоб повністю зрозуміти вплив вовчака на кров, важливо знати різні типи клітин крові та їх роль.

Білі кров’яні клітини виробляють антитіла, допомагають боротися з інфекціями та сприяють загоєнню.
Еритроцити доставляють кисень по всьому тілу і
Тромбоцити допомагають крові згортатися.

Вовчак у крові може призвести до ряду проблем, які впливають на всі три різні типи клітин крові. Кожен пацієнт з вовчаком відрізняється тим, як вовчак впливає на клітини крові. У деяких може бути низький рівень клітин крові, а в інших може бути низький рівень клітин одного або двох конкретних типів клітин крові.

Низький рівень лейкоцитів може збільшити ризик зараження. Низька кількість тромбоцитів може збільшити ризик кровотечі. Коли кількість еритроцитів низька, це називається анемією. В Люди з хронічними захворюваннями, які постійно відчувають запалення по всьому тілу, можуть бути більш схильні до захворювання на тип анемії, який називається "анемія хронічного захворювання". Також існує підвищений ризик анемії у хворих на нирки. Ще однією причиною анемії є гемоліз, де кількість еритроцитів зменшується внаслідок появи еритроцитів і їх смерті. Симптомами анемії можуть бути втома, запаморочення тощо.

Флеботомія (аналіз крові) використовується, щоб визначити, чи впливає вовчак на кров. У рідкісних випадках пацієнту може знадобитися біопсія кісткового мозку.

У деяких випадках може не бути вжито заходів щодо лікування. Інші методи лікування включають стероїди або інші вовчакові препарати, такі як Cellcept або Imuran.

Приклад справи: Гармонія

Гармонія - 36-річна афроамериканка, яка страждає на СЧВ 18 років. Гармонія має ряд симптомів, включаючи:

Алопеція (випадання волосся)
Дискоїдна висип
Артрит
Аваскулярний некроз множинних суглобів
Вовчаковий нефрит
Кардіоміопатія

Випадок Гармонії демонструє шляхи впливу вовчака на серце та кістки.

Серце

Важливо розуміти, як працює серце, щоб обговорити, як вовчак може викликати проблеми в серці.

Дезоксигенована кров надходить у серце через верхню порожнисту вену і перекачується в праве передсердя, потім через клапан, який називається трикуспідальний клапан, і в правий шлуночок. Звідти кров рухається через легеневий клапан в легеневу артерію і перекачується в легені. У легенях кров наповнюється киснем і знову відкладається в серце через легеневу вену і в ліве передсердя. Кров, що оксигенована, переходить з лівого передсердя через клапан, який називається мітральним клапаном, у лівий шлуночок. З лівого шлуночка киснева кров викачується з серця через аортальний клапан в аорту і далі до решти тіла.

Стінки серця складаються з м’язів. У деяких пацієнтів з вовчаком може спостерігатися запалення та ослаблення серцевого м'яза, що може призвести до менш ефективного накачування серця. Це було у випадку з Гармонією і називається кардіоміопатією.

У пацієнтів з вовчаком також можуть виникати проблеми з клапанами серця. Клапани можуть не відкриватися і закриватися належним чином. Іноді на клапанах, які можуть бути від вовчака або можуть бути спричинені інфекцією, яка безпосередньо не пов’язана з вовчаком, розвиваються згустки або „рослинність”.

Іншим поширеним впливом вовчака називають перикардит, який є подразненням та запаленням мішка, що вистилає серце або перикард. Пацієнти з перикардитом можуть відчувати біль у грудях, який може посилюватися, коли вони лежать на спині. У пацієнтів також може спостерігатися перикардіальний випіт, який є накопиченням рідини в перикарді.

Тести, що використовуються для пошуку кардіоміопатії, хвороби клапанів або перикардиту, будуть ЕКГ та ехокардіограмою (УЗД серця). Лікування кардіоміопатії може включати стероїди або інші вовчакові препарати. Для лікування хворих із клапанами може знадобитися розріджувач крові або антибіотики.

Лікування перикардиту та перикардіального випоту може включати протизапальні засоби, або при більш важкому перикардіальному випоті їм може знадобитися лікування стероїдами або зливання рідини. Інші ліки від вовчака, такі як Imuran, Cellcept або Benlysta, також можуть бути використані для лікування цих станів.

Кістки

Гармонія має аваскулярний некроз. Це відбувається, коли не вистачає припливу крові до певних частин кістки, що призводить до загибелі цієї ділянки кістки. Аваскулярний некроз частіше трапляється у пацієнтів, які приймають високі дози стероїдів протягом тривалого періоду часу. Рентген або МРТ можуть бути використані для оцінки стану пацієнта на аваскулярний некроз. Лікування - це відпочинок, знеболюючі препарати, і в кінцевому рахунку це може призвести до операції з заміни суглоба.

Проблеми з кістками також можуть бути викликані ліками, що використовуються для лікування вовчака. Зокрема, пацієнти, які тривалий час приймали стероїди, схильні до проблем із кістками. Вони можуть відчувати витончення кістки і зменшення щільності кісток. Остеопенія - це м’яке витончення кістки та зменшення мінеральної щільності кісток. Остеопенія є попередником остеопорозу. Остеопороз - це більш значне витончення кістки та зменшення мінеральної щільності кісток.

Тест на остеопенію та остеопороз - це тест на щільність кісткової тканини (сканування DEXA). У загальній популяції цей тест зазвичай призначають жінкам у віці менопаузи. Можливо, тим, хто приймає стероїди, доведеться пройти цей тест у молодшому віці. Лікування остеопенії або остеопорозу може включати добавки кальцію, вітамін D, бісфосфонати (такі як алендронат/Фосамакс/Боніва), паратиреоїдний гормон (териператид/Фортео), деносумаб (Пролія) та фізичні навантаження.

Приклад: Жозефіна

Жозефіна - 55-річна кавказька жінка, до якої лікар загальної практики звернувся, бо вважав, що у неї вовчак. Вона подарувала:

Дифузний біль у тілі (зміна місця та інтенсивності)
Біль у животі
Труднощі при ходьбі
Погана координація
Позитивний тест ANA

Жозефіну обстежили, а неврологічний огляд був ненормальним. Була проведена МРТ, яка показала, що Жозефіна не мала вовчака, а натомість мала стеноз хребта шийного відділу хребта (звуження шийного відділу) із компресією спинного мозку. Симптоми були викликані проблемами з хребтом, і у Джозефіни просто виявилася позитивна ANA. Деякі люди можуть мати позитивну АНА, і це не є чітким показником того, що вони мають вовчак або якісь аутоімунні захворювання.

Великий наслідувач

Діагностика вовчака надзвичайно складна. Як показує випадок із Жозефіною, деякі лікарі можуть діагностувати вовчак, коли причиною є насправді інше захворювання/стан. Подібним чином лікарі можуть пропустити діагноз вовчак і помилково призначити інший діагноз для пояснення симптомів пацієнта, коли причиною насправді є вовчак. Насправді вовчак часто називають "Великим імітатором", оскільки він може імітувати симптоми багатьох інших захворювань. Коли лікарі шукають діагноз, їм доведеться враховувати будь-яку кількість інших захворювань/станів. Наприклад, лікар повинен вивчити можливість інших ревматичних захворювань, інфекцій, хвороб серця, нирок або навіть раку, перш ніж остаточно діагностувати вовчак.

Важливим аспектом вовчака є те, що жодна з історій вовчака не є абсолютно однаковою. Незважаючи на те, що можуть бути подібності, хвороба на вовчак у кожної людини є абсолютно унікальною. Вищезазначені кейси були складними прикладами того, як може виглядати вовчак. Більш поширеними проявами можуть бути висипання, втома або ненормальні результати аналізів крові. У деяких пацієнтів можуть бути зроблені лише патологічні аналізи крові без симптомів. Вовчак може перетворювати гаму між більш серйозними випадками, подібними до тих, що представлені в цій майстерні, до надзвичайно легких випадків.

Як тільки пацієнту діагностують вовчак, вони можуть виявити, що їхні лікарі захочуть звинуватити свою вовчак у будь-яких проблемах зі здоров'ям. Пацієнти та лікарі повинні враховувати, що нові симптоми можуть бути спричинені чимось, крім вовчака. Люди з вовчаком можуть також відчувати: камені в жовчному міхурі, укуси помилок, кісти яєчників, шлункові клопи, синусові інфекції тощо, як і всі.

Доктор Левін рекомендує пацієнту:

До вашої команди лікарів, крім ревматолога, включіть лікаря первинної ланки
Обговоріть нові симптоми з усіма своїми лікарями, щоб отримати різні точки зору
Не припускайте автоматично, що новий симптом пов’язаний з вашим вовчаком

Вовчакова хвороба з часом може змінюватися і впливати на будь-яку кількість систем в організмі. Як лікар, важливо розуміти життя та цілі пацієнта при визначенні правильного курсу лікування та запобігати майбутнім проблемам.

Дізнайтеся більше про семінар з ВКВ у HSS, групі безкоштовної підтримки та освіти, яка проводиться щомісяця для людей з вовчаком, їхніх родин та друзів.

Резюме Гвінет Кіркбрайд, стажер із соціальної роботи, Департамент програм соціальної роботи