Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Хосе Л. Залдівар Фудзігакі; Фатіма Анжум .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 16 серпня 2020 р .

Вступ

Хвороба Шамберга являє собою найпоширеніший тип пігментованих пурпурових дерматозів (PPD), хронічні, доброякісні шкірні висипання, що характеризуються петехіями, пурпурою та підвищеною пігментацією шкіри (коричнева, червона або жовта плямиста). PPD групуються в п’ять клінічних груп: пурпура Шамберга, пурпура Majocchi, золотистий лишай, пурпура Гужеро-Блюма та екзематоїдноподібна пурпура Дукаса та Капетанакіса. [1]

Хвороба Шамбера (SD) також називається: прогресуючий пігментний дерматоз Шамберга, прогресуюча пурпура пурпури та пурпура Шамберга. [2] Це часто спостерігається у чоловіків і в основному вражає великогомілкові області, і може охоплювати стегна, сідниці, тулуб або верхні кінцівки. [3]

Етіологія

Точна причина хвороби Шамберга невідома. Це викликано екстравазацією кровоносних судин, особливо капілярів, які дозволяють еритроцитам осідати в шкірі, яка потім вивільняє залізо з гемоглобіну. Це залізо призводить до появи іржі, що пояснює помаранчевий або коричневий відтінок висипу. [4]

Точна причина запалення капілярів невідома і може бути багатофакторною. Потенційними чинниками в етіології можуть бути:

Епідеміологія

PPD включають спектр судинних захворювань із частотою 0,18% усіх шкірних захворювань, про які повідомляють Шарма та Гупта [14]. SD є найпоширенішим з PPD. Це трапляється у всіх рас та вікових категорій від 8 до 66 років (середній вік 34 роки), хоча повідомлялося про 19-місячну дитину [1] [14]. Він має перевагу серед чоловіків, маючи співвідношення M до F від 5 до 3,8 до 1. [14] SD частіше зустрічається у чоловіків, тоді як purpura annularis telangiectodes Majocchi - частіше у жінок. Захворювання золотистого лишайника та майоккі часто зустрічаються у дітей або молодих людей, тоді як дерматози Гужеро та Блюма вражають чоловіків середнього та старшого віку [1] [4] [14].

Патофізіологія

Основним патофізіологічним механізмом є екстравазація еритроцитів і відкладення гемосидерину в макрофагах. [1] Існують показники, які демонструють роль клітинно-опосередкованого імунітету в патології, причому Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат периваскулярно. [4] Вважається, що ліки діють як гаптини, що індукують утворення комплексів антитіло-антиген. [15]

Реактивні форми кисню генерують запалення, набряки та пошкодження структури та функції ендотеліального бар’єру, спричинюючи підвищену проникність капілярів. [16] Різні обтяжуючі фактори включають гіпертонію, цукровий діабет, венозний застій, важкі фізичні навантаження, гравітаційну залежність, крихкість капілярів, інфекції та поглинання хімічних речовин. [1]

Гістопатологія

Гістопатологія показує периваскулярний Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат навколо поверхневих дрібних кровоносних судин, що складається з CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD1a +, CD36 +, дендритних клітин, молекул клітинної адгезії (ICAM-1, ELAM-1), LFA-1; отже, цей інфільтрат призведе до набрякання ендотеліальних клітин і звуження просвіту. [4] [17]

Екстравазація еритроцитів із помітним відкладенням гемосидерину в макрофагах присутня в поверхневій дермі, що видно за плямою заліза. [4]

Історія та фізика

Хвороба Шамберга, як правило, протікає безсимптомно, але іноді може свербіти або хворіти. Багато разів ураження стихійно вирішуються. Це хронічне захворювання з різними стадіями одночасно, тоді як у деяких, як виявляється, старі ураження зникають. [3]

Поразки характеризуються неправильними локалізованими добре обмеженими червоними, помаранчевими або коричневими або жовтими невідбілюваними плямами розміром голівки кайенського перцю різної форми та розміру у вигляді множинних папул та плям, починаючи з гомілок, які поступово поширюються вгору візерунок на решту тіла. Найчастіше уражаються ділянки двобічних нижніх кінцівок, стегна та сідниці також часто вражаються. Рідше це стосується верхніх кінцівок або може бути узагальненим. [4] [18]

Оцінка

Діагноз, як правило, ставлять під час клінічного огляду та виявлення класичної морфології уражень. Хоча біопсія не є обов’язковою, корисно виключити диференціальний діагноз.

Крихкість капілярів можна оцінити за допомогою проби Гесса або Румпеля-Ліда, яку також називають пробою джгута. Для цього тесту тиск прикладають до передпліччя манжетою для артеріального тиску, що надувається між систолічним та діастолічним артеріальним тиском протягом 5-10 хвилин. Після зняття манжети п’ятнадцять і більше петехій на ділянці 5 см вказують на крихкість капілярів. Це відбувається через погану функцію тромбоцитів. [19]

Дермоскопія - це діагностичний засіб для дослідження шкіри за допомогою спеціальної лупи. У SD він показує мідно-червону пігментацію як найпоширенішу знахідку у 97%, за якою йдуть червоні кулі у 75%, потім червоні крапки (69%), коричневі точки (53%), сітчаста сітка (34%), червона пляма ( 34%), коричневі кулі (26%) та лінійні судини (22%). [20]

Жодні лабораторні відхилення від норми не пов’язані із СД, хоча для виключення інфекції та тромбоцитопенії необхідні загальний аналіз крові та мазок периферичної крові, скринінг коагуляції допомагає виключити інші можливі причини пурпури; іншими рекомендованими тестами є час кровотечі, функція агрегації тромбоцитів, ANA, RF, антитіла проти HBsAg та антитіла до HCV. [20]

Біопсія шкіри: Гістопатологія показує периваскулярний Т-клітинний лімфоцитарний інфільтрат навколо поверхневих дрібних кровоносних судин, екстравазацію еритроцитів із помітним відкладенням гемосидерину в макрофагах у поверхневій дермі. [4]

Лікування/Менеджмент

Хвороба Шамберга досі вважається ідіопатичною. Без встановленої терапії лікування іноді виявляється неефективним, і рецидиви не рідкість. Це не загрожує життю та не викликає серйозних проблем зі здоров’ям. Потрібне запевнення щодо хронічного та доброякісного характеру захворювання, а залишкова пігментація може тривати роками. [4]

Втручання першої лінії - це нефармакологічні втручання та місцеві стероїди. Різні немедикаментозні стратегії спрямовані на усунення або зменшення потенційних факторів, що сприяють, таких як скасування або зміна ліків, що порушують норму, уникнення харчових консервантів та штучних барвників та носіння допоміжних панчіх для протидії аномальній функції вен.

Свербіж покращиться за рахунок зволоження, пероральних антигістамінних препаратів та місцевих стероїдів, таких як кортизон або бетаметазон. Місцеві стероїди зменшують запалення, пригнічуючи міграцію поліморфно-ядерних лейкоцитів і зворотну проникність капілярів. [4] Застосування протизапальних препаратів використовується для лікування шкірних захворювань шляхом імунного посередництва. [21]

Втручання другого ряду: Пентоксифілін, похідне метилксантину, діє за різними механізмами.

Різні клінічні випробування повідомляли про клінічне поліпшення від 2-3 тижнів до шести місяців із дозами від 100-400 мг тричі на день [22] [23].

Фототерапія показала свою ефективність у кількох повідомленнях про випадки захворювання. Більшість із них були стійкими до інших методів лікування. Вузькосмугова імуномодуляція, індукована терапією В, пригнічуючи продукцію інтерлейкіну-2 та змінюючи активність Т-клітин. Його застосовували двом дітям та одній дорослій два-три рази на тиждень по 10-20 процедур із покращенням та без рецидивів під час спостереження [25] [26]. Хоча воно було ефективним у дорослої людини, лікування слід продовжувати протягом тривалого періоду [27].

Фототерапія PUVA зменшила кількість клітин CD4 + і CD1a + та рецептора молекули адгезії і виявилася ефективною у восьми пацієнтів [28] [29] [30]. Інтенсивний імпульсний лазер (IPL) діє завдяки поглинанню гемоглобіном в судинах, створюючи термічні пошкодження. Advanced Fluorescence Technology, нове покоління IPL, вибірково націлює гемосидерин у макрофагах та гемоглобін у екстравазованих еритроцитах, як показано у 5 пацієнтів. [31]

Для СД використовувались безліч інших методів лікування, хоча лише деякі з них були ефективними.

Аскорбінова кислота та біофлавоноїди мають адитивні антиоксидантні властивості, що надають ангіозахисну та протизапальну дію. Це також зменшує проникність ендотеліальних клітин і зменшує проникність і ламкість капілярів, збільшуючи їх стійкість. Троє пацієнтів отримували лікування 500 мг два рази на день та 50 мг два рази на день відповідно, з клінічним поліпшенням через чотири тижні [16].

Колхіцин у кількості 0,5 г ставку застосовували з поліпшенням з першого тижня, щоб завершити очищення до чотирьох місяців [32] [33]. Амінафтон сприяє зменшенню ламкості капілярів, а витік еритроцитів повідомляє про поліпшення при дозі 75 мг протягом одного місяця без рецидивів протягом року після призупинення. [34] Гризеофульвін може мати імуномодулюючу активність, що покращує СД у дозі 500-750 мг з першого тижня [35]. Змінюються результати з іншими препаратами, такими як пероральний циклоспорин, інгібітори кальциневрину, метотрексат. [24] [4] [36]

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз слід проводити з іншими шкірними ураженнями, які можуть мати петехії, пурпуру або локалізовану гіперпігментацію, пов’язану з відкладенням гемосидерину, наприклад, інші ДПП.

Purpura annularis telangiectodes (хвороба Майоччі), характеризується кільцеподібними, пурпуровими та еритематозними точковими ураженнями та центральним очищенням з незначною атрофією.

Турен, різновид хвороби Майоччі, демонструє пурпурово-телеангієктатичну дугоподібну форму, з меншою кількістю уражень, більшу та неправильну дугоподібну форму [4].

Пігментований пурпуровий дерматоз Гужеро та Блума характеризується червоно-коричневими ліхеноїдними папулами, які мають тенденцію до злиття в бляшках у літніх чоловіків. [4] [3]

Екзематоїдна, як пурпура Дукаса і Капетанакіса, зазвичай двостороння, сильно свербить і характерно має екзематозні риси. Може бути присутнім м’яке укорінення, яке має коливальний курс із випадковим спонтанним поліпшенням [4] [37].

Стазний дерматит демонструє екзематозні плями, які прогресують до червоно-коричневих або коричнево-коричневих нерівномірних плям, пов'язаних з ними варикозних розширень та набряків ніг, хоча обидва суб'єкти можуть співіснувати [38].

Лейкоцитокластичний васкуліт геморагічні булли та коричнева пігментація, що відповідає відкладенням гемосидерину, відчутному характеру уражень та звіту гістопатології, відрізняють його від СД [39].

Невипадкові пошкодження демонструють пурпурову пляму, яка розвивається і розсмоктується за кілька тижнів.

Грибоподібний мікоз може бути важко відрізнити від SD, виявлення гістопатології в епідермісі великих груп лімфоцитів або багато лімфоцитів у остистому шарі сприяють грибоподібному грибові. [40]

Пурпурні ураження цинги можуть бути сплутані, інші особливості цинги, такі як перифолікулярна пурпура, звивисті волоски, кровоточивість ясен та історія зменшення споживання вітаміну С в дієті підтримують цингу. [41]

Реакції гіперчутливості до наркотиків, спричинені ритуксимабом, карбамазепіном, мепробаматом, буфексамаком, хлордіазепоксидом, фуросемідом, нітрогліцерином, вітаміном В-1 або медроксипрогестероном ацетатом. [4]

Прогноз

Перебіг захворювання, як правило, хронічний, з численними загостреннями та ремісіями. Ураження можуть тривати або продовжуватися з часом, і спонтанне вирішення може також відбуватися в період від місяців до років. Ратнам та ін. Повідомляли в ряді випадків, коли 62% пацієнтів повністю очищалися, тоді як 38% залишалися стабільними або відчували погіршення симптомів. [4] [5]

Ускладнення

Як правило, СД є доброякісним станом, хоча він може спричинити погіршення та повторювані хронічні ураження шкіри, стійкі до лікування.

Існують рідкісні повідомлення про пацієнтів із СД, у яких розвинувся грибковий мікоз, представлений як СД. Клінічні та гістопатологічні властивості поділяли деяку подібність. Хоча рідко розвивається мікоз фунгідес після первинного діагнозу СД, це можна запідозрити, якщо він має тривалий перебіг (> 1 рік), і спостереження може проводитися щороку [42].

Емоційний стрес та психологічна травма можуть виникнути через тривалу пігментацію шкіри, що призводить до депресії та тривоги у деяких пацієнтів.

Стриманість та освіта пацієнта

Рекомендується підняття ніг.

Венозний застій слід контролювати за допомогою компресійної пов’язки.

Слід уникати тривалої залежності ніг.

Пацієнтам рекомендується уникати осаджуючих факторів, таких як будь-яка їжа або харчові добавки з консервантами та штучними барвниками.

Підвищення результатів команди охорони здоров’я

Хвороба Шамберга є одним із найпоширеніших видів пігментованих пурпурових дерматозів, як правило, діагностика проводиться шляхом клінічного обстеження, хоча біопсія завжди корисна для диференціальної діагностики, вона не є обов’язковою. Точна причина хвороби Шамберга невідома. Імунітет, опосередкований Т-клітинами, відіграє важливу роль у патології; існує також багатофакторний компонент, що включає гравітаційну залежність, прийом алкоголю, наркотиків, генетичний компонент, антигенемію гепатиту В та дисфункціональну імунну систему. Цей тип пурпурових дерматозів вражає всі раси і, як правило, вражає людей похилого віку з перевагою у чоловіків.

Хоча хвороба Шамберга зазвичай не є діагностичною дилемою, лікування це робить. Оскільки не існує встановленої терапії, варіанти широкі, такі як місцеві стероїди, фототерапія, пентоксифілін, колхіцин, пероральний циклоспорин, гризеофульвін, аскорбінова кислота та інші рідкісні методи лікування. Серед них фототерапія розглядалася у пацієнтів, які не піддаються місцевій терапії, хоча для підтвердження фототерапії як перспективної терапії потрібні більш масштабні дослідження. Хоча різноманітність методів лікування широка, висновок фахівця корисний для вибору відповідної терапії.

Диференціальна діагностика має вирішальне значення і в основному залежить від ретельного клінічного обстеження та визначення класичної морфології. Гістопатологія відіграє життєво важливу роль у відмежуванні від грибкового мікозу. Незважаючи на те, що це доброякісне захворювання, численні загострення та спонтанне вирішення стану можуть перешкоджати деяким пацієнтам. Залишкова пігментація може спричинити депресію та тривогу у пацієнтів. Тому психологічна підтримка в цих обставинах має вирішальне значення.

Результати хвороби Шамберга, як правило, хороші. Можуть бути рецидиви, а лікування може бути продовжене навіть на роки, тому підтримка мотивації пацієнта має вирішальне значення для завершення лікування.