Книжкова полиця

Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.

StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.

StatPearls [Інтернет].

Адебайо Адейінка; Ной П. Кондамуді .

Автори

Приналежності

Останнє оновлення: 25 травня 2020 р .

Вступ

Гіперосмолярний гіперглікемічний синдром (ГГС) - це клінічний стан, який виникає внаслідок ускладнення цукрового діабету. Ця проблема найчастіше спостерігається при цукровому діабеті 2 типу. Вон Фрерікс і Дрешфельд вперше описали розлад приблизно в 1880 році. Вони описали пацієнтів із цукровим діабетом із глибокою гіперглікемією та глікозурією без класичного дихання Куссмауля або ацетону в сечі, що спостерігається при діабетичному кетоацидозі. Цей клінічний стан раніше називали некетотичною гіперглікемічною комою; гіперосмолярна гіперглікемічна некетотична синдром та гіперосмолярна некетотична кома (HONK). [1]

Цукровий діабет - це клінічний стан, пов’язаний з гіперглікемією як основним метаболічним розладом. [2] Це відбувається в результаті абсолютного або відносного дефіциту інсуліну. Інсулін - це анаболічний гормон, що виробляється бета-клітинами на островах Лангерганса в підшлунковій залозі. Основна функція цього гормону - знижувати рівень глюкози в крові, сприяючи засвоєнню глюкози жировою тканиною та скелетними м’язами, відоме як глікогенез. Інсулін також пригнічує розщеплення жиру в жировій тканині, відомий як ліполіз. Метаболічний ефект інсуліну протиставляється таким гормонам, як глюкагон і катехоламіни. [3]

При діабеті 1 типу спостерігається аутоімунне руйнування бета-клітин підшлункової залози. До цієї категорії відноситься лише близько 5-10% від усього діабету. Найбільш частим ускладненням діабету 1 типу є діабетичний кетоацидоз (ДКА).

Цукровий діабет 2 типу становить приблизно від 90% до 95% випадків діабету. [4] Найчастіше спостерігається у пацієнтів із ожирінням. Як наслідок ожиріння та високого індексу маси тіла (ІМТ) виникає стійкість периферичної тканини до дії інсуліну. Бета-клітина в підшлунковій залозі продовжує виробляти інсулін, але його недостатньо для протидії ефекту стійкості кінцевого органу до його впливу.

HHS є серйозним і потенційно смертельним ускладненням діабету 2 типу.

Рівень смертності від ВГС може досягати 20%, що приблизно в 10 разів вище смертності, яка спостерігається при діабетичному кетоацидозі [5] [6]. Клінічний результат та прогноз при ГСГ визначаються кількома факторами: віком, ступенем дегідратації та наявністю або відсутністю інших супутніх захворювань. [7] [8] [9]

Етіологія

У дітей та молодих людей з діабетом 1 та 2 типу інфекційні захворювання та розлади дихальної, кровоносної та сечостатевої систем можуть спричинити СГС. Ожиріння та постійне вживання багатих вуглеводами напоїв призвели до збільшення захворюваності на СГС. [10] [11]

Особливо це стосується педіатричної популяції, де частота розвитку діабету 2 типу зростає.

Як вже зазначалося раніше, ВГС найчастіше спостерігається у пацієнтів з діабетом 2 типу. Якщо цукровий діабет добре контролюється, ймовірність розвитку СГС мінімальна. Однак у певних умовах деякі фактори можуть ініціювати розвиток СГС. Найчастішою причиною цього ускладнення є інфекція. Інфекційний процес в дихальній, шлунково-кишкової та сечостатевої систем може виступати фактором, що спричиняє. Причиною цього є нечутливі втрати води та виділення ендогенних катехоламінів. Приблизно від 50% до 60% HHS пояснюється інфекційною етіологією. [11] [12] [13]

Деякі ліки для лікування інших захворювань та станів у пацієнтів похилого віку з діабетом 2 типу можуть спровокувати ГСС. Прикладами таких ліків є тіазидні діуретики, бета-адреноблокатори, глюкокортикоїди та деякі атипові антипсихотичні засоби [14] [15].

Серцево-судинна інсульт, такий як інсульт, стенокардія, інфаркт міокарда, також може викликати реакцію на стрес. Це призводить до вивільнення контррегуляторних гормонів з результатом ефекту підвищеного рівня глюкози в крові, що спричиняє осмотичний діурез, дегідратація, в результаті чого відбувається ГГС.

Епідеміологія

Даних щодо епідеміології ЗГС недостатньо. На підставі деяких досліджень, близько близько 1% усіх госпіталізацій, хворих на цукровий діабет, пов'язані з ВГС [16] [17].

Більшість випадків ВГС спостерігаються у пацієнтів на п'ятому та шостому десятиліттях життя. Зазвичай ДКА частіше зустрічається у молодого населення з піковим віком приблизно на четвертому десятилітті життя. [17] [18]

У Сполучених Штатах через збільшення ожиріння серед дітей, яке пов'язане із споживанням великої кількості дієти, багатої вуглеводами, спостерігається значне збільшення захворюваності на діабет 2 типу. Це може призвести до збільшення захворюваності на СГС у педіатричної популяції.

Існує непропорційно велика кількість афроамериканців, корінних американців та латиноамериканців, які страждають від СГС. Це може бути пов'язано з високим рівнем поширеності діабету 2 типу у цих конкретних групах населення. ГГС може призвести до летального результату у хворих афроамериканських чоловіків із ожирінням.

Патофізіологія

HHS має подібну патофізіологію з ДКА, але з деякими незначними відмінностями. Відмітною ознакою обох станів є дефіцит інсуліну. Як наслідок дефіциту цього ключового гормону спостерігається зменшення утилізації глюкози периферичною тканиною, що спричиняє гіперглікемію [19]. Периферичні тканини переходять у стан "голоду". Вивільнення контррегуляторних гормонів глюкагону, гормону росту, кортизолу та катехоламінів стимулює глюконеогенез та глікогеноліз [19] [20]. Це створює систему порочного кругообігу, де підвищений рівень глюкози в сироватці крові, але зменшує поглинання периферичними тканинами метаболізму тканин. Осмоляльність сироватки визначається за формулою 2Na + глюкоза/18 + BUN/2,8. Отримана гіперглікемія збільшує осмолярність сироватки крові до значного ступеня. Рівень глюкози при ГГС зазвичай перевищує 600 мг/дл. Гіперглікемія також створює збільшення осмотичного градієнта за рахунок вільної води, що витягується із позасудинного простору через посилений осмотичний градієнт. Вільна вода з електролітами та глюкозою втрачається внаслідок виведення із сечею, що спричиняє глікозурію, що спричиняє помірне та сильне зневоднення. Дегідратація, як правило, більш важка при ГГС порівняно з ДКА, і є більше ризику серцево-судинного колапсу. [21] [22] [23] [24]

У порівнянні з ДКА, виробництво кетонових тіл у ВГС незначне. В результаті дефіциту інсуліну відбувається посилення ліполізу з вивільненням жирних кислот як альтернативного енергетичного субстрату для периферичних тканин. Бета-окислення жирних кислот утворює кетонові тіла: ацетон, ацетоацетат та бета-оксимасляну кислоту. Накопичення цього субстрату викликає кетонемію та ацидемію. Ацидемія з кетонових тіл стимулює нирки утримувати бікарбонатні іони для нейтралізації іонів водню. Це пояснює низький рівень бікарбонату в сироватці крові у ДКА.

Однак при ГГС, оскільки інсулін все ще виробляється бета-клітинами підшлункової залози, утворення кетонових тіл мінімальне. Інсулін пригнічує кетогенез. Окрім того, при ГГС спостерігається більш високий рівень інсуліну з пов'язаним з ним нижчим рівнем глюкагону. Отже, кетонемія та ацидемія дуже слабкі при ВГС. [20] [25] [26]

Вплив підвищеної осмолярності сироватки на мозок може бути дуже глибоким. Для збереження внутрішньоклітинного об’єму мозок виробляє ідіогенні осмоли. Ідіогенні осмоли - це речовини, які є осмотично активними. Сумарний ефект виробництва цих речовин полягає у запобіганні переміщенню рідини з внутрішньоклітинного простору у позаклітинний простір та підтримці збалансованої рівноваги. [24]

Ризик розвитку набряку мозку здебільшого пов’язаний з тим, як швидко зменшується осмолярність сироватки. Якщо зниження відбувається занадто швидко, і мозок не в змозі усунути ідіогенні осмоли з такою ж швидкістю, як зниження осмолярності сироватки крові, то шанси рідини рухатися в клітину мозку і викликати набряк вище. Отже, при лікуванні СГС метою лікування є повільна корекція гіперглікемії.

Історія та фізика

Історія хвороби та фізичний огляд дуже важливі для діагностики СГС. У багатьох випадках спостерігається значне перекриття ознак та симптомів, що спостерігаються у HHS та DKA. В анамнезі та первинній оцінці особливу увагу слід зосередити на режимі інсуліну, пропущених дозах перорального гіпоглікемічного засобу, надмірному споживанні багатої вуглеводами дієти або одночасному застосуванню ліків, які можуть спровокувати гіперглікемію або викликати дегідратацію.

Якщо інфекційний процес передує ВГС, ознаки та симптоми включають: