Гігантська ниркова онкоцитома: випадок захворювання та огляд літератури

Анотація

Вступ

Ниркові онкоцитоми - це доброякісні новоутворення, отримані з клітин дистального канальця канальців, і складають від 5% до 7% первинних новоутворень нирок. Онкоцитоми в основному протікають безсимптомно, і більшість пухлин виявляються випадково. У цьому звіті ми представляємо випадок пацієнта з гігантською онкоцитомою, що виникає з лівої нирки.

Презентація справи

Ми описуємо 25-річну турецьку жінку, яку госпіталізували до нашої лікарні з болем у животі та 3-річною відчутною масою живота, яка була виявлена ще з часів її другої вагітності. Під час огляду було виявлено 15-сантиметрову масу в її черевній порожнині. Комп’ютерна томографія виявила масу з регулярними контурами розміром 18 × 11 × 12 см, пов’язану з лівою ниркою, і спричиняє виражений гідроуретеронефроз. Ми вирізали масу та провели ліву нефректомію нашому пацієнту. Імуногістопатологія маси відповідала нирковій онкоцитомі. Через 6 місяців після операції не спостерігалося місцевих або віддалених метастазів.

Висновок

Наскільки нам відомо, це друга за величиною онкоцитома нирок, описана в літературі з англійської мови. Це також перша зареєстрована гігантська онкоцитома, яка з’явилася під час вагітності.

Вступ

Онкоцитоми - це доброякісні, неротетеліальні, епітеліальні пухлини, які становлять від 5% до 7% первинних новоутворень нирок. Класично онкоцитома - це тверда маса, яка розвивається в нирковій паренхімі і має центральний фіброзний рубець [1, 2]. Більшість із них протікають безсимптомно і виявляються лише випадково під час оцінки неврологічних проблем, але гематурія та біль виникають у меншості задокументованих випадків [3].

Презентація справи

25-річна турецька жінка потрапила до нашої лікарні в жовтні 2008 року. Вона страждала від болю в животі, слабкості, анорексії та втрати ваги від 7 до 8 кг. Було виявлено, що вона мала пальпувальну масу живота за три роки до передлежання. Фізичне обстеження виявило 15 × 20-сантиметрову масу з правильними контурами в навколопухинній ділянці (рис. 1). За чотири роки до презентації, під час другої вагітності, вона потрапила до лікарні через біль у животі, а ультрасонографічне обстеження виявило черевну масу. Оскільки вона не бажала переривати вагітність, вона відмовилася проходити подальші обстеження. Після вагітності лікар сказав їй, що маса помітно зросла. Оскільки вона боялася регулярно відвідувати лікаря, вона лікувала себе, використовуючи альтернативні ліки, такі як евкаліптовий чай, лаврове листя та олеандр. Вона стверджувала, що вживання цього чаю призвело до зменшення маси.

Передопераційний вигляд маси.

На момент презентації її лабораторні результати були такими: гемоглобін, 13 г/дл; кількість лейкоцитів, 10500/см 3; тромбоцити, 302000/см 3; натрій, 135 мекв/л; калій, 4,1 мекв/л; азот сечовини в крові, 28 мг/дл; креатинін, 1,1 мг/дл; глюкоза, 110 мг/дл; аспартатамінотрансфераза (AST), 36 МО/л; та аланінамінотрансферази (АЛТ), 41 МО/л. На рентгені черевної порожнини помітно, що всі її кишки зміщені вправо. Внутрішньовенна пілеограма (ІВП) показала масу, пов’язану з її лівою ниркою. Комп’ютерна томографія черевної порожнини (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) виявили масу розміром 18 × 11 × 12 см, розташовану в середині її лівої нирки, що поширюється нижче, з дифузним посиленням контрасту (рис. 2 - 3). Маса відповідала раку нирок на КТ. Завдяки масі вона розвинула лівий гідроуретеронефроз (рисунок 4). Її права нирка виявилася в межах норми під час обстеження ЕКЗ та КТ. Лапаротомію виконували через розріз по середній лінії. Масу розміром 25 × 16 × 12 см, масу 3380 г, що виникла з лівої нирки та проксимально зміщувала сечовід, вирізали разом з лівою ниркою (малюнки 5, 6, 7). Нашого пацієнта виписали на шостий післяопераційний день без ознак ускладнень.

Т1-зважена корональна магнітно-резонансна томографія показує величезну гетерогенну внутрішньочеревну масу та передньо-бічне зміщення лівого сечоводу.

Т2-зважена сагітальна магнітно-резонансна томографія показує величезну гетерогенну внутрішньочеревну масу та передньобокове зміщення лівого сечоводу.

Зображення комп’ютерної томографії з посиленням контрасту показує величезну, капсульовану, гетерогенно зростаючу масу, що походить від нижнього полюса лівої нирки. Зверніть увагу на помірний гідронефроз та бічне зміщення лівого сечоводу.

Поява маси після розрізу по середній лінії, який змістив сечовід передньо-латерально.

Зв’язок між масою та ниркою.

Поява маси з ниркою після резекції.

Тим часом мікроскопічне дослідження зрізів, забруднених гематоксиліном та еозином (H&E), при низькій потужності показало новоутворення з псевдокапсулою та тубулокистозним малюнком, розділене тонкими волокнистими перегородками. При більшому збільшенні клітини виявилися округлими до полігональних з рясною зернистою еозинофільною цитоплазмою, правильним круглим ядром і центральним ядерцем. Не було жодних вогнищ чітких клітинних змін, некрозу або мітотичних фігур.

Обговорення

Ниркова онкоцитома була спочатку описана в 1942 році Циппелем. Онкоцитоми - це доброякісні пухлини нирок, які зазвичай діагностуються післяопераційно після помилкового діагнозу нирково-клітинного раку (РКК).

Короткий зміст досліджень про гігантські онкоцитоми, опублікований в англійській літературі, представлений у вигляді додаткового файлу 1. На сьогоднішній день Demos та ін. [4] повідомили про найбільшу і найважчу онкоцитому розміром 27 × 20 × 15 см і вагою 4652 г, а Сундарараджан та ін. [5] повідомив про другу за важкістю ниркову онкоцитому (3353 г, розмір 20 см). Тим часом Банки та ін. [6] повідомив про третю найважчу онкоцитому нирок (3090 г, 21 × 18 × 15 см) та Кіліка та ін. [7] повідомив про четверту за важкістю онкоцитому (2680 г, 20 × 15 × 10 см). Ми повідомляємо про те, що, на нашу думку, зараз є другою за величиною нирковою онкоцитомою, маса якої становить 3380 г і розмірами 25 × 15 × 12 см.

Ниркові онкоцитоми рідкісні і складаються з чистої популяції онкоцитів, які є великими добре диференційованими новоутвореними клітинами з інтенсивно еозинофільною зернистою цитоплазмою через велику кількість мітохондрій [8–10]. Як і хромофобні карциноми, онкоцитоми, як видається, походять від збору клітин проток [9]. У більшості випадків онкоцитоми та різні гістологічні підтипи RCC можна диференціювати за допомогою грубого огляду та від мікроскопічних предметних стекол, пофарбованих H & E. Іноді диференціація утруднена, особливо серед еозинофільного варіанту хромофобного РКС, гранулярного варіанту звичайного РКС та онкоцитоми [11, 12].

Найбільш корисним маркером для диференціації пухлин нирок є віментин (позитивний при звичайній карциномі нирок і негативний при карциномі та онкоцитомі хромофобів), CK7 (позитивний при карциномі клітин хромофобів і негативний при онкоцитомі та раку ниркових клітин), маркер RCC та CD10 (позитивний при звичайній карциномі нирок і негативний при карциномі хромофобної клітини та онкоцитомі), а також колоїдне забарвлення заліза Хейла з дифузним ретикулярним малюнком та перинуклеарним ореолом (який присутній у карциномі клітин хромофобів, але відсутній у онкоцитомі та звичайному раку нирок) –16]. Дистальні нефронові білки клаудин-7 та клаудин-8 потенційно можуть використовуватись як імуногістохімічні біомаркери в диференціальній діагностиці хромофобної карциноми нирок та онкоцитоми [13]. Експресія молекули однорідної клітини епітеліальної клітини (EpCAM) підтверджує діагноз хромофобної карциноми, а не онкоцитоми.

Онкоцитоми можуть з’являтися на КТ та УЗД у вигляді центрального рубця, що знаходиться в межах однорідної, добре обмеженої твердої маси [17]. Однак це вважається неспецифічним і зустрічається лише у 33% випадків онкоцитоми [2, 3]. Крім того, ця знахідка не виключає одноклітинний рак. У нашому випадку такого центрального рубця на КТ не спостерігалося. Крім того, маса була гіперсудинною. Таким чином, диференціювання онкоцитоми та RCC у передопераційних дослідженнях зображень залишається складним. Більше того, РКС може співіснувати з онкоцитомою.

Ниркові онкоцитоми майже незмінно доброякісні, і випадків метастазування не зафіксовано. Навіть коли вони дуже великі, вони, як правило, добре капсульовані і рідко інвазивні або пов'язані з метастазами [18]. У нашому випадку жодних рецидивів не спостерігалося протягом перших 6 місяців після операції. Ця доброякісна природа має важливі терапевтичні наслідки, і онкоцитому слід враховувати при диференціальному діагнозі пацієнтів з невеликими нирковими масами, виявленими випадково, або з пухлинами, виявленими в одиночній нирці. Однак, незважаючи на їх доброякісну поведінку, за онкоцитомами слід уважно стежити і лікувати, якщо є дані про швидке зростання або співіснуючий РКС, що трапляється у 10% - 32% зареєстрованих пацієнтів [19], оскільки прогресуючий ріст може знищити сусідню ниркову паренхіму і може бути іншим показанням до терапевтичного втручання [20].

Ниркова онкоцитома має доброякісний клінічний перебіг із чудовими віддаленими результатами. Хірургічне лікування пухлин нирок досі незрозуміле. Хоча в минулому в якості основної терапії застосовували радикальну хірургію, більш точна передопераційна та переопераційна діагностика повинна дозволяти частіше застосовувати консервативні операції, такі як часткова нефректомія або висічення пухлини. Консервативне лікування, таке як органозберігаюча операція або часткова нефректомія, має бути зарезервовано для двосторонніх пухлин або там, де пухлина виникає в одиночній нирці [16, 19].

Висновок

Хоча в гістопатологічній діагностиці гігантської онкоцитоми було зроблено багато покращень, для розуміння поведінки, прогнозу та лікування цієї пухлини потрібно більше повідомлень про випадки захворювання та досліджень.

Згода

Письмова інформована згода була отримана від нашого пацієнта на публікацію цього звіту про випадки та будь-яке супровідне зображення. Копія письмової згоди доступна для перегляду головним редактором цього журналу.