Портал для рідкісні захворювання і наркотики-сироти

гепатоцелюлярна

  • Пошук
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Інвалідність
  • Енциклопедія для пацієнтів
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Настанови щодо надзвичайних ситуацій
  • Джерела/процедури

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Гепатоцелюлярна аденома

Гепатоцелюлярна аденома (ГА) - рідкісна доброякісна пухлина печінки.

ОРФІЯ: 54272

Резюме

Епідеміологія

Щорічна захворюваність оцінюється в одному випадку на мільйон.

Клінічний опис

Етіологія

У більшості випадків аденоми розвиваються з незрозумілих причин у здоровій інакше печінці. Виявлено деякі схильні умови: тривале застосування оральних контрацептивів, глікогеноз III та IV типів, вроджений портокавальний шунт та, у чоловіків, використання анаболічних стероїдів. Молекулярний аналіз виявив специфічні мутації в аденоматозних клітинах, кожна з яких пов'язана зі специфічними гістологічними особливостями: мутації HNF1 пов'язані з жировими гепатоцитами, а мутації бета-катеніну пов'язані з дисплазією та злоякісною трансформацією. Додатковий тип аденоми печінки останнім часом характеризується як телеангіектатична аденома. Цей тип аденоми відрізняється синусоїдальною дилатацією та запальними інфільтратами.

Методи діагностики

Діагноз ставлять за характерною схемою посилення після ін’єкції внутрішньосудинного контрастного середовища з використанням контрастного ультразвуку, багатофазної комп’ютерної томографії або МРТ із посиленням гадолінію. Для підтвердження діагнозу може знадобитися біопсія та/або резекція.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика включає деякі форми ангіом, фокальну вузлувату гіперплазію, гепатоцелюлярну карциному (див. Ці терміни) та певні типи метастазів у печінку.

Лікування та лікування

Пероральні контрацептиви протипоказані і їх слід припинити. Хірургічна резекція пропонується у більшості пацієнтів з НА діаметром більше 5 см. Коли діагноз визначений, а пухлина діаметром менше 5 см і безсимптомна, її можна залишити на місці, але потрібне спостереження.

Прогноз

Злоякісна трансформація трапляється рідко, а довгостроковий прогноз хороший.

Експерт (и): Пр Домінік ВАЛА - Останнє оновлення: Квітень 2008 року