Плеоморфна аденома м’якого піднебіння малої слинної залози: незвичайна презентація

1 відділення отоларингології, Королівська лікарня Лондона, Уайтчепел-роуд, Уайтчепел, Лондон E1 1BB, Великобританія

Анотація

Приблизно 10% плеоморфних аденом відбувається в малих слинних залозах, причому піднебіння є найпоширенішим місцем. Плеоморфні аденоми становлять більшість піднебінних пухлин; однак незначні пухлини слинних залоз мають більш високий ризик злоякісних утворень порівняно з пухлинами великих слинних залоз, тому відповідна діагностична оцінка повинна бути оперативною. Ми представляємо випадок з 52-річним чоловіком з давньою історією плеоморфної аденоми м’якого піднебіння, яка вимагала висічення під загальним наркозом за допомогою підмаху нижньої щелепи. А також хірургічний підхід для доступу до цієї пухлини; цей випадок унікальний, оскільки це найбільша плеоморфна аденома м’якого піднебіння, про яку повідомляється в літературі. Ми обговорюємо відповідні передопераційні дослідження та міркування дихальних шляхів для цього пацієнта, а також фактори, які слід враховувати при плануванні оперативного лікування пухлин піднебіння.

1. Вступ

Плеоморфні аденоми (ПА) - найпоширеніша пухлина як великих, так і малих слинних залоз, приблизно 10% ПА зустрічаються в малих слинних залозах. Піднебіння є найпоширенішим місцем незначної ПА слинної залози, але можуть бути уражені й інші ділянки, включаючи губи, щоку, дно рота та носову порожнину [1].

Наскільки нам відомо, цей випадок є найбільшою плеоморфною аденомою м’якого піднебіння, яка була вирізана за допомогою процедури помаху нижньої щелепи. Цей випадок вимагав ретельного передопераційного планування щодо хірургічного підходу та управління дихальними шляхами.

2. Презентація справи

До нашого відділу звернувся 53-річний чоловік, який скаржився на тривалу прогресуючу дисфагію та голос "гарячої картоплі". Він дотримувався лише м’якої або рідкої дієти, і спав з двома подушками через задишку, лежачи рівно і під напругою. Він також скаржився на значну втрату ваги.

Він повідомив, що у нього було шишку у роті протягом тридцяти років і раніше він подавав у лор-служби як в Англії, так і за кордоном, але він не відвідував подальших спостережень.

Клінічне обстеження виявило велику лівосторонню ротоглоткову масу, що походить із м’якого піднебіння і поширюється нижче. Слизова оболонка, що лежала вище, мала нормальний вигляд.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) продемонструвала велику пухлину, яка виникла з м’якого піднебіння і поширилася на гортань, розміром 9,96 см у краніокаудальних розмірах (рис. 1). Комп’ютерна томографія (КТ) ангіографія продемонструвала помірну судинність пухлини з гіпертрофованою лівовисхідною глотковою артерією.

Рентгенологічна оцінка відповідала або міоепітеліомі, плеоморфній аденомі, або мукоепідермоїдної пухлини низького ступеня. Аспіраційна цитологія тонкої голки (FNAC) відповідала епітеліальному новоутворенням, можливо, походження слинних залоз (рис. 2). Рішення мультидисциплінарної групи стосувалось хірургічного лікування.

Через неможливість інтубації ротоглотки або носоглотки він пройшов місцеву анестезуючу трахеостомію з трансназальним зволоженим швидким інсуфляційним вентиляційним обміном (THRIVE). Доступ до пухлини був отриманий за допомогою розщепленої губи мандібулотомії та процедури помаху нижньої щелепи. Вся інкапсульована маса була вирізана з м’якого піднебіння та лівого парафарингеального простору за допомогою підслизової дисекції (малюнки 3 та 4). Потім рану закривали переважно за допомогою надлишкової надлишкової слизової, яка була пришита до лівої бічної стінки глотки. Він пройшов безперебійно післяопераційний перебіг, і після зменшення кількості голосу його голос нормалізувався, і його визнали 100% зрозумілим, набравши 0 балів за шкалою GRBAS [2].

Відеофлюороскопія продемонструвала значну дисфагію внаслідок зменшення маси глотки та невдалого наближення основи язика. Нагороджений шлунково-шлунковою трубкою протягом 6 тижнів, він в даний час переносить дієту з попередньою сумішшю з надглотними маневрами ковтання. Він проходить подальшу реабілітацію ковтків і залишається під клінічним наглядом.

Гістопатологічне дослідження висіченої маси продемонструвало доброякісне інкапсульоване новоутворення, складене з епітелію, у різноманітних архітектурних моделях, що відповідають плеоморфній аденомі (рис.5 і 6).

3. Обговорення

Плеоморфні аденоми (ПА) є найпоширенішою пухлиною як великих, так і малих слинних залоз, приблизно 80–90% ПА зустрічається в привушній залозі [3]. ПА становить приблизно 40% внутрішньоротових незначних пухлин слинних залоз (IMSGT), і близько 54% з них виникають у небі [4]. Найвища частота виникнення піднебінних ПА спостерігається між четвертим і шостим десятиліттями з незначним переважанням жінки [4, 5]. Попередні серії випадків продемонстрували, що IMSGT є злоякісними приблизно в 41–44% випадків [1, 4].

При розмірі 9 × 7,5 × 3,9 см РА у нашому випадку являє собою найбільший ПА м’якого піднебіння, про який повідомляється в літературі. Попередній найбільший ПА м’якого піднебіння становив 7 × 6 см [6], також повідомлялося про численні різні пухлини середнього розміру [7].

ПА демонструють широкий спектр гістологічних особливостей та моделей росту. Визначено три основні гістологічні підгрупи плеоморфної аденоми: міксоїдний, клітинний та змішаний (класичний) тип [8], майже всі з яких мають волокнисту псевдокапсулу [9].

Через більш високий ризик злоякісної пухлини за допомогою IMSGT, відповідні передопераційні діагностичні дослідження є доречними. фон Штемпель та ін. [10] припускають, що МРТ корисна для візуалізації підслизових піднебінних уражень, таких як плеоморфна аденома, оскільки вони характерно повертають низький Т1-зважений сигнал і високий Т2-зважений сигнал, часто з волокнистою капсулою низького сигналу. МРТ дозволяє оцінити поширення периневри та забезпечує чудове визначення м’яких тканин. Вони також рекомендують КТ для оцінки кісткової ерозії, що може свідчити про більш агресивне ураження. У нашому випадку КТ-ангіограма також проводилась до операції через розмір новоутворення та необхідність виявлення будь-яких великих судин для годування при плануванні оперативного підходу.

Внутрішньоротове ультразвукове дослідження також пропонується як допоміжний засіб [10], особливо щодо отримання тканини для FNAC.

Тонкогільна аспіраційна цитологія спрямована на диференціацію доброякісного та злоякісного захворювання, дозволяючи більш точне консультування пацієнта та допомагаючи при хірургічному плануванні. Точність FNAC становить 82–97% для передопераційної діагностики плеоморфної аденоми [11–16]. При аспірації PA показує комбінації трьох елементів: протокових клітин, хондроміксоїдного матриксу та міоепітеліальних клітин. Діагноз ПА є досить очевидним, коли присутні ці три компоненти [17]. Інші дослідження [14, 18] продемонстрували, що FNAC досить точно виключає злоякісне захворювання, щоб забезпечити більш точне планування хірургічного втручання.

Анестетичні міркування під час лікування IMSGT піднебіння є важливими, особливо враховуючи розмір пухлини, про яку ми повідомляємо. Через ступінь поширеності пухлини не можна було вибирати ні ендотрахеальну, ні фіброоптичну інтубацію носа; тому було прийнято рішення про перехід до трахеостомії. Спільно з нашими колегами-анестезіологами під час трахеостомії застосовували трансназальний зволожений швидкий інсуфляційний вентиляційний обмін (THRIVE). THRIVE складається із зволоженої назальної терапії киснем, що проводиться зі швидкістю до 70 л/хв за допомогою OptiFlow (Fisher and Paykel Healthcare Limited, Нова Зеландія). Показано, що він підтримує насичення киснем і продовжує час апное у пацієнтів з важкими дихальними шляхами [19]. THRIVE виявився важливим допоміжним засобом під час нетрадиційної трахеостомії в попередній місцевій анестезуючій трахеостомі [20], і він виявився таким же ефективним у цьому випадку.

Найкращим підходом до лікування піднебінних плеоморфних аденом є широке висічення з негативними краями [21], особливо, оскільки злоякісна трансформація була описана із частотою 1,9–23,3% [22]. Рецидив незначних пухлин слинних залоз є рідкістю [23], але посилюється через інтраопераційний розтік пухлини та неадекватне хірургічне висічення [24]. Радіотерапія призначена для неоперабельних або рецидивуючих пухлин.

Існує багато хірургічних підходів при пухлинах м’якого піднебіння, включаючи внутрішньоротові, трансцервікальні та нижньощелепні маніпуляції. Прийнятий хірургічний підхід залежить від розміру та локалізації пухлини, і оскільки ця пухлина поширювалася від м’якого піднебіння до парафарингеального простору, черезщелепний підхід вважався необхідним, щоб забезпечити адекватне опромінення, щоб забезпечити повне висічення пухлини та контроль будь-якого годування судин з метою запобігання крововиливу. Пападогеоргакіс та ін. Запропонували п’ять міркувань. [25] при виборі оптимального хірургічного підходу для висічення пухлини м’якого піднебіння та парафарингеального простору. Вони такі: (1) Розмір пухлини (2) Підозра на злоякісність (3) Близькість та проекція пухлини до стінки ротоглотки або шиї (4) Судинність (5) Відношення пухлини до шиї нервово-судинно пучок

Наша пухлина була переважно ротоглотковою, з розширенням до підскроневої ямки. Нижчим компонентом також був супрахіоїд. Отже, вважалося, що мандібулотомія з розщепленими губами забезпечить хороший доступ та доставку пухлини. Однак ми були готові продовжити розріз шиї, якщо був необхідний комбінований шийний підхід.

Наш підхід дав чудову експозицію пухлини. З самого початку ми змогли повністю мобілізувати та відокремити пухлину з боків і забезпечити відсутність основних судин для живлення. Такий підхід дозволив адекватне висічення та зменшив ймовірність розриву та рецидиву капсули. До недоліків мандібулотомії належать неправильне злиття, неправильний прикус, травма психічного нерва, а також косметичні та функціональні наслідки розщеплення губ.

4. Висновок

Плеоморфні аденоми м'якого піднебіння такого розміру зустрічаються рідко. Відповідна діагностична оцінка за допомогою FNAC та рентгенологічні дослідження повинні бути оперативними через вищий ризик злоякісних утворень у незначних слинних залозах порівняно з пухлинами головних слинних залоз.

Ексцизійна біопсія необхідна для встановлення точного гістологічного діагнозу, і слід проводити ретельне передопераційне планування, щоб оцінити найкращий хірургічний підхід для забезпечення повного висічення.

Перед висіченням будь-якого ураження піднебіння слід спланувати комплексну стратегію дихальних шляхів, включаючи використання допоміжних засобів, таких як THRIVE, якщо це буде визнано доцільним.

Згода

Письмова інформована згода на публікацію клінічних деталей та зображень була отримана від пацієнта.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що щодо публікації цієї статті не існує конфлікту інтересів.