Ентеропатія, що втрачає білок (PLE)

Центр лімфатичних розладів Джилл і Марка Фішман

Що таке ентеропатія, що втрачає білок (PLE)?

Ентеропатія, що втрачає білок, - це широкий термін, який стосується втрати сироваткових білків із травного тракту. Це спричиняє аномально низький рівень альбуміну (білка, що виробляється печінкою) та інших білків у крові та може призвести до набряків (затримка рідини в тканині) та асциту (затримка рідини в шлунку). У деяких випадках втрата білка відбувається через порушення лімфатичного потоку.

Лімфатичні судини несуть лімфатичну рідину у вени, де вона повертається в кров, відіграючи вирішальну роль в імунній функції та транспорті жиру та білка. Коли щось порушує або пошкоджує нормальний лімфатичний потік, це може призвести до того, що багата білками лімфатична рідина витече в кишечник.

Причини

Ентеропатія, що втрачає білок, має кілька потенційних причин, серед яких:

Серцева недостатність
Попередній хірургічний ремонт серцевого захворювання одного шлуночка
Рак
Інфекції
Кишкова лімфангіектазія
Запальна хвороба кишечника

Ознаки та симптоми

Деякі симптоми ентеропатії, що втрачають білок, включають:

Діарея
Непереносимість годування (коли немовля або дитина не можуть їсти або перетравлювати їжу, не хворіючи)
Набряки (затримка рідини)
Асцит (затримка рідини в животі)

Діагностика

Лікарі використовують комбінацію візуалізації та лабораторних досліджень для діагностики ентеропатії, що втрачає білок. Зазвичай діагноз підтверджується тестуванням стільця на втрату білка. Інші тести можуть включати рентген, комп’ютерну томографію (КТ), УЗД або МРТ.

Крім того, лімфатичні методи візуалізації, такі як інтранодальна лімфангіографія, лімфангіограма печінки та динамічна контрастна магнітно-резонансна лімфангіографія, можуть бути використані для визначення точного джерела витоку лімфи.

Лікування

Лікування ПЛЕ може бути складним завданням, але зараз ми працюємо над кількома новими варіантами лікування пацієнтів із цим розладом. Пацієнтів лікує група експертів, яка спеціалізується на лімфатичній діагностиці та втручаннях через Центр лімфатичних розладів Джилл і Марка Фішмана.

Команда визначить найкращий підхід до лікування для стану кожного пацієнта. Коли лімфатична візуалізація здатна ідентифікувати джерело витоку, який спричиняє ентеропатію, що втрачає білок, вона може бути герметичною під час процедури емболізації.

Довгостроковий прогноз

Експерти Центру лімфатичних розладів Джилл і Марка Фішмана розробляють нові методи візуалізації та лікування для цих пацієнтів. Поки рано говорити, яким буде довгостроковий прогноз для цих нових варіантів лікування.

Подальший догляд

Більшу частину подальшого догляду здійснюватиме ваш лікар або основний лікар вашої дитини за узгодженням з нашою командою для особливих потреб, пов’язаних із процедурою або лімфатичним розладом. Це може включати рекомендації щодо нових ліків, відлучення від ліків або рекомендації щодо дієти.

Дослідження

Експерти співпрацюють над дослідженнями, щоб краще зрозуміти лімфатичну систему, розробити нові лімфатичні інтервенційні процедури та поліпшити способи лімфатичної візуалізації.

Чому обирати нас

Наша команда має найбільший у світі досвід лікування як дітей, так і дорослих з ентеропатією, що втрачає білок. Ми розробили різноманітні інноваційні методи візуалізації та інтервенції, які вдосконалили мінімально інвазивні варіанти лікування, доступні для пацієнтів.