Ентеропатія, що втрачає білок

Пов’язані терміни:

Енцефалопатія
Ентерит
М'язова дистрофія
Трансудат
Лімфоцити
Гіпопротеїнемія
Гіпоальбумінемія
Лімфангіектазія
Аміотрофічний бічний склероз
Коліт

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Паранеопластичні синдроми

Ентеропатія, що втрачає білок

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це синдром, при якому надмірна кількість сироваткових білків втрачається в шлунково-кишковий тракт (ШКТ), що призводить до гіпопротеїнемії. 16 Гіпопротеїнемія, що спостерігається у хворих на рак, може бути наслідком порушення синтезу та/або збільшення втрати в шлунково-кишковому тракті або сечі (див. Ниркові прояви раку далі в цій главі). Як тільки втрата білків стає більшою, ніж здатність організму їх синтезувати, рівень білка в сироватці починає знижуватися. Період напіввиведення багатьох сироваткових білків тривалий, і пацієнти з гіпопротеїнемією, спричиненою PLE або деякими іншими втратами білка, пов'язаними з раком, можуть представляти тривалу втрату білка. Вважається, що 2,16 PLE є результатом збільшення проникності білка в слизовій оболонці через ерозію слизової оболонки, виразку або лімфатичну обструкцію.

Діагноз ПЛЕ ставиться шляхом відзначення гіпопротеїнемії при оцінці хімічної сироватки з подальшим виключенням важкого порушення харчування та захворювань печінки. Підтвердження діагнозу проводиться у людей з ПЛЕ шляхом виявлення альфа-1-антитрипсину17, але ця методологія не підтверджена у ветеринарній медицині. 18 Крім того, ядерна сцинтиграфія видається надійною методологією діагностики ПЛЕ. 19 Поширеність ПЛЕ як ПНС у ветеринарній медицині невідома, але, ймовірно, буде рідкістю. Лікування ПЛЕ складається з лікування первинної злоякісної пухлини; однак, пацієнти з ПЛЕ, пов'язаними з лімфангіектазією, також можуть лікуватися тригліцеридами середньої ланцюга, які не піддаються транспортуванню кишковими лімфатичними препаратами.

Ентеропатії, що втрачають білок

Уоррен Стробер, Іван Дж. Фус, у «Імунологія слизової оболонки» (четверте видання), 2015

Анотація

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це синдром, який характеризується надмірною втратою сироваткових білків у шлунково-кишковий тракт. Як результат, це призводить до зниження рівня сироваткових білків, що, якщо воно серйозне, спричиняє затримку рідини та набряки. У цій главі ми представляємо загальне обговорення фізіології ентеропатії, що втрачає білок, зосереджуючись на методах, що використовуються для оцінки та кількісного визначення цього стану. Потім ми розглянемо різні категорії захворювань, що викликають ПЛЕ, і представляємо конспекти захворювань, які представляють ці категорії, особливо ті, що стосуються імунологічних дефектів. Нарешті, ми звернемось до поглибленого обговорення захворювання слизової оболонки, пов’язаного з ПЛЕ, відомим як кишкова лімфангіектазія або ІЛ, при якому ПЛЕ обумовлена перешкоджанням циркуляції лімфи та втратою як лімфи, так і клітин в лімфі шлунково-кишкового тракту. Тут ми обговорюємо як первинні, так і вторинні форми ІЛ та вплив ІЛ на імунологічну функцію.

Діарея

Інгібітор фекальної α1-протеїнази

Вимірювання інгібітора фекальної α1-протеїнази (α1-PI) може бути використане для подальшої підтримки діагностики ПЛЕ у тварин із супутніми захворюваннями печінки або нефропатією, що втрачає білок (PLN), хоча цей тест обмежений логістичними обмеженнями, тому зразки повинні бути відправляється замороженим, і в даний час існує лише одна лабораторія, яка проводить ІФА в Техаському університеті A&M. 18 α1-PI має такий самий розмір, як альбумін, і втрачається в кишковому тракті і виводиться з калом, де його можна виміряти як маркер для PLE. Три окремі порожнечі зразків калу збираються у спеціальні відкалібровані чашки, доступні в лабораторії. Важливо, щоб зразки калу були анульовані природним шляхом, оскільки цифрова екстракція зразка калу може призвести до мікроскопічної крововтрати та помилкового підвищення α1-PI фекалій. Зразки калових мас слід негайно заморозити після збору та відправити на льоді поштою в ніч до лабораторії.

Умови втрати білка

Джойс Е. Ю., Роберт Ю. Лін, у Імунних дефіцитах Стіма, 2014

Визначення

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE), описує ускладнення різних шлунково-кишкових захворювань, при яких спостерігається надмірна втрата білка в шлунково-кишковому тракті. ПЛЕ може виникнути або через первинного кишкового розладу, пов'язаного з підвищеною проникністю слизової оболонки, такого як запальне захворювання кишечника, злоякісне захворювання або алергічне захворювання шлунково-кишкового тракту, або через лімфангіектазію кишечника (ІЛ), яка може виникати як основна аномалія лімфатичної системи (наприклад, Хвороба Вальдмана) або вторинна по відношенню до блоку лімфатичного потоку (наприклад, застійна серцева недостатність або операція Фонтана). 50,51 PLE також може бути рідкісним симптомом первинних імунних дефіцитів, таких як синдром Гуда та гістіоцитоз клітин Лангерганса. 52,53 Отриманий в результаті низький рівень білка в сироватці може призвести до ускладнень, включаючи набряки, асцит та плевральний та серцевий випіт.

ШЛУНКОВО-КИШКОВОГО ТРАКТУ

56 Опишіть більш конкретне захворювання тонкої кишки, відоме як ентеропатія, що втрачає білок, та очікувані клініко-патологічні зміни.

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - загальний термін, що вказує на захворювання тонкої кишки, що призводить до втрати плазми або інших тканин, що містять білок. Численні захворювання можуть спричинити ПЛЕ, включаючи лімфоплазмоцитарний ентерит; еозинофільний ентерит; гранулематозний ентерит; дифузна неоплазія шлунково-кишкового тракту; сторонні тіла; інвагінація кишечника; розростання бактерій тонкої кишки; вірусний, бактеріальний або грибковий ентерит; лімфангіектазії; та імунно-опосередкована хвороба. Деякі з цих станів описані більш докладно пізніше.

Найбільш послідовною зміною біохімічного профілю у випадках ПЛЕ є гіпопротеїнемія, зазвичай пов'язана як з гіпоальбумінемією, так і з гіпоглобулінемією. Однак є винятки; наприклад, у собак Басенджі ПЛЕ характеризується гіпоальбумінемією, а також гіперглобулінемією, а собаки з дифузним гістоплазмозом кишечника можуть мати нормальні показники або гіперглобулінемію, незважаючи на збільшену втрату кишкового білка. Крім того, асцит, вторинний для гіпоальбумінемії, рідко виникає до тих пір, поки значення альбуміну не опуститься нижче 1,0-1,2 г/дл.

Периферична еозинофілія не є постійною знахідкою у випадках еозинофільного ентериту і не повинна використовуватися для діагностики цього стану. Периферична еозинофілія частіше виявляється у випадках паразитарних захворювань.

У деяких випадках лімфангіектазії може бути виявлена гіпохолестеринемія, пов'язана з лімфопенією.

Синдроми мальабсорбції: управління харчуванням

Малабсорбція білка

Ентеропатію, що втрачає білок (PLE), також можна лікувати за допомогою різних дієтичних втручань. ПЛЕ через розширену лімфатичну систему, як і при серцевій недостатності, призводить до витоку лімфоцитів, білків та жирів у просвіт кишечника. Отже, як і при мальабсорбції жиру, харчові продукти та суміші, що містять МСТ, дозволяють поліпшити засвоєння жиру в PLE. Показані жиророзчинні вітамінні добавки. При вроджених синдромах мальабсорбції білка часто допомагають рецептури на основі пептидів або амінокислот.

Порушення слизової, включаючи запальні захворювання кишечника, алергічні захворювання та целіакію, є іншими прикладами розладів, що спричиняють мальабсорбцію білка. Як тільки запалення кишечника зменшується за допомогою відповідної медичної або харчової терапії, всмоктування білка зазвичай покращується. Деякі дослідження при інфекціях шигел пропонують поліпшення результатів харчування за допомогою високобілкової дієти під час відновлення від гострих симптомів діареї.

Тонка кишка

Ентеропатія, що втрачає білок

PLE виникає при втраті білків сироватки в шлунково-кишковому тракті. Існує три основних механізми втрати білка: лімфообструкція або розрив, підвищена проникність слизової через інфільтрати слизової (наприклад, запальні та новоутворені) та механічні причини (наприклад, виразки, ерозії та застійні явища). 2,4

Лімфангіектазія в першу чергу вражає собак і зазвичай спричинена лімфатичною обструкцією, анатомічною чи фізіологічною. 5 Лактати у ворсинках розширюються, поглинаючи ліпіди та ліпопротеїни, поки остаточно не розриваються, вивільняючи білок та ліпіди назад у просвіт кишечника. Тяжкість ПЛЕ залежить здебільшого від розподілу цього ураження. Якщо уражена лише невелика частина кишечника, втрата білка може бути компенсована здатністю здорового кишечника перетравлювати і всмоктувати білки та ліпіди, а також здатністю печінки виробляти більше альбуміну. У деяких пацієнтів з ПЛЕ можуть бути нормальні концентрації альбуміну в сироватці крові, якщо обструктивний процес короткочасний і обмежений, але РЛЕ рідко діагностується, поки виявлення гіпоальбумінемії не змусить клініциста шукати причину.

Ліпогранульоми в кишкової стінці або брижі (рис. 57-15) розвиваються як наслідок витоку лімфи та ще більше ускладнюють розлад. По мірі збільшення та злиття ліпогранульом вони змінюють комплаєнс тканин та сприяють обструктивному лімфатичному процесу. Деякі собаки з лімфангіектазією та важкою гіпоальбумінемією мають мінімальне запалення слизової, за винятком, можливо, кількох запальних клітин навколо ділянок витоку лімфи або деяких макрофагів, які намагаються усунути хил. 2

Запальні стани (наприклад, ВЗК, гістоплазмоз) та деякі новоутворення (наприклад, лімфома), мабуть, спричиняють ПЛЕ, оскільки запальні та новоутворені клітинні інфільтрати змінюють проникність судин та слизових, тим самим дозволяючи білкам сироватки та еритроцитам витікати зі слизової. Паразити (анкілостоми, хлистові черви) та виразки/ерозії викликають слизову кровотечу, що виробляє ПЛЕ. Застій у верхівці інвагінатора може спричинити ексудацію сироватки та гіпоальбумінемію.

Гастроентерит

Тара К. Тротман, ВМД, DACVIM (Внутрішня медицина), у Медицині для критичної допомоги дрібним тваринам (друге видання), 2015

Ентеропатія, що втрачає білок

Ентеропатія, що втрачає білок (PLE) - це широкий діагноз, який включає будь-яку причину захворювання ШКТ, що призводить до надмірної втрати білків плазми. Захворювання, найчастіше асоційовані з ПЛЕ, - це важкі лімфоцитарно-плазмоцитарні, еозинофільні або гранулематозні запальні захворювання кишечника, лімфангіектазії, дифузні грибкові захворювання ШКТ та дифузна неоплазія, така як лімфосаркома. Деякі з вищезазначених захворювань шлунково-кишкового тракту можуть спричинити ПЛЕ, якщо запалення та пошкодження слизової оболонки кишечника досить сильні.

Механізм втрати білка може бути пов'язаний із запаленням або втратою ГІ-бар'єру. 21 Втрата білка, ймовірно, виникає через порушення нормальної функції ентероцитів, а також порушення проникності через щільні місця з'єднання. 21 Клінічні ознаки PLE зазвичай пов'язані з хронічним марнотратством через відсутність інтеграції поживних речовин в організм. Проте протеїни, втрачені в кишковому тракті, можуть включати великі білки, такі як альбумін та антитромбін, обидва з яких відіграють важливу роль у гомеостазі. Альбумін з молекулярною масою 69000 дальтон значно сприяє онкотичному тиску. Втрата альбуміну через шлунково-кишковий тракт може призвести до зниження колоїдного осмотичного тиску і подальшої втрати рідини з внутрішньосудинного простору. Хоча це, як правило, поступовий процес, у деяких пацієнтів він може спричинити значні зміни у розподілі рідин. Якщо стався третій інтервал, може знадобитися використовувати колоїдні рідини, такі як гідроксиетилкрохмаль або людський альбумін, на додаток до кристалоїдів, щоб запобігти подальшим втратам внутрішньосудинної рідини (див. Главу 58). 22 Альбумін також має додаткові сприятливі ефекти, такі як його антиоксидантні та протизапальні властивості. 23

Антитромбін відіграє вирішальну роль у згортанні та фібринолітичному каскаді, інактивуючи тромбін та інші фактори згортання крові. Навіть незначне зниження рівня антитромбіну може спричинити велику схильність до тромбозів та тромбоемболій. Це стає важливим для пацієнтів з ПЛЕ, які втрачають велику кількість білка і схильні до розвитку тромбоемболії в різних частинах тіла, включаючи легеневі судини, ворітну вену, коронарні або мозкові судини. Терапія ПЛЕ часто включає глюкокортикоїди, які також збільшують ризик тромбоемболічної хвороби. Тому в цих випадках може бути виправдана антикоагулянтна або антитромбоцитарна терапія, або і те, і інше.

Терапія ЛПВ спрямована на лікування основної причини. Тварин з дифузною неоплазією, таких як лімфосаркома, слід лікувати хіміотерапією, а тваринам з важкими запальними захворюваннями кишечника можуть бути корисні протизапальні препарати та гіпоалергенна дієта. Лімфангіектазія може бути первинною або вторинною, і вживання дієти з низьким вмістом жиру може бути важливішим, ніж годування гіпоалергенною дієтою, залежно від ступеня запалення.