Деркум; s; Ресурсне товариство з розладами жиру

Що таке хвороба Деркума?
Хвороба Деркума - рідкісне захворювання, що характеризується множинними хворобливими розростаннями, що складаються з жирової тканини (ліпоми). Біль може бути викликана ліпомами, що тиснуть на сусідні нерви. Хвороба Деркума в основному зустрічається у дорослих, і більше жінок страждає, ніж чоловіків. (1)

Симптоми
• Хворобливі ліпоми в підшкірній жировій тканині, присутні> 3 місяці, при пальпації, спорадичні або спонтанні.
• Когнітивні: виразні мовні труднощі та дефіцит пам’яті
• Судинні: ангіоліпоми, легкі синці, гіперемія
• Дерматологічні: множинні вишневі ангіоми та петехії
• Шлунково-кишковий: GERO, IBS, рання насиченість
• Кістково-м’язовий апарат: біль/скутість у суглобах посилюється в місцях жирових відкладень; м'язовий біль/скутість, виражена при стоянні після періоду бездіяльності та після фізичних навантажень
• Кардіо/легенева: тахікардія від пальпації до суправентрикулярної тахікардії, що вимагає фармакологічного втручання; задишка
• Загальне: порушення сну, безсоння, депресія, занепокоєння, збільшення ваги, сильні або тривалі менструальні кровотечі, мігрень, підвищена стомлюваність за допомогою ADL та фізичні вправи
• Симптоми можуть прогресувати до нерухомості

Примітка: Симптоми значно різняться залежно від людини; не всі люди мають всі симптоми.

Види хвороби Деркума

Дифузний: Ліпоми можуть бути невеликими і дифузно впливати на більшість САТ; найкраще пальпувати пальцями, перекочуючи пальці по жировій тканині. Розглянемо початковий іспит в області ліктьового суглоба та медіального коліна.

Вузлова: Ліпоми можуть бути розміром з мармур, волоський горіх, кулак або більше, локалізуючись переважно на руках, передній грудній клітці, животі, попереку, сідницях і стегнах.

Змішані: Часто спостерігається змішана картина дифузних і вузликових ліпом. (2)

Діагностичні критерії

Діагностика базується на клінічних критеріях і повинна проводитися систематичним фізичним обстеженням та ретельним виключенням диференціальних діагнозів. До диференціальних діагнозів належать: фіброміалгія, ліпедема, паннікуліт, ендокринні розлади, первинні психічні розлади, множинний симетричний ліпоматоз, сімейний множинний ліпоматоз та пухлини жирової тканини. (3) Через недостатню обізнаність та знання про хворобу Деркума досягнення конкретного діагнозу може бути дуже складним завданням, особливо коли не існує певної діагностичної процедури. МРЛ, КТ, біопсія та симптоматичні рішення можуть бути корисними. Супутні захворювання: гіпотиреоз, цукровий діабет, аутоімунне захворювання, фіброміалгія з додаванням жирової тканини .

Лікування

В даний час лікування хвороби Деркума не існує. Лікування полягає у вирішенні симптомів та усуненні болю.

Протизапальна дієта
Засоби для комфорту та мобільності, необхідні для повсякденного життя
Гіпербарична камера або циклічні варіації в адаптивному кондиціонуванні ™ (CVAC ™)
Ліпосакція та висічення ліпом (ліпоми можуть повторитися і
збільшення кількості на місці висічення)
Ручний лімфодренаж (MLD)
НПЗЗ (обмежена користь)
Опіоїди (обмежена користь)
Вправи з теплою водою або інші дії із слабким ударом
Зниження ваги може зменшити біль у суглобах

Протипоказання
Деякі речі, які можуть погіршити симптоми хвороби Деркума: напружена фізична терапія/фізичні вправи, повторювані рухи, відсутність сну, неправильне харчування, операція/анестезія, стероїди, травми та стрес.

Підтримка
Лікування хронічного захворювання важко для багатьох пацієнтів. Багато пацієнтів отримують користь від приєднання до групи підтримки, особисто чи в Інтернет-спільноті.

Список літератури:

OMIM 103200
Перераховано NORD Так
Ідентифікатор NLM MESH 0000274
МКБ-10 ESS.2
Альтернативний МКБ-10 G89.4
Хронічний больовий синдром

Номер Orohanet 36397
1) Національна організація з рідкісних розладів.
https: //www.rarediseases.org/rare-d isease-information/рідкісні хвороби/bylD/490/viewFullReport
2) http://www.lipomadoc.org/uploads/5/0/4/8/5048532/dd white_paper.pdf
3) Hansson E, Svensson H та Brorson H Огляд хвороби Деркума та пропозиція діагностичних критеріїв, діагностичних методів,
класифікація та управління.
Orphanet J Rare Dis., 201230 квітня. Doi: 10.1186/1750-1172-7-23.

Доступні роздруковані картки хвороби Dercum. Натисніть тут.