Целякія

Целякія - генетично зумовлена дисфункція тонкої кишки, пов’язана з дефіцитом ферментів, що розщеплюють пептидний глютен. При целякії розвивається синдром мальабсорбції різного ступеня вираженості, який супроводжується пінистою діареєю, метеоризмом, втратою ваги, сухістю шкіри, затримкою фізичного розвитку дітей. Для ідентифікації целякії застосовуються імунологічні методи (визначення Ат до гліадину, ендомізії, тканинної трансглютамінази), біопсія тонкої кишки. При підтвердженні діагнозу потрібно проведення корекції дефіциту необхідних речовин довічне дотримання безглютенової дієти.

Целякія

Целякія (глютенова ентеропатія) - хвороба, яка характеризується хронічним запаленням слизової тонкої кишки, наступним порушенням всмоктування і наслідком непереносимості глютену (білка, що міститься в зернових злаках: пшениці, житі та ячмені). L-гліадин - речовина, що надає токсичну дію на слизову і призводить до порушення всмоктування поживних речовин у кишечнику, входить до складу білка глютену. Найчастіше (у 85% випадків) повне виведення глютену з раціону викликає відновлення функціональності тонкої кишки через 3-6 місяців.

При целякії відзначаються характерні атрофічні зміни волокон слизової оболонки тонкої кишки. Захворювання характерніше для жінок, вони страждають на целякію вдвічі частіше, ніж чоловіки.

Етіологія і патогенез целякії

Целякія має генетичну схильність. Це підтверджується виявленням порушень з боку тонкокішечної стінки у 10-15% членів сімей (родичів першого ступеня) хворих, що страждають цим захворюванням.

Також зазначається залежність захворюваності від імунного статусу. В організмі хворих на целякію відзначають збільшення кредитів антитіл до L-гліадину, тканинної трансглютамінази та ендоміозину (білок, що міститься в гладкомишечних волокнах). Підтверджують імунну залежність захворювання та нерідко супутніх патологій, що мають аутоімунний характер (діабет I типу, захворювання сполучної тканини, ювенільний ревматоїдний артрит, аутоімунний тиреоїдит, герпетиформний дерматит, синдром Шегрена).

Деякі вроджені або набуті особливості роботи тонкої кишки сприяють появі підвищеної чутливості клітин кишкового епітелію до гліадину. До таких станів належить ферментативна недостатність, внаслідок якої пептиди погано розщеплюються (і немає повного розщеплення гліадину). Накопичення гліадину в кишечнику сприяє прояву його токсичної дії.

Аутоімунні порушення, коли епітеліальні клітини кишечника стають мішенню для власних антитіл, сприяють зниженню їх захисних властивостей і підвищенню чутливості до гліадину. Крім того, фактори, що сприяють появі непереносимості гліадину, є генетично обумовленими специфічними характеристиками рецепторів клітинної мембрани кишкового епітелію, а також результатом зміни рецепторного апарату деяких вірусів.

Симптоми Целякії

Клінічними ознаками целякії є діарея, схуднення, полігіповітамінози та інші прояви синдрому мальабсорбції.

Целякія у дітей починає проявлятися зазвичай в 9-18 місяців. Є частий і рідкий стілець з великою кількістю жиру і зменшенням маси тіла, відзначається відставання в рості. У дорослих розширення клінічних симптомів целякії може життя провокується вагітністю, перенесеними операціями, інфекцією. Особи, які страждають на целякію, часто відзначають схильність до сонливості, знижену працездатність, шум у животі, метеоризм, нестабільність стільця (понози, які замінюються замками). У літніх пацієнтів можуть відзначатися болі і біль у кістках, м'язах.

Стілець, як правило, частий (5 і більше разів на день), рідкий, пінистий від залишків неперетравленої їжі. При тривалій діареї існує ймовірність розвитку симптомів дегідратації: сухості шкірних покривів і слизових оболонок.

Прогресування синдрому мальабсорбції призводить до розвитку важких розладів внутрішнього гомеостазу організму.

У клінічній гастроентерології розрізняють три форми течії целякії: типову (розвивається протягом першого або другого життя, має характерні клінічні прояви), стерту (виявляється позакишковою симптоматикою: железодефіціт, анемія, кровотеча, остеопороз) і латентну ( без висловлених скарг). Прихована форма часто зустрічається у людей похилого віку. У жінок розвиток клінічних симптомів починається в 30-40 років, у чоловіків у 40-50.

Ускладнення Целякії

Пацієнти з целякією лікують групу підвищеного ризику розвитку раку кишечника (кишкова лімфома, аденокарцинома). Цей тип злоякісної пухлини розвивається у 6-8% пацієнтів, найчастіше після 50 років. Виникнення злоякісного новоутворення підозрюється у разі відновлення клінічних проявів целякії на тлі безглютенової дієти.

Ще одним ймовірним ускладненням целякії є виразковий еюноїлейт (запалення з тенденцією до виразки стінки худих і підвздошних кишок). Характеризується розвитком різкої хворобливості в шлунку, лихоманкою. Розвиток цього стану загрожує внутрішньою кровотечею, перфорацією стінки тонкої кишки, перитонітом.

При вираженій недостатності всмоктування заліза розвивається дефіцитна анемія. Іноді це стає єдиним проявом захворювання (при стертої та прихованій формі).

Порушення народжуваності, безпліддя можуть бути тривалим результатом наявного синдрому мальабсорбції. Також тривале порушення всмоктування веде до полигиповитаминза, білкової недостатності, порушень мінерального обміну.

Нестача вітаміну D в поєднанні зі зниженим надходженням кальцію в організм сприяє зменшенню щільності кісток, їх крихкості. У 30-35% випадків у хворих на целякію селезінка зменшується в розмірах, 70% пацієнтів відзначають артеріальну гіпотензію.

Діагностика целякії

Найбільш специфічною методикою ідентифікації целякії є визначення в крові антитіл до гліадину та антитіл до тканинної трансглютамінази. Чутливість методики становить 100%, її специфічність для цієї патології близько 95-97%.

Крім того, можна зробити біопсію слизової тонкої кишки і визначити наявну атрофію (згладжування), а також наявність скупчень лімфоцитів у слизовій.

Додатковими методиками для уточнення стану пацієнта є ендоскопічне дослідження тонкої кишки, тест Шилінга та тест Д-ксилозою, УЗД органів черевної порожнини, комп'ютерна томографія, МРТ-ангіографія мезентеріальних судин, контрастна рентгеноскопія кишечник.

Лікування целякії

Мета терапії при целякії - відновлення функцій кишечника, нормалізація маси тіла та корекція дефіциту необхідних речовин.

Патогенетичне лікування полягає у дотриманні аглютенової дієти, тобто прямого уникнення дії пошкоджуючого фактора. Необхідно дотримуватися безглютенової дієти протягом усього життя. Найчастіше (у 85% випадків) цей захід призводить до стихання симптомів та відновлення нормальної діяльності кишечника. Як правило, остаточне відновлення відбувається не раніше ніж через 3-6 місяців, тому для корекції вмісту речовин, необхідних для організму, потрібно протягом усього часу відновлення. При необхідності призначають парентеральне харчування, введення ліків заліза та фолієвої кислоти, сольових розчинів, кальцію, вітамінів.

Тим пацієнтам, які не знаходять позитивного ефекту від дієти, призначаються гормональні препарати (Преднізолон) протягом 6-8 тижнів як протизапальну терапію.

Відсутність позитивної динаміки при клейковинному виключенні дієти протягом трьох місяців може говорити про те, що дієта дотримується не повністю, з порушеннями, або є супутні захворювання (недостатність дисахарідази, хвороба Аддісона, лімфома тонкої кишки, виразка очного відділу, нестача мінеральних речовин у раціоні: залізо, кальцій, магній).

У таких випадках проводяться додаткові діагностичні заходи для виявлення цих станів. На виняток усіх можливих причин відсутності поліпшень призначають гормональну терапію. Через три місяці курсу Преднізолону проводять біопсію тонкої кишки.

Безглютеновая дієта

Клейковина міститься в таких продуктах: хліб та будь-які продукти з пшеничного, вівсяного, ячмінного та житнього борошна, макарони, манна крупа. У невеликій концентрації клейковина міститься в ковбасах та ковбасах, консервах та рибному м'ясі, шоколаді, морозиві, майонезі та кетчупі, різноманітних соусах, розчинній каві та порошку какао, продуктах із сої, швидкорозчинних супах, кубиках, продуктах, що містять солодовий екстракт . Від напоїв слід відмовитись від пива, квасу, горілки.

Часто хворим доводиться обмежувати целякією вживання незбитого молока, так як у них може відзначатися непереносимість лактози (молочного цукру). Зараз у продажу є спеціальні дієтичні безглютенові продукти (позначені викресленим вухом).

Профілактика целякії

Первинна специфічна профілактика целякії не існує. Вторинна профілактика розвитку клінічних симптомів полягає у дотриманні безглютенової дієти. На целякії, яка доступна для найближчих родичів, бажано проводити періодичне обстеження щодо виявлення специфічних антитіл.

Вагітні жінки, які страждають на целякію, потрапляють в групу ризику по розвитку серцевих захворювань у плода. Проведення вагітності у таких жінок повинно проводитися з особливою увагою.

Прогноз та медичне обстеження

Виправити чутливість клітин епітелію до глютену зараз не вдається, тому пацієнти з целякією повинні дотримуватися безглютенової дієти протягом усього життя. Ретельне його дотримання призводить до збереження якості та тривалості життя. При недотриманні дієти виживання різко падає, випадки летального результату серед пацієнтів з целякією, що порушує безглютенову дієту, становлять 10-30%, тоді як при суворому дотриманні дієти цей показник не перевищує одного відсотка.

Всі особи, які страждають на целякію, повинні знаходитися на диспансерному обліку у гастроентеролога і щорічно проходити обстеження. Для пацієнтів, які погано реагують на глютен, виключення з дієти диспансерне спостереження показано два рази на рік. Прогноз значно погіршується, якщо це захворювання ускладнюється появою лімфоми тонкої кишки.