Все про аутоімунну гемолітичну анемію

Аутоімунна гемолітична анемія є рідкісним розладом еритроцитів та імунним розладом. Це трапляється, коли організм виробляє антитіла, які руйнують еритроцити.

Гемолітична анемія розвивається, коли еритроцитів недостатньо, оскільки організм їх знищує раніше, ніж мав би. Еритроцити переносять кисень по всьому тілу.

Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA), або імунна гемолітична анемія, трапляється, коли імунна система не працює належним чином. Це сприймає еритроцити за небажані речовини та атакує їх, змушуючи їх рано помирати. Це залишає людину без достатньої кількості еритроцитів.

Зазвичай еритроцити живуть в організмі від 100 до 120 днів. Однак у важких випадках AIHA клітини можуть залишатися лише кілька днів.

У дітей це рідкісний стан, який зазвичай є тимчасовим. Однак у деяких дорослих AIHA може бути довгостроковим станом, який часто повертається.

AIHA може розвиватися швидко або з часом.

Поділитися на Pinterest AIHA може розвинутися як ускладнення інфекції або вірусу.

Клітини крові утворюються в кістковому мозку.

Існує три основних типи:

Білі кров’яні клітини допомагають організму боротися з інфекціями.
Тромбоцити допомагають крові згортатися і запобігають кровотечам.
Еритроцити транспортують кисень по всьому тілу у вигляді гемоглобіну.

Білі кров’яні клітини виробляють антитіла. Антитіла прикріплюються до еритроцитів і подорожують по тілу, борючись з мікробами та іншими чужорідними речовинами, яких там бути не повинно.

В AIHA організм виробляє антитіла, які атакують еритроцити, оскільки вважають, що це чужорідні або небажані речовини. Вони руйнують еритроцити, і це призводить до анемії.

Це може статися через:

вплив певних токсинів або хімічних речовин, наприклад у ліках
ускладнення інфекції
отримання переливання крові, коли кров не відповідає групі крові людини
група крові ненародженої дитини відрізняється від групи матері
деякі типи раку

Існує дві класифікації AIHA: тепла проти холодної та первинна проти вторинної.

Класифікація в теплих або холодних випадках залежить від типу задіяних антитіл.

Теплий AIHA

Він також називається теплим гемолізом, він включає антитіла IgG. Вони пов'язують червоні кров'яні клітини при температурі 98,6 ° F (37 ° C) або нормальній температурі тіла. Це становить 80–90 відсотків випадків.

Симптоми зазвичай з’являються поступово, від декількох тижнів до місяців. Однак іноді вони можуть з’явитися раптово, протягом декількох днів.

бліда або пожовкла шкіра
втома
запаморочення
серцебиття серця

Холодна AIHA

Це також називається холодним гемолізом. У цьому типі аутоантитіла IgM, або холодні агглютиніни, пов'язують еритроцити, коли кров піддається дії низьких температур, зокрема від 32 ° до 39,2 ° F (0 ° до 4 ° C). Це становить 10–20 відсотків випадків.

Холодні температури або вірусна інфекція можуть спровокувати симптоми, які включають:

Поділіться на Pinterest Людині, яка страждає від холоду AIHA, слід зігріватися, оскільки холодне середовище може погіршити симптоми.

втома і запаморочення
бліда або пожовкла шкіра
холодні руки і ноги
біль у грудях і спині ніг
блювота або діарея
біль і синє забарвлення в руках і ногах
Хвороба Рейно
проблеми з серцем, такі як аритмія, шум у серці, збільшення серця або серцева недостатність

Первинна або вторинна AIHA

Первинна AIHA це коли немає ознак будь-якого основного стану.
Вторинна AIHA це коли є посилання з іншою умовою.

До аутоімунних захворювань, які мають або можуть бути пов’язані із вторинною AIHA, належать:

ревматоїдний артрит
системний еритематозний вовчак (СЧВ)
Синдром Шегрена
виразковий коліт
захворювання щитовидної залози
Тиреоїдит Хашимото
тривале захворювання нирок
інші стани, що послаблюють імунітет

Деякі поширені віруси можуть викликати AIHA. Часто антитіла та анемія зникають після того, як інфекція пройде.

До вірусів, які, схоже, мають зв'язок з AIHA, належать:

мікоплазмова пневмонія
Вірус Епштейна-Барра (EBV)
кір
паротит
краснуха
вітряна віспа, що викликає вітрянку
гепатит
ВІЛ
цитомегаловірус

Ці віруси можуть викликати зміни антитіл, які можуть призвести до AIHA.

Типи ліків, які в рідкісних випадках можуть викликати зміни, що призводять до AIHA, включають:

пеніциліни
цефалоспорини
тетрациклін
еритроміцин
ацетамінофен
ібупрофен

Людина також може успадкувати антитіла від матері при народженні, але це трапляється рідко.

Загальні симптоми AIHA включають:

субфебрильна температура
слабкість і втома
труднощі з мисленням і концентрацією уваги
блідість
прискорене серцебиття
задишка
пожовтіння шкіри або жовтяниця
темна сеча
м’язові болі
головний біль
нудота, блювота та діарея
запаморочення при вставанні
утруднене дихання
хворий язик
серцебиття або прискорене серцебиття

Лікар запитає про симптоми і проведе фізичний огляд. Потім вони можуть призначити деякі аналізи крові та сечі, щоб допомогти з діагностикою.

Повний аналіз крові

Повний аналіз крові (CBC) вимірює різні частини, з яких складається кров.

Він включає вимірювання рівня гемоглобіну та гематокриту.

Гемоглобін це білок, який переносить кисень по всьому тілу.
Гематокрит показує, скільки місця займають еритроцити.

Низький рівень обох може бути ознакою анемії.

Тести Кумбса

Ці аналізи крові шукають антитіла, які можуть впливати на еритроцити.

Ретикулоцитарний тест

Цей аналіз крові вимірює рівень ретикулоцитів, які є трохи незрілими еритроцитами. Він може визначити, чи створює кістковий мозок еритроцити з відповідною швидкістю.

Діапазон буде вищим, якщо в організмі низький рівень гемоглобіну через кровотечу або руйнування еритроцитів. Високий рівень еритроцитів може бути ознакою анемії.

Білірубінова проба

Печінка виробляє білірубін, речовина жовтого кольору, яка присутня в жовчі. Аналіз крові дозволяє виміряти кількість білірубіну в крові.

Коли клітини крові гинуть, гемоглобін потрапляє в кров. Гемоглобін, у свою чергу, розпадається на білірубін. Це призводить до жовтяниці, коли очі та шкіра набувають жовтуватого кольору.

Високий рівень білірубіну в крові може бути ознакою анемії, ураження печінки або іншого захворювання.

Тест на гаптоглобін

Гаптоглобін - це білок, який виробляє печінка. В організмі він пов’язує певний тип гемоглобіну в крові.

Кількість гаптоглобіну в крові показує, наскільки швидко руйнуються еритроцити.

Тест на холодний аглютинін

Хвороба холодного аглютиніну є рідкісним типом AIHA, при якому симптоми погіршуються, коли людина перебуває при температурі від 32 ° до 50 ° за Фаренгейтом.

Аглютиніни - це антитіла, які призводять до злипання еритроцитів. Холодні аглютиніни активні при низьких температурах, а теплі аглютиніни - при нормальних температурах тіла.

Визначення, чи є теплі чи холодні агглютиніни, іноді може допомогти пояснити, чому виникає розлад.

Теплі аглютиніни можуть виникати при:

певні інфекції, такі як мікоплазмова пневмонія
деякі ліки, включаючи пеніцилін

Варіанти лікування AIHA залежать від ряду факторів. Якщо анемія легка, вона часто проходить без лікування. Від 70 до 80 відсотків людей не потребують лікування або мінімального втручання.

Однак деяким людям знадобляться ліки, операція або переливання крові.

Фактори, що впливають на необхідність лікування, включають:

вік людини, загальний стан здоров’я та історія хвороби
наскільки важкою є анемія
причина стану
толерантність людини до конкретного лікування
як медичні працівники очікують прогресування симптомів

Якщо є основна причина - наприклад, рак, інфекція або вживання деяких ліків - лікування стану або зміна ліків може зменшити симптоми AIHA.

Ліки

Лікар може призначити кортикостероїди або кортизоноподібні препарати, щоб послабити імунну відповідь.

Це, як правило, перший тип лікування для людей з первинною AIHA, і це може допомогти поліпшити симптоми у багатьох поширених типах AIHA.

У важких випадках, і якщо ці препарати не працюють, лікар може призначити інші препарати, що пригнічують імунну відповідь, відомі як імунодепресивна терапія.

Це медикаментозне лікування допомагає знизити імунну відповідь організму. Препарати допомагають запобігти атаці імунної системи на власний кістковий мозок. Це дозволяє рости стовбуровим клітинам кісткового мозку, і це може збільшити рівень червоної крові.

Однак як кортизон, так і імунодепресанти можуть мати негативні наслідки.

Хірургія

Якщо медикаментозне лікування не ефективно, лікар може порекомендувати хірургічне втручання.

Селезінка відповідає за виведення з крові ненормальних еритроцитів, у тому числі з прикріпленими антитілами. Видалення селезінки може дозволити організму зберегти ці еритроцити. Це може допомогти запобігти анемії.

Переливання крові

Якщо симптоми важкі, а інші варіанти неефективні, людині може знадобитися переливання крові.