Асоційована хвороба печінки Фонтана - Американський коледж кардіологів

Гострі коронарні синдроми
Управління антикоагуляцією
Аритмії та клінічний ЕП
Кардіохірургія
Кардіо-онкологія
Вроджена хвороба серця та дитяча кардіологія
Центр COVID-19
Діабет та кардіометаболічні захворювання
Дисліпідемія
Геріатрична кардіологія
Серцева недостатність та кардіоміопатії

Клінічні оновлення та відкриття
Адвокація та політика
Перспективи та аналіз
Висвітлення зустрічей
Публікації членів АСС
Підкасти ACC
Переглянути всі оновлення кардіології

Шлях спільного обслуговування (CMP)
Освітня серія COVID-19
Ресурси
Навчальна освіта
Розуміння MOC
Галерея зображень та слайдів
Зустрічі
- Щорічна наукова сесія та пов'язані з нею події
- Розділ зустрічей
- Зустрічі в прямому ефірі
- Зустрічі в прямому ефірі - Міжнародні
- Вебінари - Live
- Вебінари - OnDemand

Адвокатура в АСС
Кардіологія Кар'єра
Клінічні набори
Портал добробуту клініциста
Різноманітність та інклюзія
Шляхи прийняття рішень консенсусу експертів
Інфографіка
Мобільні та веб-програми
Програми якості

Експертний аналіз

Анатомія циркуляції Фонтана
Пацієнтам, які народилися зі складними вродженими вадами серця, які не піддаються репарації у двох шлуночках, пропонується паліація Фонтана. Існує безліч варіацій конфігурації шляху Фонтана на основі ери хірургічного втручання та анатомії індивідуального пацієнта. Загалом, при такій формі циркуляції кров перекачується з єдиного шлуночкового серця в тіло, а венозний дренаж надходить безпосередньо в легені. 1 Немає насосної камери безпосередньо перед легеневою циркуляцією. Системний венозний тиск - це рушійний тиск через легені. Навіть за ідеальних обставин Фонтана він перевищує норму і може впливати на інші органи, особливо на печінку. Крім того, оскільки весь кровообіг підтримується одним шлуночком, загальний серцевий викид нижчий, що також впливає на роботу органів.

Анатомія та фізіологія печінки
Печінка розділена на дві частки (ліву та праву) та 8 анатомічних сегментів. Він отримує кров з печінкової артерії та ворітної вени. 1 Ворітна вена забезпечує 70-80% кровопостачання, але лише 50% кисню. Кров стікає з печінки у печінкові вени, які впадають у нижню порожнисту вену. Подібно до більшості фільтруючих систем, печінка потребує достатнього потоку, що надходить у неї, низького опору через неї та системи низького тиску, щоб стікати в неї, щоб функціонувати оптимально. При асоційованій із Фонтаном хворобі печінки (FALD) всі три аспекти змінені.

Епідеміологія асоційованих із Фонтаном захворювань печінки
Вперше операція Фонтана була проведена в 1968 році, з вдосконаленими методами та виживанням у наступні десятиліття. Незважаючи на те, що ми багато дізналися про наслідки циркуляції Фонтана, ще багато чому можна навчитися, і результати будуть продовжувати розвиватися. Більшість досліджень виявили постійне збільшення поширеності захворювань печінки, оскільки час після операції Фонтана збільшується, незалежно від оцінки захворювання печінки. 5 Невеликі дослідження показали прогресивне збільшення печінки та застійні явища. 6 У недавньому дослідженні більшість пацієнтів страждали на печінкову хворобу через 21 рік після Фонтану. 7 Однак великих перспективних лонгитюдних досліджень бракує.

Методи оцінки захворювань печінки
Існує безліч методів оцінки захворювань печінки у пацієнтів із циркуляцією Фонтана та без неї. Загальна візуалізація за допомогою УЗД, КТ або МРТ зафіксує розмір і контур печінки та визначить конкретні маси або ураження. Слід зазначити, що багато підозрілих уражень можна прийняти за гепатоцелюлярну карциному за стандартними критеріями візуалізації. 8 Еластографія є мірою жорсткості і може бути виконана за допомогою УЗД або МРТ. Хоча невеликі дослідження показали кореляцію з фіброзом при біопсії, а також прогресуванням захворювання печінки, еластографія 9, 10 може переоцінити фіброз через застійні явища. 11 Лабораторні значення, включаючи розрахований бал MELD-XI, оцінюють функцію печінки та постійні пошкодження. Біопсія печінки визначає мікроскопічні аномалії, включаючи фіброз, та підозрілі ураження на злоякісні новоутворення. Трансгепатичний градієнт - це інвазивний тест, який вимірює опір у печінці. Доступні інструменти скринінгу мають обмеження. Недавня література свідчить, що наші сучасні сироваткові біомаркери та методи візуалізації не можуть точно оцінити фіброз печінки у цієї популяції. 7

Початкове оцінювання
Не існує єдиної думки щодо термінів та типу оцінки печінки у пацієнтів з циркуляцією Фонтана. Метою скринінгу є оцінка наступного: функції печінки, наслідки дисфункції печінки/цирозу та наявність гепатоцелюлярної карциноми. Ймовірно, це повинно розпочатися в дитячому віці та збільшуватися частотою, коли пацієнти старіють. Первинна оцінка може включати лабораторну роботу (ГГТ, білірубін, лужна фосфатаза, альбумін, загальний білок, INR, CBC з тромбоцитами), розрахунок балу MELD-XI (використовує креатинін та білірубін) та візуалізацію печінки (УЗД, КТ або МРТ) . Також можуть розглядатися еластографія, антитіла до гепатиту С та титри IgG гепатиту А та В. Інші можливі лабораторії включають альфа-фетопротеїн, гіалуронову кислоту, альфа-2 макроглобулін та колаген типу IV. 5, 12 Біопсія печінки може бути розглянута, і її часто роблять під час діагностичної катетеризації серця за інших показань.

Управління FALD
Як і багато інших захворювань, профілактиці віддають перевагу лікування. Запобігання пошкодженню печінки починається до операції Фонтана. Пренатальна діагностика складних вроджених вад серця може перешкодити пацієнтам проявити себе в кінцівках та допомогти уникнути первинного ураження печінки. Також рекомендуються вакцини проти гепатиту. 1 Після Фонтану важливо якомога більше уникати гепатотоксинів, включаючи алкоголь, ожиріння/стеатоз та аміодарон. Оптимізація кровообігу Фонтана має вирішальне значення для запобігання гострим травмам, а також уповільнення прогресування ФАЛД. Анатомічно стеноз перегородки та обструкція дуги слід лікувати агресивно. Фізіологічно покращення систолічної функції та прямого потоку, а також зменшення легенево-судинного опору, що є «перевантаженням» печінки, повинно покращити роботу печінки. Не вистачає високоякісних даних про результати конкретних втручань щодо прогресування захворювання печінки.

Трансплантація серця/печінки
Мало що відомо про комбіновану трансплантацію серця та печінки у пацієнтів із ЛПСЗ. Хоча це пропонує дуже мало центрів, початкові результати були багатообіцяючими. 14 Показаннями до комбінованої трансплантації органів є синтетична дисфункція печінки, клінічний цироз та гепатоцелюлярна карцинома. Фіброз є поширеним явищем серед пацієнтів із порушеннями кровообігу Фонтана, але не вимагає самостійної комбінованої трансплантації серця та печінки. 15 Координація з кваліфікованим гепатологом має вирішальне значення.

Майбутні напрямки
Ми знаходимось у захоплюючий час для розуміння довгострокових ускладнень та супутніх захворювань серед пацієнтів із кровообігом Фонтана. Наше усвідомлення важливості функції печінки у цих пацієнтів призвело до розвитку міждисциплінарної співпраці з метою вдосконалення діагностики, профілактики та стратегій лікування пацієнтів з ЛПВШ.

Список літератури

Ключові слова: Вади серця, вроджені, Антитіла до гепатиту С., Процедура Фонтана, Методи візуалізації еластичності, Лужна фосфатаза, Колаген IV типу, Креатинін, Гіалуронова кислота, Карцинома, гепатоцелюлярна, Аміодарон, Печінкові вени, Легеневий кровообіг, Трансплантація печінки, Гепатит А, Портальна вена, Печінкова артерія, Центральний венозний тиск, Вена Кава, нижча, Недостатність трикуспідального клапана, Звуження, Патологічне, Тромбоцити крові, Новоутворення печінки, Цироз печінки, Хвороби печінки, алкогольні, Томографія, рентгенівська комп’ютерна техніка, Гепатит С, Серцевий викид, Магнітно-резонансна томографія, Катетеризація серця, Судинний опір, Пренатальна діагностика, Лімфатична система, Поздовжні дослідження, Альбуміни, Вакцини, Імуноглобулін G, Кисень