Хвороба Марі-Штрюмпеля

Основи хвороби Бехтерева

Хвороба Бехтерева в першу чергу вражає хребет або спину. У людини з хворобою Бехтерева суглоби і зв’язки, які зазвичай дозволяють хребту рухатися, запалюються і стають жорсткими. Кістки хребта можуть зростатись, в результаті чого хребет стає жорстким і негнучким. Інші суглоби, такі як стегна, плечі, коліна або щиколотки, також можуть брати участь.

ортопедія

Прогноз

Майже всі люди з хворобою Бехтерева можуть розраховувати на нормальне та продуктивне життя. Незважаючи на хронічний характер хвороби, лише деякі люди з хворобою Бехтерева стануть серйозними інвалідами. Лікування болю та контроль запалення можуть зменшити щоденні проблеми, які можуть виникнути при хворобі Бехтерева. Спостерігаючи за поставою та положенням тіла та виконуючи вправи щодня, людина може контролювати багато наслідків захворювання.

Хвороба Бехтерева рідко калічить, і симптомами можна керувати у більшості людей. Майте на увазі, що кожна людина, хворий на хворобу Бехтерева, реагує на лікування по-різному; те, що працює для іншої людини, може не працювати для вас. Наберіться терпіння і активно брати участь у вашій допомозі. Незважаючи на те, що ліки в даний час невідомі, ви можете багато чого зробити самостійно, щоб контролювати свої симптоми.

Летальність

Хвороба Бехтерева не є фатальним.

Плодючість і вагітність

Вагітність у жінок із хворобою Бехтерева зазвичай не пов’язана з особливими проблемами для матері чи дитини. Однак деякі ліки можуть завдати шкоди ненародженим дітям. Якщо ви вагітні або плануєте завагітніти, вам доведеться обговорити використання ліків з лікарем.

Випадковість

Симптоми хвороби Бехтерева найчастіше проявляються у молодих чоловіків у віці від 16 до 35 років. Він рідше зустрічається у жінок, симптоми яких найчастіше виражені слабше і важче діагностуються.

Близько п’яти відсотків хвороби Бехтерева починається в дитинстві; у хлопців це частіше, ніж у дівчаток. Коли у дітей розвивається анкілозуючий спондиліт, він зазвичай починається в стегнах, колінах, дні п’ят або великих пальцях ніг, а згодом може прогресувати, вражаючи хребет.

Ген присутній у восьми відсотків здорових білих американців та від двох до трьох відсотків здорових афроамериканців. Близько 300 000 американців (менше одного відсотка дорослого населення) хворіють на анкілозуючий спондиліт. Захворювання втричі частіше зустрічається у білих, ніж у афроамериканців.

Придбання

Спадковість, схоже, відіграє певну роль у визначенні того, хто хворіє на анкілозуючий спондиліт: приблизно у кожного п’ятого хворого на анкілозуючий спондиліт є родич із таким самим розладом. Генетичний "маркер" під назвою HLA-B27 присутній у більшості людей, які страждають на АС. Однак у більшості людей (близько 80%), які мають позитивний тест на маркер, ніколи не розвивається захворювання. Що "запускає" хворобу у тих пацієнтів, які можуть бути сприйнятливі до неї (тобто у пацієнтів, які мають позитивний тест на HLA-B27), недостатньо добре зрозуміло.

Кредити

Частина цього матеріалу також може бути доступна в брошурі Фонду артриту. Зверніться до довідкової служби глави Вашингтон/Аляска: (800) 542-0295. Якщо ви набираєте номер за межами WA та AK, зверніться до Національної служби довіри: (800) 283-7800.

Адаптовано з брошури, яку спочатку підготував для Фонду артриту Френк К. Арнетт, доктор медичних наук, професор кафедри внутрішніх хвороб Медичної школи Техаського університету в Х'юстоні. Цей матеріал захищений авторським правом.

Анатомія

Хвороба Бехтерева є системним захворюванням, тобто у деяких людей він може вражати весь організм. Це може спричинити лихоманку, втрату апетиту та втому, а також пошкодити інші органи, крім суглобів, такі як легені, серце та очі. Однак найчастіше це стосується лише попереку.

Око є найпоширенішим органом, ураженим хворобою Бехтерева. Запалення очей (ірит) періодично виникає у чверті людей, хворих на анкілозуючий спондиліт. В результаті іриту з’являється червоне, болюче око, що також призводить до світлобоязні, посилення болю при погляді на яскраве світло. Це потенційно серйозний стан, що вимагає медичної допомоги офтальмолога. На щастя, це рідко викликає сліпоту, але може вплинути на зір, поки є запалення.

Рідше хвороба Бехтерева може бути пов'язана з лускатим станом шкіри, який називається псоріазом. У рідкісних випадках, як правило, коли хвороба Бехтерева присутня протягом багатьох років, хвороба Бехтерева може викликати проблеми з серцем або легенями. Це може впливати на велику судину, яку називають аортою, яка рухає кров від серця до тіла. Анкілозуючий спондиліт може спричинити запалення там, де з'єднуються серце та аорта, що призводить до можливого збільшення аорти.

Симптоми, подібні до тих, що спостерігаються при анкілозуючому спондиліті, також можуть виникати разом із такими захворюваннями, як псоріаз, запальне захворювання кишечника або синдром Рейтера. Існує думка, що запалення кишечника якимось чином пов’язане з розвитком анкілозуючого спондиліту, і це є причиною того, що люди із запальними захворюваннями кишечника, тобто хворобою Крона або виразковим колітом, мають підвищений ризик захворювання.

Симптоми

Запалення при анкілозуючому спондиліті зазвичай починається навколо крижово-клубових суглобів, ділянок, де нижній відділ хребта приєднаний до малого тазу. Біль, пов’язаний з хворобою Бехтерева, посилюється в періоди спокою або бездіяльності. Люди з хворобою Бехтерева часто прокидаються посеред ночі з болями в спині. Як правило, симптоми зменшуються при русі та фізичних вправах.

Прогресія

З часом біль і скутість можуть прогресувати у верхню частину хребта і навіть у грудну клітку та шию. Зрештою, запалення може призвести до злиття або зрощення крижово-клубової та хребцевої кісток. Коли це відбувається, нормальна гнучкість хребта, включаючи шию, втрачається, і весь хребет стає жорстким. Подібним чином кістки в грудях можуть зростатись, спричиняючи втрату нормального розширення грудної клітки при диханні.

Стегна, плечі, коліна або щиколотки також можуть запалюватися і хворіти і з часом втратити свою рухливість. якщо ці суглоби пошкоджені до такої міри, коли повсякденна діяльність стає порушеною або дуже болючою, часто можна хірургічно реконструювати ці суглоби за допомогою тотальної ендопротезування кульшового суглоба, тотальної ендопротезування колінного суглоба або тотальної ендопротезування плеча. П’ятки можуть постраждати, через що незручно стояти або ходити на твердих поверхнях.

Діагностика

Лікарі зазвичай базують діагноз хвороби Бехтерева на симптомах (біль, скутість) та рентгенівських знімках, що показують запалення крижово-клубових суглобів у задній частині малого тазу.

Діагностичні тести

Якщо ваші симптоми або рентгенівські промені свідчать про хворобу Бехтерева, але діагноз невизначений, лікар може провести аналіз крові, щоб перевірити наявність гена HLA-B27. Близько 90 відсотків людей, у яких діагностовано хворобу Бехтерева, виявляють позитивний тест на цей ген.

Лікування

Лікування анкілозуючого спондиліту повинно бути розроблене для зменшення болю та скутості, запобігання деформаціям та допомагає підтримувати нормальну діяльність.

Основи лікування включають:

  • Освіта
  • Увага до постави
  • Вправа
  • Ліки

Якщо ці підходи не забезпечують належного полегшення і якщо хребет, стегна, коліна або плечі стають пошкодженими або болючими, існує цілий ряд реконструктивних хірургічних процедур, включаючи хірургію хребта, тотальну ендопротезування кульшового суглоба, тотальну ендопротезування колінного суглоба або тотальну ендопротезування плеча.

Команда охорони здоров'я

Вам слід вибрати лікаря, який має досвід лікування артриту. Ваш лікар співпрацюватиме з вами, щоб вирішити, коли вам потрібна допомога інших медичних працівників, таких як фізіотерапевти або терапевти.

Ефективне лікування анкілозуючого спондиліту залежить від партнерства між вами та вашими постачальниками медичних послуг.

Фізичні вправи та терапія

Регулярні фізичні вправи є важливою частиною загального лікування хвороби Бехтерева. Ваш фізіотерапевт, який має досвід артриту, може розробити програму вправ відповідно до ваших потреб. Вправи, що зміцнюють спину і шию, допоможуть зберегти або поліпшити поставу. Глибокі дихальні вправи та аеробні вправи допоможуть зберегти гнучкість грудної клітки та грудної клітки. Плавання - чудовий спосіб вправ, оскільки сприяє гнучкості хребта; руху шийних, плечових і тазостегнових суглобів; і глибоке дихання.

Якщо ви іноді відчуваєте занадто скутість і біль у фізичних вправах, спробуйте прийняти гарячу ванну або душ, щоб розслабитися. Починайте свої вправи повільно і плануйте виконувати їх тоді, коли ви найменше втомлюєтесь або відчуваєте найменший біль.

Чи дозволить ваш загальний медичний стан дозволити режим фізичних вправ, було б гарною темою для обговорення зі своїм лікарем-терапевтом, сімейним лікарем або ревматологом. Початок тренувальної програми у того, хто ніколи раніше не брав у ній участі, безумовно, слід робити під керівництвом терапевта або фізіотерапевта.

Вважається, що фізична терапія не запобігає прогресуванню АС, але вона може мінімізувати симптоми у деяких пацієнтів.

Постава

Докладіть максимум зусиль, щоб хребет тримався прямо. Спи на жорсткому матраці. Спробуйте спати на животі без подушки під головою. Ви також можете спробувати спати на спині за допомогою тонкої подушки або тієї, яка підтримує западини на шиї. Тримайте ноги прямо, а не спайте в згорнутому положенні. Якщо вам важко спати в таких позах, поговоріть з фізіотерапевтом про інші можливі варіанти.

Під час ходьби або сидіння тримайте хребет якомога випрямленіше, випрямивши плечі та піднявши голову. Перевірку правильної постави можна зробити, стоячи спиною до стіни; сідниці, плечі та голова каблуків повинні торкатися стіни одночасно. Будьте впевнені, що стільці та робочі поверхні спроектовані таким чином, щоб ви не спали чи не сутулилися.

Корсети та брекети, як правило, мало корисні для лікування анкілозуючого спондиліту. Вам набагато краще підтримувати правильну поставу, правильно займаючись.

Ліки

Ліки, як правило, є важливою і постійною частиною лікування. Хоча ліки не виліковують анкілозуючий спондиліт, вони полегшують біль і скутість, дозволяючи вам займатися спортом, підтримувати хорошу поставу і продовжувати нормальну діяльність.

Декілька типів ліків допомагають лікувати хворобу Бехтерева. Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ) зменшують запалення і знімають біль. Типові НПЗЗ включають індометацин, піроксикам або напроксин. Побічні ефекти НПЗЗ включають розлад шлунку, набряк ніг і рідко виразки або кровотечі зі шлунка. Нові НПЗЗ, відомі як інгібітори ЦОГ-2 (рофекоксиб, целекоксиб), можуть полегшити запалення та біль із меншою кількістю побічних ефектів. Встановлено, що аспірин мало допомагає при лікуванні анкілозуючого спондиліту. Зазвичай для зняття запалення на додаток до болю потрібні більш високі дози НПЗЗ.

Показано, що препарат, який називається сульфасалазин, зменшує запалення та симптоми хвороби Бехтерева, але невідомо, чи може сульфасалазин уповільнити або зупинити прогресування захворювання. Деякі нові ліки, що впливають на запальну речовину, що називається ФНО, досліджуються як можливі агенти, які можуть впливати на перебіг хвороби.

Які б ліки вам не призначив лікар, обов’язково приймайте їх за призначенням, навіть коли вам здається, що ви добре. Крім того, поговоріть зі своїм лікарем про можливі побічні ефекти та про те, що робити, якщо вони виникають. Якщо симптоми посилюються, зателефонуйте своєму лікарю.

Хірургія

Хірургічне втручання - рідкісний захід, який застосовується при лікуванні хвороби Бехтерева. Операція із заміщення суглобів дозволяє багатьом людям відновити використання суглобів, уражених анкілозуючим спондилітом та іншими формами артриту. Ендопротезування тазостегнового, колінного та плечового суглобів може бути успішним при хворобі Бехтерева. Рідко хірургічне втручання може бути зроблене для випрямлення хребта, але вимагає значного досвіду, і це повинні робити лише ті, хто має досвід у цій галузі.

Стратегії подолання

Люди, у яких розвивається хронічна хвороба, така як хвороба Бехтерева, з часом вчаться справлятися з емоційними злетами і падіннями.

Навчання справлятися з хворобою Бехтерева часто вимагає прийняття змін. Можливо, вам доведеться змінити свої стосунки, робочі звички та дозвілля. Можливо, вам доведеться мати справу зі змінами зовнішності. Всі ці можливі зміни можуть залишити вас сумними, стресовими, депресивними чи злими. Іноді допомагає поговорити про ці почуття з членом сім'ї, близьким другом, консультантом або кимось іншим, хто страждає на хворобу Бехтерева.

Прохання про допомогу

Бувають випадки, коли ви та ваша сім’я стикаєтесь із проблемами, спричиненими вашою хворобою, яких ви не знаєте, як їх вирішити. Можливо, ви захочете поговорити з консультантом, який має досвід роботи з людьми, які страждають артритом. Якщо так, ваш лікар, можливо, може порекомендувати його. Це також може допомогти пізнати інші сім’ї, які живуть і справляються з хворобою Бехтерева.

Є кілька організацій, які займаються навчанням та підтримкою людей, хворих на анкілозуючий спондиліт. Однією з них є Асоціація спондилітів Америки. Крім того, щоб знайти ревматолога (лікарів, які спеціалізуються на лікуванні спондиліту) або дізнатися, що нового у розумінні або лікуванні анкілозуючого спондиліту, зверніться до Американського коледжу ревматологів.

Більшість людей, хворих на хворобу Бехтерева, здатні продовжувати продуктивний, активний графік роботи. Незалежно від того, працюєте ви вдома чи за його межами, наведені нижче рекомендації можуть допомогти. Можливо, буде корисно обговорити вашу роботу з вашим ревматологом.

Якщо ваша поточна робота пов’язана з тривалим нахилом або надмірним навантаженням на спину, ви можете звернутися за консультацією до служби професійної реабілітації у вашому штаті. Агенція також може допомогти вам, якщо ваш досвід, освіта або навчання ускладнюють вам зміну роботи.

Родина та друзі

Більшість форм артриту не обмежують здатність людини насолоджуватися романтичними та сексуальними стосунками. Однак час від часу такі проблеми, як біль і обмеження рухів - особливо тазостегнового суглоба - можуть перешкоджати сексуальному задоволенню. Все, що потрібно, може бути додатковим плануванням.

Одним з найважливіших аспектів хороших статевих стосунків є хороше спілкування. Якщо ви та ваш партнер можете комфортно обговорювати потреби одне одного, ви, мабуть, зможете подолати майже будь-які труднощі.

Адаптивні допоміжні засоби

Якщо деякі суглоби зрослися або якщо у вас вже обмежена рухливість суглобів, вам може бути корисним використовувати якесь адаптивне обладнання або засоби самодопомоги. Наприклад, допоміжні засоби для взуття чи шкарпетки з довгою ручкою можуть допомогти, якщо спина або стегна не легко згинаються.

Під час руху завжди одягайте ремінь безпеки з плечовим ременем, а підголівник у вашому автомобілі відрегулюйте так, щоб підтримувати шию. Якщо тверда шия або спина ускладнює виїзд на місця для паркування, спробуйте обладнати автомобіль надширокими дзеркалами.

Оскільки ваша шия та хребет можуть бути легко поранені, уникайте дій, які можуть призвести до падіння або раптового удару. Поговоріть зі своїм лікарем або ерготерапевтом про шляхи уникнення травм та способи поліпшення вашої працездатності.