Африканське перевантаження залізом

Опис

Африканське перевантаження залізом - це стан, який передбачає поглинання занадто великої кількості заліза з раціону. Надлишок заліза зберігається в тканинах і органах організму, особливо в печінці, кістковому мозку та селезінці. Люди не можуть збільшити виведення заліза, хоча частина заліза втрачається внаслідок кровотечі або коли клітини кишечника (ентероцити) скидаються в кінці життя клітин. Рівень заліза в організмі регулюється насамперед за допомогою контролю над тим, скільки заліза засвоюється з раціону.

Африканське перевантаження залізом є результатом дієти з високим вмістом заліза. Це особливо пов’язано зі споживанням традиційного африканського пива, що містить розчинене залізо з металевих барабанів, в яких воно вариться. Деякі дані свідчать про те, що може також брати участь генетична схильність до поглинання занадто великої кількості заліза.

При африканських перевантаженнях залізом надлишок заліза зазвичай накопичується переважно в певних імунних клітинах, які називаються ретикулоендотеліальними клітинами. Ретикулоендотеліальні клітини включають макрофаги в кістковому мозку та селезінці та клітини Купфера, які є спеціалізованими макрофагами, знайденими в печінці, які допомагають захистити організм від чужорідних загарбників, таких як віруси та бактерії. Пізніше в процесі захворювання залізо також накопичується в клітинах печінки (гепатоцитах). Ця картина відрізняється від такої, що спостерігається при подібному розладі перевантаження заліза, який називається спадковим гемохроматозом, при якому надлишок заліза накопичується переважно в гепатоцитах.

Коли надто багато заліза поглинається, в результаті перевантаження залізом може врешті-решт пошкодити тканини та органи. Перевантаження заліза в печінці може призвести до хронічних захворювань печінки (цирозу). Цироз збільшує ризик розвитку такого типу раку печінки, який називається гепатоцелюлярною карциномою. Перевантаження залізом в імунних клітинах може вплинути на їх здатність боротися з інфекціями. Африканське перевантаження залізом пов’язане з підвищеним ризиком розвитку таких інфекцій, як туберкульоз. Надлишок заліза також призводить до швидшого, ніж зазвичай, розщеплення вітаміну С в організмі, тому уражені люди мають підвищений ризик проблем з дефіцитом вітаміну С, таких як цинга.

Люди з африканським перевантаженням залізом можуть мати дещо низьку кількість еритроцитів (легка анемія), можливо тому, що залізо, яке накопичується в печінці, кістковому мозку та селезінці, менш доступне для виробництва еритроцитів. Постраждалі особи також мають високий рівень білка, який називається феритином, у крові, який можна виявити за допомогою аналізу крові. Феритин зберігає і вивільняє залізо в клітинах, а клітини виробляють більше феритину у відповідь на надмірну кількість заліза.

Частота

Африканські перевантаження залізом поширені в сільських районах Центральної та Південної Африки; до 10 відсотків населення в цих регіонах може постраждати. Здається, чоловіки страждають частіше, ніж жінки, можливо через певну комбінацію відмінностей у споживанні заліза в їжі та скидання надлишку заліза у жінок через втрату крові під час менструації та пологів.

Поширеність збільшених запасів заліза серед людей африканського походження в інших частинах світу невідома; однак у цих осіб ризик розвитку незначно збільшених запасів заліза може бути більший, ніж у людей європейського походження.

Причини

Африканське перевантаження залізом вперше було відзначене серед сільських жителів Центральної та Південної Африки серед людей, які п'ють традиційне пиво, зварене в сталевих барабанах без покриття, що дозволяє заліза (компоненту сталі) вимиватися в пиво. Однак не у всіх людей, які вживають пиво, виникає африканське перевантаження залізом, і не всі особи африканського походження із перевантаженням залізом п'ють пиво. Тому дослідники шукають генетичні відмінності, які впливають на ризик розвитку цього стану.

Деякі дослідження показали, що варіація в SLC40A1 ген збільшує ризик розвитку збільшених запасів заліза у людей африканського походження. Ця варіація зустрічається у 5-20 відсотків людей африканського походження, але зазвичай не зустрічається в інших популяціях.

SLC40A1 ген містить інструкції для отримання білка, який називається ферропортином. Цей білок бере участь у процесі засвоєння заліза в організмі. Залізо з раціону всмоктується через стінки тонкої кишки. Потім ферропортин транспортує залізо з тонкої кишки в кров, а залізо переноситься кров’ю в тканини та органи тіла. Ферропортин також транспортує залізо з ретикулоендотеліальних клітин печінки, селезінки та кісткового мозку. Кількість заліза, що засвоюється організмом, залежить від кількості заліза, що зберігається і виділяється з клітин кишечника та макрофагів.

SLC40A1 варіація генів, яку деякі дослідження пов’язують із збільшенням запасів заліза у людей африканського походження, може вплинути на те, як ферропортин допомагає регулювати всмоктування заліза в організмі. Однак дослідники припускають, що ця варіація не пов’язана з більшістю випадків африканських перевантажень залізом.

Дізнайтеся більше про ген, пов’язаний з африканським перевантаженням заліза

Спадщина

Перевантаження африканським залізом, здається, спостерігається в сім'ях, і високий вміст заліза в харчуванні сім'ї, мабуть, є головним фактором розвитку стану. Також може бути генетичний внесок, але схема успадкування невідома. Люди зі специфічними варіаціями SLC40A1 ген може успадкувати підвищений ризик цього стану, але не сам стан. Не у всіх людей із цим захворюванням спостерігається варіація гена, і не у всіх людей, які страждають цим захворюванням, розвивається розлад.